简介：西藏古力强先生帖子：经常浏览你们的网页，了解到许多东西，也知道了香烟不可以像其他物品一样随意携带或运输。现在物流这么方便快捷，如果以邮寄的方式运香烟，岂不是既放心，又不会受数量限制吗?

简介：说到对付暴力侵害,斯科特主张一种无限制自救的观点。他之所以产生这种想法,是由于他认为现在大多数人进行的格斗术训练与实际的街头暴力间有着一定的差异。斯科特的建议并不是要你放弃所熟悉和喜爱的招式;相反,是帮你在真实的逃生环境中将它们发挥得更可行、更有效。——编者

简介：木马克星是专门针对国产木马的软件，该软件是动态监视网络与静态特征字扫描的完美结合，可以查杀3700多种国际木马，然而使用该软件也能禁止一些正常的网络程序运行，我们利用此原理可以让网吧上机时间无限制!

简介：每年的“3·15”都有侵犯消费者权益的案例被公开。不同的是商家的侵权方式，相同的是消费者权益被侵犯的命运。那么，消费者该如何摆脱这一宿命呢？

简介：在上个十年左右，随着钻井、压裂和完井技术的进步，以往不具经济性的油气资源得以开发，非常规页岩油气资源在油气生产中发挥着越来越大的作用，分段压裂技术已经在北美非常规油气资源的开发中得到了广泛的应用。在这个时期，完井技术在不断进步，最早出现的是桥塞分段射孔法（PlugandPerfmethod），后来又出现了球座尺寸渐小的丢球打开式滑套法（multipleballseatsizeactuatedslidingsleeves）。但这两种方法都有缺陷，前者需要多次重新返回已钻井眼和开展铣钻作业，而后者的压裂段数有限，因为球座的尺寸需要逐渐变小，而且在完井后可能还需要铣钻球座，以便消除流动障碍（Wozniak，2010）。由于这两种方法存在这样的缺陷，业界一直在努力研发高性能的多段压裂完井系统，现在市场上已经出现了可以替代上述两种方法的新型完井技术。最近业界已开发出了3种无限制的多段压裂系统，在需要的情况下，它们可以用水泥进行固定，具有全井眼内经（ID），或者说在压裂后与管柱（tubularstring）尽可能接近，而且不需要进行铣钻作业，因而缩短了总体完井作业时间，提高了压裂和生产效率。它们分别是：（1）挠性管（CT）操作的套筒：这种工具结合了井下钻具组合（BHA），用于封隔目的层，打开套筒，沿着挠性管／套管环空向下开展压裂作业，套筒的数量几乎不受限制。（2）改进的丢球启动式压裂工具系统：每个压裂段都采用同样尺寸的球和球座，压裂的段数几乎不受限制。（3）射频识别（RFID）压裂套筒：简单地在完井管柱中放入RFID标签即可，采用RFID压裂套筒系统进行作业时，压裂的段数几乎不受限制。文中将回顾这些多段压裂完井技术的研发，详细描述以往压裂系统所不具备的独特特征和性能，介绍基于定量对比方法

简介：本文简要分析了我国大型民用核设施退役面临的困难,提出了以下建议,以厂址无限制开放利用为目标,逐步提升安全退役意识;积极完善退役有关法律法规,依法监督,推动安全高效退役;以环境质量为核心,环评为抓手,提升核设施全周期退役环境影响评估要求;牢记安全是核事业的生命线,提升退役安全;开放进取,学习吸收先进的退役技术和监管经验等。

简介：摘要限制型心肌病（restrictivecardimoyopathy，RCM）亦称闭塞性心肌病，包括在热带地区常见的心内膜心肌纤维化（endomyocardialfibrosis，EMF）和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病（deosinophilicencomyocardialdisease）。近年研究表明，可能是同一疾病的不同阶段表现。一病是以心室内膜、内膜下或内膜心肌纤维增厚累及一侧及两侧心室，引起舒张期心室伸展障碍和充盈受限为特征，而无心室明显肥厚或扩张的心肌疾病。心室腔缩小，甚至闭塞，心室舒张阻抗增高，排血减少，最后发生心力衰竭。

