简介：患儿女,5岁5个月,藏族。因“皮肤黄、眼黄、尿黄10天”于2016年3月3日收住入院。2016年2月20日无明显诱因下家人发现患儿皮肤黄、眼黄,尿色发黄,伴食欲减退,就诊于当地医院,查肝功能ALT713.6U/L,AST687.5U/L,GGT185.8U/L,ALP712.2U/L,ALB39g/L,TBIL99.6μmol/L,DBIL82.0μmol/L,TBA114.7μmol/L;抗HAV阴性;HBsAb阳性;腹部超声示胆囊壁增厚毛糙,腹腔积液。入院后化验：CHE1728U/L;前白蛋白35.5mg/L;尿常规示尿胆红素阳性,尿胆原阴性;PT19.8s,PTA45%;血常规、粪常规、肾功能、血糖、电解质未见异常。抗-HAV、HBV标志物、抗-HCV、抗-HDV、抗-HEV、抗EB病毒抗体、抗风疹病毒抗体、抗CMV抗体、抗单纯疱疹病毒抗体和抗弓形虫抗体均阴性。抗核抗体（ANA,核均质型）为1：320阳性,其余均阴性;血IgG16.8g/L,IgA、IgM、C3、C4均正常;抗ANCA谱阴性。铜蓝蛋白、RF、叶酸、VB12、铁蛋白、甲状腺激素、ESR、CRP、抗HIV、抗梅毒抗体、AFP、CK、CK-MB、CD4＋和CD8＋淋巴细胞均未见明显异常。给予还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱注射液、熊去氧胆酸胶囊保肝、抗炎、退黄治疗,维生素K1纠正凝血功能,补充白蛋白、呋塞米治疗。在治疗过程中,

简介：自身免疫性肝炎是一种以高球蛋白血症、血清自身抗体阳性率高和界面性肝炎为特征的肝脏炎症性疾病。药物诱导的自身免疫性肝炎约占9％～17％。目前，药物诱导的自身免疫性肝炎的发病机制尚不十分明确，亦无特异性的诊断标准。早期停用致病药物及应用糖皮质激素治疗，预后一般较好。本文重点介绍其流行病学现状、发病机制和临床特征等方面的研究进展。

简介：患者男性,37岁,干部.因乏力腹胀1年于2004年6月23日入院.患者于2003年7月出现乏力腹胀,肝功能ALT60u/L,TBIL30μmol/L,未予诊治.2004年3月ALT83.9u/L,AST90.7u/L,TBIL40.3μmol/L,GGT1963.3u/L,ALP401.9u/L,经对症治疗效果不佳,收住我院.查体除肝掌可疑阳性外,未发现其它阳性体征.

简介：目的分析自身抗体阳性的慢性乙型肝炎患者血清学和病毒学特点,为临床抗病毒治疗提供参考。方法回顾性分析比较自身抗体阳性的CHB患者107例和自身抗体阴性的CHB患者75例的临床资料。结果两组患者ALT和AST水平、HBeAg阳性率和HBVDNA定量比较,均无统计学差异（P〉0.05）;自身抗体阳性的CHB患者HBsAg水平为260.12±54.40U/ml,明显高于自身抗体阴性的CHB患者（244.21±51.15U/ml,P〈0.05）;自身抗体阳性的CHB患者HBV基因C型所占比例为55.07%（38/69）,明显高于自身抗体阴性的CHB患者（27.11%,P〈0.05）。结论自身抗体阳性的CHB患者自身抗体的产生与基因型可能有一定的关系。

简介：目的探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异；AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05）；而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。

