简介：目的：利用CT和MRI检查诊断10例罕见的左肺动脉分支异常起源（partialanomalousleftpulmonaryartery,PALPA）患儿,并明确该疾病与气管支气管树间的关系及是否存在气管支气管异常。方法：回顾分析10例PALPA患儿的影像学和临床资料,探讨该疾病与气管支气管树间的关系,评估患儿气管支气管形态及其他合并的心脏畸形。结果：CT和MRI检查,能清晰显示10例PALPA患儿异常起源的左肺动脉分支走形,2例患儿可见一左肺动脉分支异常起源于右肺动脉,并走行于气管后方、食管前方,形成部分性肺动脉吊带;2例患儿异常起源的左肺动脉分支走行于左主支气管前方;6例走行于左支气管前下方。按气管支气管解剖形态,10例患儿可分为3种,正常气管支气管树形态（n=6）;气管支气管树形态正常,但存在右侧气管性支气管（n=3）;右肺上叶支气管闭锁、气管桥形成（n=1）。5例患儿行手术治疗,诊断结果与影像学诊断一致。结论：PALPA患者存在气管支气管异常和狭窄的可能性,影像学检查可提高其诊断准确率,并为手术治疗提供有价值的信息。

简介：摘要目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的外科矫治方法及效果。方法回顾性研究。纳入2015年2月—2020年10月泰达国际心血管病医院9例接受外科手术治疗的小儿ALCAPA患者的临床资料。男2例、女7例，年龄0.2～12.3岁（中位年龄1.7岁），体质量5.7～44.3 kg（中位体质量11.6 kg）。患者采取个体化手术策略（肺动脉内隧道技术、主动脉壁和带蒂肺动脉壁缝合、带蒂直接移载、左主干开口成形术）恢复双源冠状动脉供血，其中4例同期行二尖瓣成形术。观察指标：监测患儿左心室射血分数（LVEF）和二尖瓣反流程度，并比较其在术前、术后早期、末次随访时的变化。结果全组患儿均手术顺利，无死亡。2例重症婴儿术后延迟关胸6 d和9 d。9例患儿出院后获随访1个月～4.5年，均未出现心绞痛或心力衰竭症状。患儿术后早期与术前LVEF分别为62.1%（39.0%，63.5%）和59.0%（40.0%，64.5%），差异无统计学意义（Z=14.00，P=1.000）；末次随访LVEF为64.0%（60.5%，67.5%），较术后早期改善，差异有统计学意义（Z=26.50，P=0.034）。术后早期二尖瓣反流与术前、末次随访比较，差异均无统计学意义（Z=1.13、1.41，P=0.257、0.157）。结论对于小儿ALCAPA采用个性化外科矫治手术可以获得满意的近中期效果。

简介：摘要目的分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(ＡＬＣＡＰＡ)的特点,并评估其手术效果。方法本院2012年5月-2015年1月共收治ＡＬＣＡＰＡ患者8例，其中男4例,女4例，年龄6个月～49岁。对这8例患者的临床表现、诊断特点和手术效果进行回顾性分析。结果ＡＬＣＡＰＡ5例患儿入院时有不同程度的哭闹后呼吸短促、烦躁、四肢末梢苍白、多汗等临床特点，3例成人患者有劳累后胸闷、心前区疼痛等症状。ＥＣＧ表现7例有电轴左偏；6例在Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ5、Ｖ6导联出现异常Ｑ波，并有ＳＴ段下移、Ｔ波倒置；2例出现完全性左前分支传导阻滞。心脏超声心动图表现8例患者均表现为右冠状动脉扩张、左心室扩大、左心室收缩功能减低；4例患者存在二尖瓣轻-中量返流，2例患者为二尖瓣大量返流；4例患儿为左心室心内膜纤维化、弹力纤维增生。增强ＣＴ表现为8例患者均表现为右冠状动脉粗大、迂曲。心导管检查表现为3例成人患者行心导管检查，均表现为右冠状动脉迂曲扩张，侧枝循环丰富；左心室前外侧壁活动减弱。8例患者均行主动脉植入术；2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。术后患者症状改善，无死亡病例。结论根据超声、CT、心导管、心电图及临床特点可以明确ＡＬＣＡＰＡ的诊断,尽早手术治疗，预后良好。

简介：【摘要】本文探讨了左冠状动脉异常起源于肺动脉的病理生理现象。该异常起源可能导致心肌缺血和心血管事件的风险增加。同时，文章中报道了此类病例的丰富侧支循环现象，这些侧支循环在维持心肌血供中起到了关键作用。通过对患者进行心脏超声检查，可以准确诊断并评估此类病变的严重程度。早期诊断和治疗对于改善患者预后和生活质量具有重要意义。