简介：那些在街头进行暴力仇杀的人并不会使用任何花拳绣腿。他们通常运用的技术是致命的绞杀技术、凶残暴烈的击打技术。他们喜欢对受害者实施猛烈而无情的攻击。简而言之,他们趋向于通过最快的、最富冒险色彩的动作来对受害者实施伤害。

简介：摘要：网络安全作为国家安全基本内容之一，是相较于其他传统领域更具有挑战力和潜在风险的新兴领域。随着网络的普及和应用，层层迭代的网络技术之下隐藏着诸多风险。蓝军作为攻击方尝试利用这些风险达到自己的非法目的，红军作为防守方阻止蓝军并溯源蓝军。红蓝的角色并不固定，但他们之间的对抗持续存在，每起网络安全事件背后是红蓝的对抗。网战评分系统参考通用漏洞评分系统，结合红蓝攻防实战，重新定义网络安全事件的威胁等级。明确的威胁等级带来直观的风险警示，利于红军的应急响应和网络安全意识深入民众、构建更加坚固的网络安全防线。

简介：美国“次贷”危机的核心特徵是：“次贷”转为“次债”CDOs；从间接融资领域追入直接融资的资本市场领域；从美国金融市场跨越到国际金融市场；骨牌效应前所未有，皆归因于近年来美国金融衍生品经济的无限制膨胀。金融衍生品不断创新与发展基于上世纪70年代金汇兑本位货币制度的崩溃，是自由市场经济为解决自身矛盾在金融领域高度发展的必然结果。金融衍生品经济为发达市场经济运行带来了正效应，但其本质是虚拟经济运行，对实体经济必然呈现反向“锋刃”。近15年的环球金融风暴，无处不见发达市场经济金融衍生品泛滥的身影；规避的根本途径是：第一，约束发达市场经济国家金融衍生品经济的发展规模，其实体经济总规模应是“虚拟经济”交易总规模的理论最高值；第二，重建环球市场经济体系中的货币稳定机制与汇率稳定机制，建议建立环球中央银行，并构建环球中央银行的“基础货币”即国际通行储备货币与国际金融平衡调节货币。

简介：摘要病因迄今未明。除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机制研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。本型的特征为原发性心肌及(或)心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。目的讨论限制型心肌病病人的护理。方法配合治疗对患者进行护理与健康教育。结论防止并发症发生，心功能不全、心律失常、深静脉血栓形成；心排血量减少等，使患者了解自身不宜劳累，防止感染。

简介：摘要目的讨论限制型心肌病的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论由于限制型心肌病心内膜增厚，主要影响心脏舒张功能，洋地黄等强心剂对阻塞性淤血无作用，除非为了控制心房颤动的心动过速。有充血性心力衰竭时可给予利尿剂及血管扩张剂，即使应用，也须谨慎。

简介：限制型作文作为作文水平测试的一种常见形式,限制了学生写作的时间、题目、字数和文体,该类作文在高中学段出现的频率很高.将AFL作文核心素养评价模型应用于限制型作文教学能够关注每一位学生写作的全过程,为他们提供升级的支架,从而解决限制型作文中评价笼统、标准不清、提升无路等问题.在具体实施时,教师需要做好学情分析,将学科核心素养目标进行转化,细化评价标准,开发和运用多样的评价量表,帮助学生课后对照量表进行自主评价和升级,并保证学生学习起点的科学性,让量表的制定更趋操作性.

简介：摘要限制型心肌病(restrictivecardimoyopathy，RCM)亦称闭塞性心肌病，包括在热带地区常见的心内膜心肌纤维化(endomyocardialfibrosis，EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病(deosinophilicencomyocardialdisease)。近年研究表明，可能是同一疾病的不同阶段表现。一病是以心室内膜、内膜下或内膜心肌纤维增厚累及一侧及两侧心室，引起舒张期心室伸展障碍和充盈受限为特征，而无心室明显肥厚或扩张的心肌疾病。心室腔缩小，甚至闭塞，心室舒张阻抗增高，排血减少，最后发生心力衰竭。病因未明，远较DCM和HCM少见。

