简介：慢性多发性神经根炎少见．临床表现往往不典型．病程长，恢复慢。现将我院收治的4例患者报告如下。

简介：摘要慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病，常见临床表现为肢体无力和感觉障碍，电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征。CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。部分患者对现有的免疫治疗效果差、预后不良。文中综述了近年来国内外在CIDP的发病机制、诊断和治疗方面取得的进展，旨在为CIDP的临床诊治提供参考。

简介：

简介：摘要目的讨论多发性神经病诊断与鉴别。方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别。结论本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。病因诊断十分重要，是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。

简介：摘要本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿，在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上，结合近年来的诊断和治疗新进展，进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测，以及诊断标准和治疗要点。

简介：摘要慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类由免疫介导的慢性致残性运动感觉神经脱髓鞘性神经病。其发病机制不明，临床表现复杂，诊断困难，治疗效果欠佳。因为CIDP患者对免疫治疗反应良好，目前认为该病为自身免疫性疾病，但具体启动免疫损伤机制的致病抗原及作用靶点尚不清楚。本文将从细胞免疫的致病过程以及体液免疫中相关蛋白这两方面综述CIDP的可能发病机制。

简介：摘要感觉性多发性周围神经病是由感觉性周围神经功能障碍引起的一组异质性疾病，包括常见的糖尿病神经病变及其他少见的类型。由于潜在病因和受累神经纤维类型不同，该疾病的临床症状、起病缓急、病程、严重程度和发病率各不相同。细小的有髓和无髓神经纤维受累主要导致神经病理性疼痛，而粗大的有髓感觉传入神经受累则引起深感觉障碍和共济失调。感觉性多发性神经病的病因包括代谢、中毒、感染、炎症、自身免疫和遗传。特发性感觉性多发神经病也很常见，但属于排除性诊断。辅助检查包括神经传导速度、周围神经组织病理检查、自主神经功能检查以及血清学检查和脑脊液化验。治疗方法取决于潜在的病因，包括控制危险因素、免疫治疗、对症治疗和基因治疗（如最新研发的针对转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病的RNA干扰和反义寡核苷酸治疗）。然而，在大多数情况下仍缺乏病因治疗，以对症和支持治疗为主。未来仍需对感觉性多发性神经病潜在的病理生理学机制进行更多研究，以推动该病的治疗进展。

简介：摘要欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用，对近年的研究进展进行了更新，内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像学检查、脑脊液检测和神经活组织检查在CIDP诊断中的价值，同时对抗郎飞结和结旁抗体、抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测也提出了建议，建议对CIDP患者常规检测M蛋白；并对目前CIDP的治疗药物选择进行了推荐。在此文中对其更新之处作一介绍。

简介：

简介：家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性，特征为淀粉样物质的系统性沉积，周围神经受累尤为明显，常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征，疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的皮肤表现进行分析，较常出现的皮肤症状依次是：干燥症（81．6％）、脂溢性皮炎（21．8％）、外伤及烧伤样损害（19．7％）、痤疮（18．3％）、神经营养性溃疡（14％）及甲癣（10．5％）。

简介：

简介：多发性内分泌瘤病（MEN）的特点是在同一患者身上出现2种或2种以上的内分泌腺体肿瘤。此病以往被称为“多发性内分泌腺病”或“多腺性综合征”，现在命名为MEN。MEN有2种主要形式，1型（MEN1型，Wermer＇s综合征）和2型（MEN2型，Sipple’s综合征）；两型各自有其特异的内分泌腺体肿瘤生成（表1）。MEN综合征的临床表现与肿瘤的部位及其分泌产物有关。对每种肿瘤的诊断和治疗与非MEN患者的相类似。

简介：外毛根鞘癌（Trichilemmocarcinoma,TLC）是一种少见的毛囊漏斗部组织的恶性肿瘤,瘤组织主要向外毛根鞘方向分化,临床常见于老年患者的曝光部位皮肤,表现为小肿块或呈菜花样,易与鳞状细胞癌（以下简称鳞癌）、基底细胞癌及角化棘皮瘤等混淆。

简介：摘要急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS，格林-巴利综合征），以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点。病因还不清楚，GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见空肠弯曲菌（campylobacterjejuni,CJ），此外还有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。以腹泻为前驱感染的GBS患者最初为水样便，后变为脓血便，高峰期为24～48小时，1周左右恢复，GBS的发病常在腹泻停止之后。

简介：摘要目的探究多发性神经病的内科综合护理措施及效果。方法选取我科2017年2月至2019年4月收治的68例多发性神经病患者资料，随机分为两组，即观察组和对照组各34例。对照组采用内科常规护理措施，观察组采用内科综合护理措施，对比两组患者的护理效果。结果两组患者经治疗结合护理干预后，观察组患者的治疗总有效率及护理满意度均高于对照组，两组比较差异显著，具有统计学意义（P＜0.05）。结论实施内科综合护理措施能够有效提高多发性神经病的临床疗效及护理满意度，改善患者的生活质量，值得临床推广应用。

简介：

简介：患者27岁，孕1产0，孕37周，闪“妊娠合并多发性神经纤维瘤，双下肢水肿半月，加重1周”于2016年4月15日收入上海交通大学附属第六人民医院产科。患者5岁左右皮肤出现咖啡色斑块，未在意，lO岁时㈥上臂疼痛就诊于北京大学第三医院，诊断为多发性神经纤维瘤病.

简介：无

简介：摘要抗接触蛋白1 IgG4抗体相关慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的临床表现独特，患者发病年龄偏高，进展迅速，肢体无力明显，伴显著的感觉性共济失调，对静脉输注丙种球蛋白反应差，神经电生理检查表现为传导速度减慢，早期复合肌肉动作电位波幅下降明显但不伴有波形离散。在此报道1例抗接触蛋白1 IgG4抗体阳性CIDP患者，并复习相关文献，以提高临床医师对这一少见疾病的认识。

简介：我妻子今年58岁，20多年来，手、足、上下肢和腰骶部经常多处疼痛，特别是春天更严重，但不红不肿，关节也不变形，肌肉也不萎缩，抗O、血沉和类风湿因子均为阴性，服阿司匹林等药立即好转。