简介：背景:自身免疫性肝病相互之间以及与肝外自身免疫性疾病的重叠增加了诊断难度,深刻认识其临床特征至关重要。目的:分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征患者的临床特征,探讨合并肝外自身免疫性疾病对PBC-AIH重叠综合征的影响。方法:回顾性分析81例PBC-AIH重叠综合征患者的一般情况、临床表现、生物化学指标、免疫学指标、肝组织学表现、影像学特点以及肝外自身免疫性疾病发生情况。根据是否合并肝外自身免疫性疾病将患者分为合并组和非合并组,比较两组的临床特征。结果:81例PBC-AIH重叠综合征患者的男女比例为1∶9.1,平均发病年龄为(58.1±9.9)岁。53.1%的患者存在临床症状,其中黄疸和皮肤瘙痒占18.5%。血清ALT、AST、ALP、GGT、TBil、Glo水平均升高,多数患者血清IgG、IgM水平升高。ANA阳性率、AMA和(或)AMA-M2阳性率、SMA阳性率、gp210和(或)sp100阳性率分别为100%、90.1%、1.2%、11.1%。门管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎为主要的组织病理学特征,同时具有PBC和AIH病理表现者占50.6%。影像学证实28例(34.6%)患者肝硬化,76例(93.8%)腹腔淋巴结肿大。23例(28.4%)PBC-AIH患者合并肝外自身免疫性疾病,主要为干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病,合并组GGT水平显著低于非合并组(P=0.001),其余临床特征组间差异无统计学意义。结论:深入认识PBC-AIH重叠综合征临床特征的同时筛查合并的肝外自身免疫性疾病至关重要,尤其是干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病。

简介：背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等.这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难.目的:探讨PBC-AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况.方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC-AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC-AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析.结果:PBC-AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异.PBC-AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P＜0.05或P＜0.01).经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P＜0.05或P＜0.01),PBC-AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P＜0.05或P＜0.01),但改善时间慢于AIH组(P＜0.05或P＜0.01).结论:在本组病例中,PBC-AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效.

简介：目的：探讨自身免疫性肝炎（AIH）与原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者早期临床特征。方法回顾性分析我院近年来收治的42例自身免疫性肝病患者的临床资料，其中PBC组25例，AIH组17例，分别对两种疾病患者生化学、免疫学、组织学指标进行比较，找出各自的特点。结果AIH患者总胆红素水平（53.4±28.5）μmol/L与PBC患者（62.0±34.2）μmol/L比，无统计学差异（P＞0.05）；AIH患者ALT（268.0±149.1）U/L、AST（178.7±108.4）U/L、免疫球蛋白IgG（21.7±8.6）g/L显著高于PBC患者ALT为（57.3±36.5）U/L、AST为（107.7±76.1）U/L、IgG为（11.6±5.2）g/L，两组比较具有统计学差异（P〈0.05）；PBC患者γ-GT（398.8±158）U/L、ALP（456.4±175.2）U/L、免疫球蛋白IgM（5.4±1.7）g/L显著高于AIH患者（γ-GT为（107.5±68.4）U/L、ALP为（133.0±64.5）U/L、IgM为（2.2±0.8）g/L，两组比较具有统计学差异（P〈0.01）；AIH患者抗核抗体阳性率为64.7%，PBC患者抗线粒体抗体-M2阳性率为96.0%；AIH主要表现为界面性炎症、浆细胞浸润，PBC主要表现为小胆管变性和坏死。结论通过生化学、免疫学指标、自身抗体检查及肝活检可早期对两种疾病进行诊断及鉴别。

简介：

简介：直接胰胆管造影包括经内镜逆行胰胆管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP)和经皮肝穿刺胆管造影(percutaneoustranshepaticcholangiography,PTC),在临床已应用多年.磁共振胰胆管成像(magneticresonancecholangiopancreatogrgphy,MRCP)是近年来开展的胆胰疾病诊断新技术.我们自1997年6月～2000年12月开展MRCP和ERCP(或PTC)对胆胰疾病诊断价值自身对比的前瞻性研究,现报告如下.

简介：医院文化是医院赖以生存与发展的前提以及作为这个生存与发展的产物的总和。医院文化是医院发展的灵魂，两者相互依存。医院文化的建设和发展过程，也是医院发展树立和创建过程。本文试述在社会主义市场经济提供了公平竞争的环境中，医院文化建设在医院发展中必将起着巨大作用。