简介：

简介：摘要目的对2例限制型心肌病患儿进行高通量测序，明确其可能的致病原因。方法提取患儿及其父母外周血基因组DNA，进行目标基因或全外显子测序并进行生物信息学分析，筛查与心肌病相关致病基因变异，并用Sanger测序法进行位点验证。结果例1存在TNNI3基因c.549+1G>T杂合变异，父母未检出该变异，为新发变异，且目前未见报道，根据美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics, ACMG)遗传变异分类标准与指南，判定为致病变异(PVS1+PS2+PM2)。例2和父亲的TNNI3基因存在c.433C>T(p.Arg145Trp)杂合变异，Clinvar、HGMD数据库检索结果显示其为致病变异，根据ACMG标准与指南判定为可能致病变异(PS3+PM1+PP3)。结论TNNI3基因变异可能为2例限制型心肌病患儿的致病原因，基因检测结果为患儿的临床诊断提供了依据。

简介：摘要11岁3月龄患儿因“发现身材矮小20 d余”就诊于武汉儿童医院。经体格检查、实验室检查、影像学检查等手段，确诊为限制型心肌病。基因检测结果发现该患儿TPM1基因c.541G>A（p.Glu181Lys）突变，国内外尚无该位点突变的相关报道，为新发突变。患儿入院后予口服卡托普利及螺内酯治疗，1周后出院，电话随访1年患儿暂未诉不适。

简介：

简介：摘要目的探讨常规超声心动图及二维斑点追踪成像(2D-STI)技术评估限制型心肌病(RCM)患者左室收缩及舒张功能的应用价值。方法选取2017年9月至2020年6月在云南省阜外心血管病医院就诊并由心脏磁共振或病理活检证实为RCM的患者15例，根据左室射血分数(LVEF)分为LVEF保留组(LVEF≥50%，8例)和LVEF减低组(LVEF<50%，7例)；同时选取健康志愿者20例作为对照组。运用常规超声心动图及2D-STI技术评价收缩及舒张功能指标，包括左心室舒张末期内径(LVEDd)、左心室收缩末期内径(LVEDs)、LVEF、二尖瓣血流频谱E峰/A峰、E峰减速时间(EDT)、组织多普勒二尖瓣环舒张早期平均峰值速度(e′)、E/e′比值、等容舒张时间(IVRT)、左房容积指数(LAVI)、三尖瓣反流速度(TVR)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、左室纵向应变(LS)、左室圆周应变(CS)等，比较RCM两组间及与对照组的差异。结果LVEF保留组LVEF与对照组差异无统计学意义(P>0.05)，LVEF减低组LVEF明显小于对照组(P<0.05); LVEF保留组LVEDd明显小于LVEF减低组(P<0.05)，与对照组差异无统计学意义(P>0.05); LVEF保留组与LVEF减低组E/A、E/e′、LAVI、TVR明显大于对照组(均P<0.05)，RCM两组间差异无统计学意义(均P>0.05); LVEF保留组与LVEF减低组e′、EDT、IVRT、TAPSE明显小于对照组(均P<0.05)，RCM两组间差异无统计学意义(均P>0.05)。三组间整体纵向应变(GLS)及心尖四腔、三腔、两腔切面LS差异有统计学意义(均P<0.05); LVEF保留组整体CS及基底段、中间段、心尖段CS明显大于LVEF减低组(均P<0.05)，但与对照组差异无统计学意义(均P>0.05)。结论RCM患者常规超声心动图均表现为左室舒张功能障碍，并可逐渐出现左室收缩功能异常及左室重构，2D-STI表明LVEF正常的RCM患者已存在心肌收缩功能的减低，左室整体LS可作为一个敏感的预测心肌收缩功能的指标。

简介：摘要高嗜酸性粒细胞综合征（HES）伴发的脏器受累临床表现多样，以心脏受累最常见，是HES患者死亡的主要原因。本文报道1例青年男性，因全心衰竭入院，经检查确诊为HES导致的限制型心肌病（RCM），结合文献对HES致RCM的临床表现、影像学检查、病因诊治及预后进行讨论。