简介：报告了1例大疱性表皮松解症患者的护理方法。对患者皮肤创面和黏膜进行专科护理，并配合病情观察、环境准备、饮食护理、心理护理等护理措施。患者病情得以控制，经1月余的临床治疗痊愈出院。讨论大疱性表皮松解症（epidermolysisbullosa，EB）是一组较少见的以皮肤黏膜起疱，以水疱、大疱为基本皮损的皮肤病，可分为遗传性、自身免疫性和其他三类，患者皮损严重，临床上缺乏有效的治疗方法，护理显得更为重要。

简介：【摘要】  本文报道1例婴儿的大疱性表皮松解症，“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。本文现对我院收治的1例大疱性表皮松解症进行报道，总结诊断、相关临床特点及预后。

简介：临床资料患者,男,17岁。主因躯干、四肢丘疹、结节伴痒3年于2010年6月28日就诊。患者3年前无明显诱因双下肢出现紫红色丘疹、结节;皮疹逐渐扩展至躯干、双上肢,颜色转变为深褐色,转诊当地多家医院,均按"结节性痒疹"治疗(具体治疗不祥),

简介：大疱性表皮松解症是重症药物性皮炎之一，如处理不当，后果严重。我科于2006年4月2日收治了1例因口服复方新诺明引起的大疱性表皮松解症的患儿，病情危重，通过精心的治疗和护理，效果良好，现将护理体会介绍如下。

简介：【摘要】对 2020年 2月 7日 开远市儿童医院重症医学科收治的 1列遗传性大疱性表皮松解症患儿局部皮损创面采用夫西地酸乳膏、湿润烧伤膏混合药物治疗 12 天后改为单纯性应用湿润烧伤膏换药治疗，治疗 12 天后，创面明显缩小，患儿出院，于家中自行用湿润烧伤膏换药治疗，出院随访，创面大部分愈合，愈合皮肤留有少许色素沉着，无明显增生性瘢痕形成。

简介：摘要阿奇霉素是新型的大环内酯类抗生素，临床广泛用于敏感菌所致的各种感染。常见的不良反应是胃肠道不适、肝功能损害等。笔者报道2例阿奇霉素致大疱性表皮松解症的罕见不良反应及临床过程，冀临床医师注意其特殊不良反应。

简介：

简介：患者女，45岁，彝族，山区农民，入院前4d因“上呼吸道感染”静输“双黄连”，当时感咽部不适，稍感呼吸困难。随即全身皮肤出现大小不等痛性水疱，直径0．5-2cm不等，无瘙痒感。当晚体温39．5℃。次日静输“青霉素”等治疗，水疱继续增加，部分呈融合增大趋势。转当地县医院静注“氢化可的松、穿琥宁、头孢噻肟钠、氧氟沙星”2d无好转送入我院。

简介：

简介：摘要目的报道3例罕见亚型遗传性大疱性表皮松解症（EB）。方法收集先证者及其亲属的临床资料，全外显子测序筛查先证者致病基因，采用Sanger或qPCR测序对患者及其亲属进行突变验证。结果例1表现为背部线状红色瘢痕，患者及有相似临床表现的母亲、无症状女儿均携带COL7A1基因c.4573G>A（p.Gly1525Arg）突变。例2表现为全身网状色素沉着，偶伴手足水疱，携带KRT5基因c.74C>T（p.Pro25Leu）新发突变。例3表现为曝光部位为主的色素异常伴左手不完全并指，先证者携带FERMT1基因2-6号外显子纯合缺失突变，分别来自无症状父母。例1诊断为显性痒疹型营养不良型EB，例2诊断为斑驳色素型单纯型EB，例3诊断为Kindler EB。结论EB临床异质性高，基因检测对于罕见亚型EB的明确诊断非常重要。

简介：摘要营养不良型大疱性表皮松解症（dystrophic epidermolysis bullosa，DEB）由COL7A1基因致病变异引起，主要特征包括反复发作性皮肤和（或）黏膜水疱，愈后遗留萎缩性瘢痕。本文报告1例COL7A1基因c.1105 C>T（p.Q369X）纯合无义突变导致的DEB，结合本病例对DEB的发病、遗传特点和治疗进行讨论，以进一步提高对此病的认识。

