简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

简介：摘要目的讨论原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论结核所致者需抗结核治疗。如病因为自身免疫者，则应检查是否有其他腺体功能减退，并作相应治疗。应积极控制感染，去除诱因，同时应给予全身性的支持疗法。

简介：摘要原发性肾上腺皮质减退症又称阿狄森病；是一种局部病变引起肾上腺皮质细胞破坏，肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素和雄激素慢性缺乏性疾病。

简介：

简介：

简介：摘要目的探讨肾上腺皮质腺癌的CT表现及诊断依据。方法回顾性总结分析31例肾上腺皮质腺癌患者的临床资料及CT表现。结果本组31例细胞腺癌经过手术病理确诊，其中术前诊断28例，误诊3例，诊断符合率为90.32%。结论肾上腺皮质腺癌的CT表现具有一定的特征性，CT增强扫描在肾上腺皮质腺癌的诊断中具有重要的诊断价值。

简介：摘要目的探究肾上腺皮脂腺瘤(ACA)与肾上腺皮脂腺癌(ACC)的病理差异。方法对肿瘤的组织学以及免疫组化特点进行比较分析。结果ACA患者的肿瘤较ACC患者的形状规则，体积小，质量轻且包膜完整；而在免疫组化方面，ACC患者的CK及EMA阳性强于ACA患者。结论患者的肿瘤越大，CK及EMA阳性越强，则患有ACC的风险越大。

简介：摘要目的探讨原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的护理方法。方法回顾性分析我院从2012年8月～2013年8月期间收治的14例该病患者的临床资料进行总结分析。结果本组收治的14例该病患者的中13例患者均痊愈出院，1例患者病情明显好转，所有患者满意度较高。结论针对患者的不同临床表现制定特殊正确的护理措施，可提高患者生活质量，减少病程。

简介：摘要：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 (primary chronic adrenocortical hypofunction)又称 Addison病，是多种原因所致肾上腺皮质功能不足，肾上腺皮质激素分泌减少引起的临床病症，主要表现为乏力、消瘦、皮肤粘膜色素沉着、低血压等症候群。因此，原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的护理在临床护理中有重要的意义。

简介：摘要总结3例原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）患者的临床特征及诊疗方案。PPNAD除符合促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征特征外，有以下特点：（1）Liddle试验后尿游离皮质醇反常升高；（2）伴生长停滞或Carney综合征表现；（3）肾上腺为小结节改变；（4）基因检测分别为PRKACA、PRKAR1A突变；（5）病理均为肾上腺色素沉积的结节改变；（6）治疗最终需要行双侧肾上腺切除，并予终身激素替代。PPNAD是罕见的库欣综合征类型，临床不易识别，认识其特征并行基因检测对明确诊断和治疗具有重要意义。

简介：摘要肾上腺皮质腺癌（adrenocortical carcinoma，ACC）是一种罕见且常具侵袭性的恶性肿瘤，对于原发于肾上腺外的肾上腺皮质腺癌，其发病率更低，国内外鲜有报道。本文报道1例原发于肾脏的肾上腺皮质腺癌，介绍其诊疗经过及随访结果，以期对临床诊治提供帮助。

简介：摘要原发性肾上腺皮质功能减退症是一种因感染、肿瘤或自身免疫等因素破坏双侧肾上腺而导致肾上腺皮质功能减退的疾病。在人类免疫缺陷病毒感染者中，原发性肾上腺皮质功能减退症的症状易被基础疾病掩盖，造成诊断困难，且其治疗对艾滋病病程的影响尚不明确。现报道艾滋病合并原发性肾上腺皮质功能减退症2例，2例患者的临床表现差异较大，最终均经肾上腺计算机断层成像检查和血皮质醇检测确诊，给予抗病毒治疗和糖皮质激素治疗后病情缓解。

简介：摘要目的分析原发性肾上腺皮质功能减退症（PAI）的病因构成及不同类型的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院内分泌科1981年10月至2019年6月以PAI为首发症状的病例资料，对病因进行分析并总结临床特点。结果共纳入PAI患者131例，年龄0~73岁，其中男87例，女44例；青少年起病57例，成年起病74例。青少年PAI的首要病因为基因缺陷，占52.6%（30/57），其中DAX1基因缺陷占50.0%（15/30）；其次为自身免疫，占比为22.8%（13/57）。成年PAI的首要病因为感染，占58.1%（43/74），其中以肾上腺结核为主（93.0%，40/43）；自身免疫占19.0%（14/74）。和结核组相比，自身免疫组患者女性更多见，起病年龄更小，血皮质醇、血钠、血糖、血肌酐和醛固酮的水平更低（均P<0.05），血钾、肾素水平更高（均P<0.05）。结论本组PAI病例成年组感染比例高于青少年组，成年PAI的最常见病因是肾上腺结核；基因缺陷是青少年PAI的最常见病因，DAX1基因缺陷占比最多。自身免疫性肾上腺炎较肾上腺结核对肾上腺皮质的功能影响更严重。

简介：肾上腺皮质髓质混合病变是指在下丘脑、垂体正常的情况下肾上腺皮质、髓质同时发生肿瘤或增生所致临床肾上腺皮质、髓质内分泌异常综合征。众所周知肾上腺皮质起源于中胚层，

简介：

简介：

简介：摘要原发性肾上腺皮质功能不全(primary adrenal insufficiency, PAI)病因多种多样，但抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipid syndrome, APS)这一病因相对罕见，且PAI的临床表现特异性不强，常难以被识别。本研究报道1例以腹痛为首发症状就诊的患者，病程中出现感染、血栓事件、乏力进行性加重等表现，经过一系列的实验室检查、影像学及病理学证实诊断为APS导致的PAI。希望在此病例报道基础上结合文献回顾，提高临床上对该类疾病的认识，避免误诊漏诊。

简介：摘要患儿 男，7岁2月龄，因“生长停滞伴体重增长明显1年余”就诊，有典型的非促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症的临床表现及实验室检查特点，小剂量-大剂量地塞米松序贯试验提示反常性尿质醇增高。经肾上腺影像学检查及组织病理结果诊断为原发性色素结节性肾上腺皮质病，肾上腺组织基因检测发现PRKACA基因拷贝数重复变异，但在患儿和父母外周血中没有发现该基因变异。

简介：摘要目的基于TCGA数据库挖掘出肾上腺皮质腺癌(ACC)发病相关的关键基因，为以后ACC相关的基础以及临床研究提供重要参考依据。方法从TCGA数据库获取150例ACC样本和3例癌旁正常组织样本，利用R语言软件进行差异表达分析，利用DAVID在线工具进行GO和KEGG PATHWAY功能富集分析，最后应用STRING在线检索工具及Cytoscape软件构建蛋白质-蛋白质相互作用(PPI)网络并筛选出前10位的hub基因。结果从TCGA数据库共挖掘出1 744个差异表达基因，包括1 199个表达上调基因和545个表达下调基因，对其进行GO和KEGG PATHWAY功能富集分析以及功能注释，获取关键通路信息：差异表达基因(DEGs)主要富集于细胞黏附、膜的组成成分、网格蛋白结合及神经活性配体-受体相互作用，最后构建PPI网络并筛选得到GNG2、GNG3、GNG4、GNG8、GNB3、BDKRB1、MCHR1、SAA1、ADCY2、LPAR3这10个关键基因。结论本研究发现10个与ACC发生发展相关的关键基因，这10个关键基因与多种肿瘤的增殖与转移密切相关，有望成为ACC早期诊断、靶向治疗及预测预后的新型生物标志物。