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  • 简介:摘要收治并确诊4例经典型半乳糖血症患儿,均表现为低γ-谷氨酰转移酶型胆汁淤积,转氨酶轻度升高且天冬氨酸转氨酶>丙氨酸转氨酶,伴贫血、低蛋白血症及严重低血糖,血乳酸升高。均有凝血异常,2例为急性肝衰竭;3例有一过性甲状腺功能减低;1例有白内障;1例有脑白质弥漫性异常。

  • 标签: 半乳糖血症,经典型 胆汁淤积 急性肝衰竭 低血糖症
  • 简介:摘要目的探讨“半乳糖血症”患儿临床表现及其诊断。方法分析我院收治的确诊为“半乳糖血症”患儿1例,对其血尿常规、肝脏ECT、肝脏B超、透露核磁共振结果进行分析,以及其家庭成员遗传代谢基因检测结果进行对比研究。结果肝脏ECT提示肝脏摄取功能减低,肝脏B超提示肝脏增大,头颅磁共振检查可见异常信号。遗传代谢基因检测发现患儿GALT基因出现复合杂合核苷酸变异,且其父母均为杂合子,符合常染色体隐性遗传方式,确诊为“半乳糖血症”。结论经遗传代谢基因检测可确诊“半乳糖血症”的患儿,在日后临床治疗其日常喂养的过程中可以起到指导性作用。

  • 标签: 半乳糖血症 回顾性分析 基因检测
  • 简介:摘要氧-异亚丙基糖衍生物的合成与应用研究日益受到人们的关注。该化合物的主要合成方法为强酸催化合成法。酸用量大对环境污染严重。本课题以半乳糖为原料,以硫酸负载于硅胶作催化剂进行研究,试图找到一种较为适宜的合成方法。催化剂制作最优条件振摇时间十分钟,硫酸用量0.36g/1g硅胶,110℃烘干3h。研究结果表明该催化剂催化效果良好,并且可重复使用多次。分类号97?

  • 标签: 氧-异亚丙基糖衍生物 强酸 硫酸固定硅胶
  • 简介:目的观察灵五颗粒对D-半乳糖盐酸盐致小鼠急性肝损伤的保护作用。方法将180只小鼠随机分为正常组、D-半乳糖盐酸盐模型组、灵五颗粒低、中、高(2.5、5.0、10g/kg)剂量组和阳性药联苯双酯(150mg/kg)组。除正常组、D-半乳糖盐酸盐模型组给予与灵五颗粒高剂量同等剂量的生理氯化钠溶液外,给药各组均分别给药7d,于末次给药1h后,以D-半乳糖盐酸盐(800mg/kg)给予各组小鼠(正常组除外)腹腔注射中毒,造成急性肝损伤,在中毒后12h各给药组再给药1次,于中毒24h杀鼠取血和肝脏,分别检测各组动物肝功能等指标,并取肝脏作病理组织学检查。结果D-半乳糖盐酸盐模型组小鼠肝功能明显异常,谷丙转氨酶、谷草转氨酶显著升高,肝组织变性、坏死严重;灵五颗粒中、高剂量组小鼠血清中谷丙转氨酶的水平均非常显著低于模型组,并呈良好的剂量依赖性。灵五颗粒高剂量组小鼠血清中谷草转氨酶的水平显著低于模型组,此外,还可显著降低损伤小鼠丙二醛的含量,显著升高其超氧化物歧化酶活力。结论灵五颗粒对D-半乳糖盐酸盐致小鼠急性肝损伤有明显的保护作用。

  • 标签: 灵五颗粒 D-半乳糖胺盐酸盐 保肝作用
  • 简介:真菌多聚半乳糖醛酸酶是降解植物细胞壁果胶的主要降解酶之一,是植物病原真菌的致病因子之一。文中对真菌多聚半乳糖醛酸酶及其序列特征、多聚半乳糖醛酸酶的基因及其序列特征、多聚半乳糖醛酸酶的表达调控以及与病原真菌致病力之间的关系等方面进行了综述。