简介：无

简介：摘要：目的：探讨心电图对左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coro-nary artery from thepulmonary artery，ALCAPA)的早期诊断价值。方法选取经手术证实的ALCAPA住院患者16例，以及15例经冠状动脉造影术诊断的冠状动脉肺动脉瘘(coronary-pulmonary artery fistula，CAPAF)患者，比较上述两组的一般情况及心电图特征。结果两组间性别比较，差异无统计学意义;年龄及心电图特征比较，差异存在统计学意义。ALCAPA患者发病年龄早于CAPAF患者，前者心电图主要表现为Ⅰ、aVL导联异常Q波及ST-T改变，而后者心电图多无特征性表现。结论ALCAPA患者发病年龄小、心电图特征明显，有助于疾病的早期诊断。

简介：摘要目的总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%(P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快(P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。结论根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

简介：摘要冠状动脉异常起源肺动脉是一种非常罕见的先天性冠状动脉疾病。本文报道1例3岁4个月成功接受手术矫治的病例。患儿左、右冠状动脉共同起自肺动脉右窦的一条主干，行冠状动脉旁路移植术后，患儿随访半年结果良好。

简介：摘要目的研究儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)修复后的心肌应变指数表达特征。方法对2017年8月至2021年8月ALCAPA修复患儿30例(研究组)的临床资料进行分析，另选取同期健康儿童作为对照组，观察比较研究组患儿治疗前、后及对照组纵向、周向、径向峰值心肌应变指数、收缩后应变指数(PSI)。结果研究组患儿治疗前及治疗后纵向、周向、径向整体峰值应变指数显著低于对照组，且研究组治疗后纵向、周向、径向整体峰值应变指数显著高于治疗前(P<0.05)；研究组患儿治疗前纵向、周向、径向峰值应变指数显著低于对照组，研究组治疗后纵向下壁中间段、前壁中间段、前壁基底段、心尖部、周向下壁基底段、下壁中间段峰值应变指数显著低于对照组；且研究组治疗后纵向、周向、径向峰值应变指数显著高于治疗前(P<0.05)；研究组患儿治疗前纵向、周向、径向PSI指数显著低于对照组，研究组治疗后纵向下壁中间段、间隔心尖段，周向下壁基底段、下壁中间段，径向PSI前壁基底段、心尖部显著高于对照组；且研究组治疗后纵向、周向、径向PSI显著低于治疗前(P<0.05)。结论ALCAPA修复后，整体和区域应变和整体同步性均有所改善，表明休眠心肌恢复，但异常左冠状动脉供应的某些节段的应变在ALCAPA修复后未能正常化，与一定程度的持续性心肌损伤一致，其可为ALCAPA患儿预后评估提供一定指导。

简介：目的分析阜外医院小儿左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）的外科治疗早期结果,并总结此类疾病早期治疗经验。方法选取2012年1月1至2016年12月我院小儿外科中心收治左冠状动脉起源异常手术患儿共65例,男性37例,女性28例,收集患儿术前心功能指标,术前一般资料,术后超声,术后呼吸机时间、ICU滞留时间等术后相关指标。对所有65例患儿按术前射血分数（简称EF）30%分组,EF〈30%患儿26例,其余为39例,比较两组间相关监测指标的差异。结果入选患儿65例,男性37例,女性28例,手术年龄（中位数）12月,术前体重（中位数）8.5kg,术前射血分数（EF）44.23±22.6%,左室大小39.69±7.73mm,体外循环时间121.67±56.04min,主动脉阻断时间（中位数）67min,22例患儿因二尖瓣反流重而行二尖瓣成形,呼吸机支持时间（中位数）24h,ICU滞留时间（中位数）3天,死亡2例,二次插管7例,ECMO辅助3例,延迟关胸8例,腹膜透析6例。对于EF30%作为患儿分组指标,EF〈30%患儿26例,其余为39例,比较两组术前情况,EF〈30%组患儿年龄、体重明显小于EF≥30%组,而EF≥30%组患儿术前左室舒张末径大小小于EF〈30%组患儿,且具有统计学差异。两组间体外循环时间、主动脉阻断时间,ECMO无明显差异,EF≥30%组行二尖瓣成形数量明显多于EF〈30%组。EF〈30%组患儿呼吸机支持时间和ICU滞留时间明显多于EF≥30%组,且具有统计学差异。术后并发症方面比较,EF〈30%组患儿二次插管、腹膜透析、延迟关胸数量明显多于EF≥30%组,具有统计学差异。死亡率比较,总体死亡2人,均为EF〈30%组患儿,两组比较无统计学差异。总体患儿自身对照,拔管时EF较于术前无明显差异,而出院时EF较术前存在明显差异。左室舒张末径大小比较,拔管时左室舒张末径大小明显小于术前左室舒张末径大小,出院时左室舒张末径大小明显小于术前左室舒张末径大小。结论

