简介：文献著录规则是文献著录的一个主要依据。为了进一步发展图书馆事业,实现自动化管理,达到"资源共享"、与国际接轨的目标,我国图书馆界逐步统一了文献著录规则。1979年全国文献工作标准化技术委员会成立,这个组织自成立以来,根据各类国际文献标准,对我国文献著录标准进行了研制。自1982年开始,连续颁布了《文献著录总则》及各类型文献的著录规则,如《普通图书著

简介：目的：对1个法布里病（Fabry病）患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A（alpha-galactosidaseA,α-GalA）检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法：对1例法布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-GalA活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-GalA活性检测采用底物荧光法,基因检测采用PCR直接测序法。结果：①21例家系成员中检测出11例法布里病患者;②患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;③外周血粒细胞α-GalA活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;④不同基因突变导致的法布里病患者的临床表现不同;⑤首次在一个法布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子（1098delC）,2例突变位于4号外显子（596T〉C,p.V199A）;611例法布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论：1法布里病在该家系成员中发生率高（11/21）,因此对于法布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2法布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-GalA活性异常多存在于经典型的法布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断法布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4法布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5法布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型法布里病患者的生活质量受影响明显。

简介：《六音字典》成书于1515年,是鲜为学界所知而新发现的闽北方言韵书,也可以说是迄今为止所发现的最早的福建方言韵书,反映了数百年前福建闽北政和方言音系。马重奇先生的《明清闽北方言韵书手抄本音系研究》通过通语史与方言史互相结合,传世文献与鲜活方言互相印证,为学界展示了最为可信的文献考证研究法,同时采用历史比较法,真正实现共时（横向）研究和历时（纵向）研究的互补。可以说,文献考证法和历史比较法是方言韵书研究的＂锋利武器＂。

简介：1通用格式作者名（前3名，etal．）．题名[文献类型标志／文献载体标志]．出版地：出版者，出版年（更新或修改日期）[引用日期]．获取和访问路径。请注意，电子期刊须标注“[文献类型标志／文献载体标志]”、“获取和访问的路径”。2电子文献载体和文献类型标志请参照GB-3469《文献类型与文献载体代码》的要求，电子文献载体类型标志如下：磁带MT，磁盘DK，光盘CD，联机网络OL。

简介：SWOT分析法,即态势分析法,是由旧金山大学管理学教授韦里克提出的一种企业内部分析方法,是一种能够较客观而准确地分析和研究一个单位现实情况的方法。其中,S代表strength(优势),W代表weakness(弱势),O代表opportunity(机遇),T代表threat(挑战),S、W是内部因素,O、T是外部因素。通过对被分析对象的优势、劣势、机遇和挑战等加以综合评估与分析得出结论,通过内部资源、外部环境有机结合来清晰地确定被分析对象

简介：高密度碳酸稀土制备超细抛光粉的研究以高浓度稀土料液为原料,高温下制备的稀土碳酸盐为高密度碱式碳酸稀土,然后以高密度碳酸稀土为原料,采用高温爆裂法制备超细稀土抛光粉。通过SEM、粒度测定、抛光测定对样品进行表征。研究了不同的煅烧模式、爆裂温度、

简介：<正>概述圣经正典之外的文献,形成于两约之间,构成了犹太文学总体中为数不多却极为重要的一部分。当时的犹太人受到希腊异教文化的影响,而后罗马军队入侵带来的压迫。[1]这些文献多数是宗教及政治反抗运动的结果,对之后的犹太教和基督教,甚至今日影响甚大。笔者试以典外文献的定义及范围、教会历史上的沿革、文献所包含的神学思想及其影响等方面简单阐述旧约典外文献。

简介：离子型稀土采选工艺环境影响分析与控制技术南池浸和原地浸矿两代采选工艺基本原理出发，根据各采选工艺特点逐一分析各工艺对周边环境所造成的影响，

简介：甘肃人民出版社2015年4月出版的《甘肃文献总目提要》一书,是对甘肃历代文人著述留存情况的一次系统梳理,对书目的解题体现了内容的完整性与较高学术性的统一;该书从目录学的角度反映了甘肃各个历史时期学术发展的总体状况,对开发甘肃地方文献情报资源、研究甘肃古代学术,服务甘肃精神文明建设具有十分重要的意义。