  • 标签: 真菌 多聚半乳糖醛酸酶 序列特征 致病性
  • 简介:HACCP是食品工业中预防各类危害,确保食品卫生质量及安全性的一种先进的管理方法。随着近几年低聚半乳糖的发展,低聚半乳糖以其独特的功能优势越来越受到了市场的喜爱,在低聚半乳糖实际生产中适时引入HACCP原理进行管理尤为重要。本文探讨了在HACCP在酶法转化法生产低聚半乳糖生产中的应用研究。

  • 标签: HACCP 低聚半乳糖
  • 简介:提高畜禽对饲料的利用效率一直是动物营养学非常关注的研究领域,尤其在当前饲料原料比较紧缺的情况下如何提高饲料的利用价值更值得重视。阻碍畜禽对饲料充分利用的一个重要因素是饲料原料中含有多种多样的抗营养因子。这些抗营养因子通过干扰畜禽的正常消化和代谢功能而影响动物生产潜能的充分发挥,降低饲料的利用效率。已经发现在豆类籽实和饼粕饲料中含有较高的α-半乳糖苷。部分研究报告指出α-半乳糖苷是一种抗营养因子。本文综述了近年来对α-半乳糖苷的抗营养作用研究,并且介绍了α-半乳糖苷酶在猪日粮中的应用研究。

  • 标签: Α-半乳糖苷 酶制剂
  • 简介:低聚半乳糖是一种具有天然属性的功能性低聚糖,具有多种生理功效。本文介绍了低聚半乳糖的生产技术和生理功能,对低聚半乳糖的传统及新型应用领域的研究进展进行了综述。

  • 标签: 低聚半乳糖 功能性低聚糖 生产技术 生理活性 应用
  • 简介:简述了与果实成熟衰老密切相关的β-半乳糖苷酶的结构、生理作用、基因以及活性的变化规律和影响其活性的因素,提出了β-半乳糖苷酶在抑制果实成熟衰老方面的研究重点。

  • 标签: Β-半乳糖苷酶 果实 成熟衰老
  • 简介:目的:探讨D-半乳糖(D-Gal)对小鼠脾淋巴细胞损伤的分子机理.方法:测定不同浓度D-Gal作用后小鼠淋巴细胞乳酸脱氢酶(LDH)、超氧化物歧化酶(SOD)、琥珀酸脱氢酶(SDH)活性以及过氧化脂质(LPO)水平.结果:与对照组比较,LDH、SOD和SDH活性均有显著降低(P<0.01),LPO水平显著提高(P<0.01).结论:D-Gal能引起小鼠脾淋巴细胞及其功能的损伤.

  • 标签: D-半乳糖 脾淋巴细胞 乳酸脱氢酶 超氧化物歧化酶 琥珀酸脱氢酶
  • 简介:自我国的科学家首次提出D-半乳糖致衰老模型后,由于此方法造模时间短,成模容易,重复性好等特点,目前此法已得到了广泛的应用和大量的文献报道。该模型引起的机体多组织、多器官、多水平损伤符合自然衰老规律,表现出与自然衰老相类似的生理改变。

  • 标签: 衰老模型鼠 D-半乳糖 免疫功能变化 造模时间 衰老规律 生理改变
  • 简介:衰老是一种正常的生理现象,年龄相关性疾病与之有密切关系,目前关于衰老机制及抗衰老药物的探索已成为该领域研究热点。衰老模型制作多样复杂,耗资巨大,因此建立一个合适的衰老模型具有尤其重要的意义。D-半乳糖诱导的亚急性衰老动物模型以其成本低廉、简便易行、结果稳定可靠等优点,已被国内外学者广泛应用。本文拟对D-半乳糖所致各种衰老动物模型及其可能机制进行简要综述。