简介：作者在1例学生局解实验男性尸体上发现，左椎动脉起始于主动脉弓后壁，且在其行径中有两支异常分支，报告如下：主动脉弓发出四支分支，从右向左依次为头臂干、左颈总动脉、左椎动脉、左锁骨下动脉，起始部外径分别为1．55cm、0．5cm、0．35cm、0．95cm；其中头臂干和左椎动脉起于主动脉弓后壁，左颈总动脉和左锁骨下动脉起于主动脉弓的凸缘。

简介：无

简介：无

简介：摘要目的分析左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA）患儿术后早期延迟拔管的影响因素。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2012年1月至2020年12月期间明确诊断为ALCAPA并进行手术矫治的44例患儿临床资料，其中男19例，女25例，年龄范围为2个月至15岁，体重范围为4~97 kg，中位有创通气时间为66 h。根据有创通气时间进行分组，将有创通气时间>66 h作为延迟拔管组，共23例；将有创通气时间≤66 h作为非延迟拔管组，共21例。超声检查记录所有患儿左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）及二尖瓣瓣膜反流情况，收集两组患儿诊断分型、术前红细胞压积、手术方式、术后早期并发症及血管活性药指数评分（vasoactive-inotropic score，VIS）等资料。应用多因素Logistics回归分析，探究ALCAPA术后延迟拔管的影响因素。结果所有患儿中，成人型占59.1%（26/44），婴儿型占40.9%（18/44）。冠状动脉移植术43例，Takeuchi术1例。术前二尖瓣轻度反流或无反流21例，中、重度反流23例。术后早期并发症12例，其中4例为残留肺动脉瓣上狭窄。术后延迟关胸11例，应用体外膜氧合5例。与非延迟拔管组相比，延迟拔管组患儿的中位年龄较小为0.67岁，术前红细胞压积较低为（32.32±3.72）%，两组间比较差异均具有统计学意义（P<0.05）。延迟拔管组术前诊断为婴儿型占65.2%（15/23），术前二尖瓣反流为中、重度占73.9%（17/23），高于非延迟组的14.3%（3/21）和28.6%（6/21），差异均具有统计学意义（P<0.05）。延迟拔管组患儿术后24 h的LVEF为（42.77±20.60）%，低于非延迟拔管组的（57.80±10.66）%；术后24 h最大VIS为（16.94±9.92），高于非延迟拔管组的（9.87±3.99）；术后并发症发生率为43.5%（10/23），高于非延迟拔管组的9.5%（2/21），两组间比较差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论年龄是ALCAPA术后延迟拔管的影响因素，患儿年龄越大，延迟拔管的风险越小。

简介：1病例报告男,40日龄.因声嘶、咳嗽10d入院.查体:T37℃,咽充血,呼吸稍促,双肺呼吸音粗,未及湿罗音.心前区无隆起,心界不大,HR130次/min,律齐,心音有力,未及杂音.余腹部、四肢、神经系统未见异常.发育与正常同龄儿相符.ECG示:(1)窦性心动过速;(2)异常Q波(I,avl,V5);(3)ST改变(I,avl,V5),未排除急性前侧壁、高侧壁心肌损伤(图1).胸片:双肺纹理稍粗,未及明确实质变,双肋膈角尚清,心影扩大,心影左缘已达左侧胸壁.心肌酶学检查:肌钙蛋白增高(2.56ng/ml),肌酸激酶84U/L,肌酸激酶同工酶增高(35.1U/L).

