简介：脑皮质发育不良，是难治性癫痫的重要病因之一。本文就脑皮质发育不良的分类、分子生物学、影像学、治疗及预后等方面进行综述，为基础和临床研究脑皮质发育不良与癫痫提供依据。

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简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）旧称先天性髋关节脱位（congenitaldis-locationofthehip，CDH），1992年北美小儿矫形外科学会将其改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良，是一种常见的先天性畸形，分为髋关节发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位三种类型。我国发病率报告为0．9‰-39‰，男女发病比例为1：5-7，甚至更高。早期诊断并未普及，儿童骨科医师甚至成人骨科医师都在治疗，但治疗方法各异，并发症较多，一直是儿童骨科医生研究的热点。一、早期诊断

简介：目的评价后腹腔镜、腹腔镜以及开腹手术3种方法治疗发育不良肾的临床利弊。方法2005年12月至2010年12月，作者共收治31例发育不良肾患儿，采用后腹腔镜、腹腔镜以及开腹手术3种方式治疗，比较3种术式在手术时间、出血量、术后住院时间以及并发症的发生率方面的差别。结果3组手术均获成功，经后腹腔镜组手术时间平均为（149±14）min，腹腔镜组手术时间平均为（145±13）min，开放手术组手术时间平均为（103±10）min。术中出血量分别为（14．7±1．1）mL、（16．2±1．6）mL、（21．1±1．4）mL。术后住院时间分别为（6±0．8）d、（6±0．9）d、（10±1．2）d。3组术后均无并发症。结论小儿肾发育不良在腹腔镜和后腹腔镜下手术，其术后恢复时间、术中出血量比较，均明显优于开腹手术，但手术时间较开腹手术长。

简介：摘要目的观察评价改良Pemberton术治疗儿童发育性髋关节发育不良的临床疗效。方法对采用改良Pemberton术治疗的50例发育性髋关节发育不良儿童经6个月～4年，平均24个月的随访。结果采用McKay髋关节功能临床及Severin髋关节X线片标准评定，50例中优42例，良5例，可2例，差1例，优良率94.0％。结论采用改良Pemberton治疗发育性髋关节发育不良疗效肯定。

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简介：临床资料例1．男，3岁，因怕热无汗、全身毛发稀疏、牙齿发育不全，于2010年5月13日入院就诊。患儿自出生后开始发热，体温最高可达39．7℃。体温随外界温度变化而变化，天气炎热时体温升高明显。患儿出生时头发及眉毛稀少，出牙迟，1岁后开始出牙，恒牙稀，吐字不清，伴口干、无泪。因不明原因发热、

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简介：目的研究人工踝关节置换治疗发育性踝关节不良的中期疗效。方法自1997年10月～2010年12月,人工踝关节置换治疗踝关节疾患66例中踝关节发育不良6例,男5例,女1例,年龄44.5～59岁,平均52.7岁。幼儿时有外伤史4例,不明2例,病程5～11年。结果6例6踝获6～11年随访,平均8年4个月。术前、后踝关节功能采用Kofoed评价法,术前踝关节功能平均36分（30～40分）4例,17分（0～29）2例;术后优（85～100分）3例,良（75～84分）3例,均无疼痛。仅1例作了步态分析,术前跛行步态（站立相超过58%）,术后正常步态（站立相15%～45%周期内）。结论人工踝关节置换治疗踝关节发育不良具有良好疗效。

简介：目的：报道1例花斑癣型疣状表皮发育不良伴外阴部鲍温病,并对患者两处皮损的临床特点、病因及相关性进行分析。方法：将腰背部及外阴部皮损的石蜡包埋组织切片提取DNA后,使用凯普HPV37型基因分型试剂盒以及PCR扩增方法进行检测,同时对患者进行治疗。结果：两者试验结果未能体现两处皮损相关性,推测外阴皮损不是疣状表皮发育不良发展而来,为单独起病。患者T淋巴细胞明显降低。采用ALA-光动力治疗外阴皮损,三次光疗后皮损变化不明显,予以局部肿物完整切除术后,随访半年无复发。采用维A酸治疗疣状表皮发育不良皮损,治疗4个月后四肢疣状增生样皮损较前稍许变平,色素脱失斑片部分融合、边界较前模糊。结论：此病例伴发的鲍温病与疣状表皮发育不良无相关性;T淋巴细胞等因素可能在疣状表皮发育不良发病机制中占有作用。

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简介：[摘要]目的：探讨全髋关节置换治疗CroweⅣ°髋关节发育不良的手术操作要点和疗效。方法：自2001年6月～2008年6月总共26例（28髋），其中男性15例，女性11例；平均年龄53岁（43～64岁）。根据CroweX线分型，Ⅰ型13例，Ⅱ型9例，Ⅲ型和Ⅳ型各2例。髋臼旋转中心的重建方法包括标准的全髋关节置换术、结构性自体植骨和髋臼旋转中心内移。

简介：摘要目的总结全髋关节置换治疗成人发育性髋关节发育不良的疗效分析。方法回顾分析84例成人（男性13人约占15%）发育性髋关节发育不良继发性骨性关节病患者的临床资料。本组84例患者中，随访68例患者。结果术后6个月～3年，x片检查示内置人工关节稳定，人工关节对位对线良好。术后随诊未发现关节脱位、感染及神经血管损伤等严重并发症。术后随访Harris评分为64分-91分（平均78分）效果较为满意。所有患者关节功能改善明显，疼痛不适完全消失，均可进行正常生活及非体力劳动工作。结论经过术后随访观察，患者关节活动度增加明显，疼痛不适完全消失。证明人工关节置换手术是治疗成人发育性髋关节发育不良继发骨性关节炎的最为有效方法之一。

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简介：摘要目的探讨三维超声在诊断胎儿胼胝体发育不良(ACC)中的应用及价值。方法分析50例正常胎儿及25例ACC的胎儿的临床资料，两组胎儿均经三维超声检查，在正中矢状切面上观察ACC胎儿的声像表现。结果正常胎儿的胼胝体均位于中间部，显示清晰、附于透明隔腔上方的弓形偏高回声。25例ACC胎儿中有20例整个胼胝体未显示，侧脑室与大脑镰之间显示脑回声，5例仅显示嘴、膝部。结论三维超声能更直观的显示胼胝体缺失，提供更多的诊断信息，提高了超声图像的分辨力，可较客观的评价胎儿胼胝体的发育，有较高的诊断价值。

简介：摘要总结了2例支气管肺发育不良合并重症肺炎患儿的护理体会。护理要点是保持气道通畅，纠正缺氧；积极控制感染并防止交叉感染；限制液体量，合理喂养，防止并发症；给予家长心理支持和健康教育。

简介：摘要目的探讨后外侧小切口入路全髋关节置换治疗髋臼发育不良的手术技术要点及临床应用的初步结果。方法2008年2月～2011年10月，采用后外侧小切口对40例髋臼发育不良的患者行全髋关节置换术，记录切口长度、出血量、手术时间、术后功能恢复及并发症。结果手术切口长度平均8cm(7～10cm)，手术时间平均90min(60～120min)，出血量平均约300ml(250～600ml)，无严重并发症发生，术后7d负重行走，Harris评分平均92分，优良率95.3%。结论小切口全髋关节置换可选择治疗部分髋臼发育不良患者，具有创伤小、出血少、恢复快、患者认同感强等优点。