简介:摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是肺间质性疾病的少见类型之一,它以肺内朗格汉斯细胞增生为主要特点,常常被漏诊或误诊,临床-影像-组织病理综合分析以及病理医师准确的认识朗格汉斯细胞对疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。该文对近期确诊的1例31岁男性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者进行报道,探讨其临床病理特征,以提高对该疾病的认识。
简介:摘要胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见。本文对1例经病理形态学、免疫组织化学检测确诊的胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道,并复习相关文献,探讨其病理形态、临床特征、诊断及鉴别诊断要点。
简介:摘要朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma, LCS)是一种罕见的、起源于朗格汉斯细胞的恶性肿瘤。该肿瘤几乎均发生于成人,皮肤及皮下软组织是最常见的好发部位。目前国内外文献,检索共报道皮肤LCS 20余例。本文报道1例原发于皮肤的LCS病例,探讨其诊断与鉴别诊断,以提高对该肿瘤的认识。
简介:摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是局部或全身的朗格汉斯系统的组织细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润所形成的一种原因不明的肿瘤性病变1。此病少见,原发于锁骨的更是罕见。
简介:摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤,儿童发病率为(3~5)/100万,成人发病率不足1/100万。LCH致死率低,但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来,近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外,随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现,各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。
简介:摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病,被收录在第一批罕见病目录中。该肿瘤多见于儿童,临床表现多样,全身各器官及系统均可受累。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容,旨在提高病理诊断的精确性,更好地指导临床治疗。
简介:摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性疾病,以大量朗格汉斯细胞在肺内异常增殖浸润为特征,逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。该病主要累及20~40岁的吸烟人群,其临床表现无特异性,病因及发病机制尚未完全明确。由于本病在临床较为罕见,容易造成漏诊和/或误诊,为提高认识,现就近年来关于该病的研究进展作一综述。
简介:摘要目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性。方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献。结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达。结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断。
简介:报告1例幼年朗格汉斯组织细胞增生症。患者,男,1岁,全身散在丘疹3月。皮肤科检查:躯干、四肢、面部及阴茎散在的淡褐色丘疹,米粒至绿豆大小,中央偶有点状结痂,边界清楚,表面光滑。组织病理示:真皮浅层组织细胞,少许淋巴细胞,个别嗜酸性白细胞灶状浸润。免疫组化:CD68少许细胞(+),CD1a(+),S-100(+),Langrin少许细胞(+)。诊断:朗格汉斯组织细胞增生症。