简介：摘要成人型左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏病，发病隐匿，可表现为心脏性猝死，如不及时诊治，死亡率极高。该文报道1例表现为心脏骤停的ALCAPA患者，经心脑肺复苏后，未出现并发症，行冠状动脉起源异常矫治术，术后康复出院，随访至今无不良事件。

简介：摘要目的总结异常支气管分支合并肺动脉吊带形态学特征，评价手术治疗效果，为肺动脉吊带的治疗提供新思维。方法回顾2012年1月至2018年12月上海儿童医学中心存在异常支气管分支的患儿资料。根据异常支气管分支形态分为气管性支气管、三叉型支气管、气管桥和气管性支气管合并三叉型支气管4种类型。统计4种异常支气管分支形态合并肺动脉吊带比例及行气管成形术比例。测量气管成形术前、后隆凸/假隆凸下角度。结果本次研究共纳入140例存在异常支气管分支的病例。11例(21%，11/53)气管性支气管和4例(9%，4/44)三叉型支气管气管直径正常。125例(89%，125/140)合并气管狭窄，其中115例行气管成形术，且均合并完全性气管环。气管桥患儿均行气管成形术，手术比例高于气管性支气管(100%对60%，P＝0.000)。76例(61%，76/125)合并肺动脉吊带，均一期处理异常血管和狭窄气管。术后隆凸/假隆凸下角度明显减小(P＝0.000)。结论肺动脉吊带合并异常支气管分支和气管狭窄难以用单纯血管压迫解释，应积极考虑同期行气管成形术。滑片吻合术是目前治疗先天性气管狭窄的主流技术。

简介：右肺动脉起源于升主动脉,一型是右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA）,左肺动脉起源于升主动脉

简介：摘要目的探讨冠状动脉异常起源于肺动脉畸形的临床特点，总结其诊断、治疗及预后经验。方法回顾性分析2009年1月至2018年9月在北京儿童医院心脏外科就诊的所有单纯的冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿临床资料。共37例患儿纳入研究，其中女15例，男22例；所有患儿均经超声心动图及心脏增强CT检查确诊，诊断时年龄为(15.5±20.5)个月，范围为1个月14 d至6岁7个月。37例患儿中，有10例放弃治疗离院，余27例均接受了积极治疗。27例接受治疗的患儿中，19例冠状动脉侧支循环为成人型，8例为婴儿型；1例术前突发呼吸循环衰竭而死亡，26例接受了手术治疗。26例手术患儿中，仅1例二尖瓣无反流，余25例均存在反流，且其中1例同时合并左心室室壁瘤。对所有离院或出院患儿进行随访，分析影响患儿术后早期死亡的危险因素。结果26例手术患儿中，术后在院死亡3例，其余23例痊愈出院后存活良好。10例放弃治疗离院患儿中，除1例因左、右冠状动脉之间存在丰富侧支血管存活至今，其余9例均于离院后1年内死亡。单因素分析结果显示，术前射血分数、术前左心室后壁运动幅度、术中主动脉阻断时间、侧支循环为婴儿型是导致患儿术后早期死亡的危险因素(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，术前射血分数、侧支循环为婴儿型、合并室壁瘤是导致患儿术后早期死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论超声心动图和心脏增强CT检查是诊断冠状动脉异常起源于肺动脉畸形较为良好的影像学方法，手术是该疾病唯一的治疗手段。诊断明确应及早行手术治疗，手术重建双冠状动脉系统后可取得较为理想的效果。

简介：摘要目的探讨不同类型单侧肺动脉异常起源的外科手术方法及其疗效。方法收集2011年3月至2020年3月广东省儿童医院心脏中心运用手术治疗的15例单侧肺动脉异常起源患儿的相关资料。其中，男10例，女5例；中位年龄为15 d，年龄范围为4～111 d，15例患儿中包括12例新生儿；中位体重为3.2 kg，体重范围为1.7～5.0 kg，5例患儿的体重<3.0 kg。其中右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)右后方1例(开口闭锁)、正后方5例、左后方6例，右肺动脉异常起源于右无名动脉并开口闭锁2例、左肺动脉异常起源于左无名动脉1例。根据不同类型及其个体特点选择合适的术式，直接吻合法4例，双瓣吻合法8例，双瓣吻合法+新鲜自体心包加宽1例，管道连接法2例，所有患儿均行解剖矫治。结果所有患儿均为一期矫治，无死亡病例；中位机械通气时间为102 h，范围为22～503 h；中位住院时间为22 d，范围为13～82 d；中位体外循环时间为97 min，范围为34～202 min；中位主动脉阻断时间为48 min，范围为21～59 min；中位辅助循环时间为78.5 min，范围为26～129 min。1例患儿的右肺动脉在主动脉后方吻合受压狭窄，于术后第11天再次行手术治疗将右肺动脉在主动脉前方吻合，术后狭窄解除；2例患儿于术后出现肺动脉高压，均治愈。术后中位随访时间为27.5个月，范围为1～100个月，部分患儿肺动脉吻合口血流速度增快，复查可见血流速度逐渐减慢，暂未行手术干预，心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论单侧肺动脉异常起源患儿的早中期手术效果是满意的，远期结果有待进一步随访得出。