  • 标签: 衰老 模型 动物 D-半乳糖 机制
  • 简介:摘要 : 目的:通过测定轮状病毒肠炎患儿尿半乳糖以了解乳糖耐受情况,以及对乳糖不耐受患儿治疗方法的研究。方法:将收治诊断为轮状病毒肠炎的 84 例患儿作为观察组,另选取 64 例普通腹泻患儿为对照组。结果:尿半乳糖检测显示,观察组患儿阳性率( 77.4% )明显高于对照组( 54.7% ,)比较后的 X 2 =8.537 , P=0.003 , P<0.01, 差异具有统计学意义。 与对照组 C 、 D 比较,观察组患儿 A 、 B 的平均止泻时间、退热时间、病程分别较 C 、 D 长, P 均 <0.01 ,差异具有统计学意义。结论:轮状病毒感染肠炎患儿乳糖不耐受发生率较普通腹泻患儿高,因此推测轮状病毒感染可致继发性乳糖不耐受;另外,对腹泻合并乳糖不耐受患儿采取免乳糖配方奶联合双歧三联活菌治疗具有明显的临床疗效。

  • 标签: 患儿 轮状病毒肠炎 尿半乳糖 乳糖不耐受
  • 简介:摘要 半乳糖凝集素 -3( Gal-3)是一种可溶性半乳糖苷结合蛋白,在人体主要由激活的巨噬细胞分泌。近年来许多临床实验证实 Gal-3从多方面参与心力衰竭( HF)发生发展的病理生理学过程,与心脏纤维化和心室重构有直接关系,干预 Gal-3的表达可能是治疗心力衰竭的一种新途径,本文对 Gal-3与心力衰竭关系的研究进展作一综述。

  • 标签: 半乳糖凝集素 -3 心力衰竭 心室重塑 纤维化 综述
  • 简介:10和20mg/kg灯盏花素分别使D-半乳糖组小鼠活动次数增加了33.88%(P<,D-半乳糖组小鼠自主活动次数降低了27.54%(P<,灯盏花素D-半乳糖疲劳自主活动游泳负重实验

  • 标签: 乳糖引起 作用研究 小鼠疲劳
  • 简介:目的研究不同剂量叶黄素对D-半乳糖(D-gal)小鼠氧化应激损伤的影响。方法44只昆明种小鼠随机分为D-gal模型对照组、叶黄素低剂量组、叶黄素高剂量组和正常对照组。D-gal120mg/(kg.d)腹腔注射制作小鼠氧化应激模型,叶黄素低、高剂量组分别灌胃给予叶黄素10mg/(kg.d)、40mg/(kg.d),持续6周。检测小鼠肝组织活性氧(ROS)、丙二醛(MDA)、一氧化氮(NO)含量,超氧化物歧化酶(SOD)、总一氧化氮合酶(TNOS)、诱导型一氧化氮合酶(iNOS)、线粒体ATP酶(ATPase)活性和血清ALT、AST水平。结果叶黄素各剂量组小鼠肝组织MDA、ROS含量低于模型对照组;高剂量组SOD活性高于模型对照组,TNOS、iNOS活性低于模型组,肝线粒体Na+-K+-ATP酶活性高于模型组,差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论叶黄素可降低D-gal致氧化应激小鼠体内ROS和NOS活性,提高SOD和线粒体Na+-K+-ATP酶活性,从而缓解氧化应激损伤。

  • 标签: 叶黄素 D-半乳糖氧化应激 线粒体 一氧化氮合成酶
  • 简介:β-半乳糖苷酶能够水解牛乳和其它乳制品中的乳糖,同时还具有转半乳糖苷作用。本文通过实验分析了米曲霉β-半乳糖苷酶的酶学性质,并证实了其对乳糖的水解作用。

  • 标签: Β-半乳糖苷酶 性质 水解 乳制品 乳糖
  • 简介:摘要半乳糖血症是乳糖代谢过程中由于酶的缺陷导致的代谢异常。患者通常存在生长迟滞、肝肾功能障碍和脓毒症,还可能出现白内障、神经发育异常和卵巢早衰。现收集首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例以大量蛋白尿起病的半乳糖血症患儿的临床资料,分析其病因、临床表现和治疗及随访情况。本例患儿以大量蛋白尿起病,经血尿筛查,基因检测,最终确诊为半乳糖血症。经饮食调整,预后良好。提示临床存在以大量蛋白尿起病的半乳糖血症儿童患者,较为罕见,在临床工作中针对此类患者应考虑代谢病可能,及时诊断、干预。

  • 标签: 半乳糖血症 蛋白尿 儿童