简介：摘要儿童气管支气管结核(TBTB)是儿童肺结核的常见类型，因其起病隐匿、临床表现不具有特异性，常易延误诊断。其发病机制尚不完全清楚，支气管镜是诊断和介入治疗的必要手段。气管支气管狭窄是TBTB最常见的远期后遗症。现归纳和总结儿童TBTB的发病机制、诊断、支气管镜下分型、药物及介入治疗的研究现状，提出目前存在的问题和未来的研究方向。

简介：摘要目的分析儿童气管支气管结核（tracheobronchial tuberculosis，TBTB）的临床特点、支气管镜下分型及治疗效果，为儿童TBTB的早期诊断、准确分型提供理论依据。方法回顾性分析2006年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治入院并进行了支气管镜检查的TBTB患儿的基本资料、临床表现、影像学特征、支气管镜下特点、介入治疗效果。对研究结果使用SPSS 22.0统计学软件对相关数据进行统计学描述与分析。结果252例TBTB患儿的中位年龄为1.7（0.8，5.2）岁。在TBTB的分型中，淋巴结瘘型TBTB患儿占96.4%（243/252）、溃疡坏死型1.2%（3/252）、肉芽增殖型0.4%（1/252）、瘢痕狭窄型0.8%（2/252），此外，1.2%（3/252）的TBTB患儿支气管镜下表现与淋巴结瘘型相同，但影像学上无法明确管腔内干酪样物质是淋巴结破溃所致，不除外干酪性肺炎相关的肺-支气管瘘可能，故提出“支气管瘘型”。结论淋巴结瘘型是儿童最常见的TBTB类型，介入治疗效果显著，但此分型若要明确瘘口来自纵隔或肺门淋巴结，需要依赖影像学证据，临床中可能存在分型不明确的情况。

简介：摘要对2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的l例囊性纤维化(CF)并反复变应性支气管肺曲霉病(ABPA)伴咯血患儿的临床资料进行回顾性分析，结合国内外文献，分析儿童CF并发ABPA的临床特征及诊治原则。患儿，男，15岁4个月，以反复咳嗽、咳痰起病，血嗜酸性粒细胞增高，血清总IgE>500 IU/mL，烟曲霉特异性IgE及IgG阳性，肺部CT提示中心型支气管扩张，伴高密度黏液栓，最初诊断为ABPA。进一步查汗氯89 mmol/L，基因结果提示CFTR基因复合杂合突变(c.2909G>A，来自父亲；c.3310G>T，来自母亲)，诊断为CF并发ABPA，临床予糖皮质激素及抗真菌治疗，停药后反复，出现大咯血后行右上肺叶切除术，术后2年再次出现ABPA，目前随访中。CF是一种少见的单基因遗传病，预后差。当CF患儿并发ABPA时，治疗难度大，易反复，早期识别及治疗有助于改善预后。