简介：目的了解先天性肝外门腔静脉分流（Abernethy畸形）的临床特点。方法回顾分析1例Abernethy畸形并下消化道出血患者的临床资料，并进行文献复习。结果本例患者男性，20岁。反复间歇性便血20年。重度贫血貌，外周血WBC2.0×109/L，RBC2.6×1012/L，HB41g/L，PLT125×109/L；粪红色软便，OB（＋＋＋），血液（＋＋）；经电子胃镜、电子结肠镜、腹部血管彩超、腹部CT血管重建和磁共振成像检查诊断，行结直肠周围血管离断和直肠下段曲张静脉缝扎术，术后恢复良好，随访2年，生活质量好。结论Abernethy畸形分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅱ型患者肝外门静脉广泛扩张并导致门腔静脉分流，以下消化道出血为主要临床表现。
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