简介：护理文献是运用概念、判断、推理、证明或反驳等逻辑思维手段分析护理领域里的某些现象或问题,从而揭示出问题本质及规律的资料,是临床护理实践证据的主要来源,正逐渐成为护理人员获取信息、洞察世界护理发展的重要窗口之一。本文从护理期刊简介、文献查找途径、文献检索策略、文献记录评阅四个方面进行介绍,旨在提升护理人员文献查阅技能,提高其研究创新能力。

简介：鸦片战争爆发后,林则徐以名臣之身,蒙冤被贬西戍,途中作《壬寅日记》。此后他将《壬寅日记》删削成书,形成《荷戈纪程》。《荷戈纪程》于光绪年间出版,传世至今。书中记录了林则徐西戍途中的所见所闻所感。该文着重对《荷戈纪程》展开文献分析,指出该书的文献价值。

简介：参考文献根据国家发布的GB/T7714-2005《文后参考文献著录规则》著录,不得有缺漏项,并在文中所引用处以[肩码]按顺序标识。参考文献著录格式要求如下：

简介：1.参考文献按正文部分标注的序号依次例出,并在序号中加[]。2.对于常见的各类参考文献标注的方法如下：1）著作：作者姓名.题名[M].出版地：出版者,出版年.2）期刊论文：作者姓名.题名[J].期刊名称.年,卷（期）：页码.3）会议论文集：作者姓名.题名[C]//论文集名称,会议地点,会议日期.4）学位论文：作者姓名.题名[D].出版地：出版者,出版年.

简介：参考文献根据国家发布的GB/T7714-2005《文后参考文献著录规则》著录,不得有缺漏项,并在文中所引用处以[肩码]按顺序标识。参考文献著录格式要求如下：1.期刊：[序号]作者（只列前3名,后加＂等＂）.文题[J].刊名,年,卷（期）：起-止页.2.书籍：[序号]作者.书名[M].版次.出版地：出版者,出版年.3.报纸：[序号]作者.文题[N].报纸名称.出版年-月-日（版）.

简介：一、论文结尾的引用文献格式样例1.专著、论文集主要责任者.出版年.题名：其他题名信息[文献类型标志].其他责任者.版本项（第一版不著录）.出版地：出版者,引文页码[引用日期].示例如下：萨皮尔.1921/2001.语言论[M].陆卓元,译.北京：商务印书馆：186.束定芳,庄智象.2008.现代外语教学——理论、实践与方法[M].修订版.上海：上海外语教育出版社.

简介：《后汉书·礼仪志》、《春秋后语》、《太平御览》卷五七七录《周书》中均有“瑟”与“轸”并见的文句,但这些记载并不能视为乐器瑟有调弦部件“轸”的信史资料。《春秋后语》、《周书》所见“琴瑟无轸”是后代学者改动前代文献的词语而成,《后汉书·礼仪志》的“轸间”实指“隐间”。“瑟轸”之说尚无有力的文献支撑。

简介：1.参考文献按正文部分标注的序号依次例出,并在序号中加[]。2.对于常见的各类参考文献标注的方法如下:1)著作:作者姓名.题名[M].出版地:出版者,出版年.2)期刊论文:作者姓名.题名[J].期刊名称.年,卷(期):页码.3)会议论文集:作者姓名.题名[C]//论文集名称,会议地点,会议日期.

简介：

简介：1．6个人排成一排，甲、乙二人必须相邻的排法有种．2．用1，2，3，4，5，6，7，8组成没有重复数字的八位数，其中1与2相邻、3与4相邻、5与6相邻、7与8不相邻的八位数共有多少个？3．某道路旁有10盏路灯，为节约用电，准备关掉其中3盏．已知两端的路灯不能关，并且关掉的灯不能相邻，则有多少种不同的关灯方法？

简介：2014年12月24日至2015年1月5日，中国第二历史档案馆＂孙中山档案文献特展＂在台北“国父纪念馆”隆重举行．此次展览是本馆首次赴台举办的大型专题展，共展出馆藏孙中山相关档案文献140余件、图片70幅。