简介:摘要外阴叶状肿瘤是一种罕见的疾病,目前国内外报道不足20例,其大多数为良性肿瘤。外阴叶状肿瘤的来源有两种假说,一是起源于外阴异位乳腺组织,即“乳房线”学说;二是来源于肛门-生殖器乳腺样腺体,可分泌雌、孕激素,具有分化成良、恶性肿瘤的潜力。本文报道1例16岁青春期女性原发性外阴叶状肿瘤,单侧发病,肿瘤切面为典型叶状肿瘤外观,行外阴肿物剥除术,术后病理检查可见肿瘤表面被覆腺上皮和肌上皮,梭形间质细胞丰富,管内生长呈叶状结构;免疫组化法检测显示腺上皮细胞中雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、转录因子GATA结合蛋白3(GATA3)表达阳性,肌上皮细胞中细胞增殖相关核抗原(Ki-67)、α平滑肌肌动蛋白(SMA)、p63表达阳性,符合良性叶状肿瘤的诊断。通过总结本例患者的临床表现、肿瘤形态、病理检查等情况,以期对外阴叶状肿瘤的发生、发展、诊断及治疗有进一步的认识。
简介:摘要目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumors of the vulvar region, MELTVR)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集1例MELTVR,对其临床病理特点进行观察并进行分子检测。结果肿瘤有完整包膜,切面分叶状,呈灰白、灰黄,部分区灰褐;镜下见致密区及富于黏液变间质的稀疏区,细胞排列成束状、条索状、片状或微囊、网状,局部呈假菊形团样;瘤细胞呈梭形或上皮样,核略空泡,有明显核仁,核分裂象最多3个/10 HPF。大部分瘤细胞呈波形蛋白、Calponin、上皮细胞膜抗原、雌激素受体、孕激素受体阳性,Ki-67阳性指数35%,INI1缺失表达,α-平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白、p63、SOX10、ERG、CD34阴性;荧光原位杂交检测EWSR1、NR4A3基因分类信号阴性。结论MELTVR是一类伴INI1缺失的肿瘤,具有较宽的形态学谱,临床预后良好,加深对此病的认识有助于避免误诊或过诊断。