简介：摘要注射百白破疫苗致重症药疹报道少见，现总结1例注射百白破疫苗后致大疱性坏死性表皮松解症（即中毒性表皮坏死松解症toxicepitermalnecrolysis，TEN）婴儿的护理要点，其中保护性隔离及精细的皮肤护理是康复的关键。

简介：摘要1例50岁男性患者因银屑病自行购买斑蝥虫体研粉调成糊状全身大面积外用。数分钟后，患者用药部位出现红斑和水疱；数小时后紫红色斑片和水疱弥漫至全身，表皮松弛、剥脱，并出现全身中毒症状。1 d后患者出现呼吸衰竭、肝损伤、肾损伤、严重低蛋白血症、凝血功能异常等多器官衰竭。诊断为外用斑蝥致大疱性表皮松解症，给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，静脉滴注人免疫球蛋白，补充人血白蛋白、床旁血液滤过、呼吸机辅助通气等治疗。但患者病情迅速加重，12 h后因多器官衰竭而死亡。

简介：摘要大疱性表皮松解症是新生儿期一种少见的常染色体遗传性疾病。本病呈常染色体显性或隐性遗传，其临床特征是皮肤受压或摩擦后即可引起大疱1。皮损易发生在受外力影响的部位。该病多发生在关节伸侧，手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受外力碰撞摩擦处，皮损散后可不留瘢痕而痊愈，或有栗粒疹形成，或产生不能痊愈的肉芽组织。由于本病缺乏满意的临床治疗方法，极大地影响患儿的生长发育，严重者可导致患儿死亡。因此在临床上加强护理、预防感染是减少大疱性表皮松解症患儿死亡的关键2。我科于2015年4月收治1例大疱表皮松解症，现将护理体会报道如下。

简介：摘要报道1例新生儿大疱表皮松解症患儿的护理，主要内容包括正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，采取积极有效的支持治疗，患儿住院18天皮肤创面恢复，好转出院。

简介：

简介：摘要目的探讨新生儿先天性大疱表皮松解症患儿的护理方法。方法对我科2011年1月11日—2015年11月7日收治的9例新生儿大疱表皮松解症患儿，在做好全身护理的基础上给予精心的皮肤护理，控制疼痛，防止皮肤继发性损伤；做好口腔黏膜护理，积极预防医院感染，防治并发症。结果患儿住院1～12d，平均11.4d，其中治愈4例，明显好转4例，无1例发生护理相关并发症。其中住院1d的患儿因合并有其他器官的畸形，家属自动放弃治疗。结论实施科学正确的皮肤护理与口腔黏膜护理，重视疼痛管理，做好严密的病情观察、保护性隔离、积极预防医院感染、防治并发症是促进患儿康复的关键措施。

简介：摘要目的调查中国遗传性大疱性表皮松解症（EB）患者的护理负担、医疗保障和合并症等情况。方法2018年9 - 12月，对2013年1月至2018年9月在蝴蝶宝贝关爱中心登记的EB患者进行网络/电话问卷调查。结果本次调查招募到377例EB患者或其家长参加，其中有效问卷367份，已登记的EB患者中未成年人占74.9%（275例）。每月伤口护理成本低于3 000元的患者占92%（319例），57.5%（211例）的患者报告医疗费主要靠自费。患者分布于全国的30个省、自治区，直辖市，仅西藏没有登记患者。其中居住地登记人数最多的是江苏省（49例），其次为河南（35例）、广东（27例）、河北（23例）及山东（20例）。367例患者中，168例接受基因检测。EB患者最常见的合并症是指甲脱落及瘙痒，发生率分别达66.2%和55.3%。122例（33.2%）发生残疾，其中肢体残疾占27.8%（102例）。结论EB患者大部分得不到适宜的诊断、护理和医疗保障，合并症和残疾多发，生活质量低下。

简介：报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男，49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下裂隙形成，皮浅层纤维化，少量圆形细胞浸润，有数个表皮囊肿。诊断：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

简介：营养不良型大疱表皮松解症（dystrophicepidermolysisbullosa,DEB）是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症（dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB）和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症（recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB）。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。