简介：摘要先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis，HAEC)是先天性巨结肠患儿常见且危及生命的一项并发症。虽然关于HAEC发病的确切原因我们尚不清楚，但国内外学者一直致力于该病的各项研究，且不断提出新的观点。因而，本文将对HAEC的病因和发病机制、危险因素、诊断、预防和治疗等方面的最新进展做一综述。

简介：摘要目的评估生物反馈治疗先天性巨结肠患儿术后大便失禁的有效性。方法回顾性分析50例先天性巨结肠术后大便失禁患儿的临床资料，其中男42例，女8例；患儿平均年龄为8.1岁，年龄范围在3.7~14.0岁；50例患儿均行先天性巨结肠改良Soave术。采用直肠肛管测压及Kelly's临床评分评价大便失禁的程度，评分为1~2分为重度组(39例)，评分为3~4分为轻度组(11例)；利用生物反馈治疗仪对患儿进行治疗，7~10 d为1个疗程，休息1周后进行下一疗程，同时指导患儿主动进行盆底肌收缩训练，3个疗程为一阶段进行全面评估。采用单组数据重复测量方差分析两组患儿生物反馈治疗前后肛管最大收缩压、肛管最长收缩时间、肛管静息压和直肠静息压指标。结果50例均获得随访，随访时间为6个月至4年。轻度组治疗前肛管静息压为(39.71±22.19)mmHg，治疗6个疗程后肛管静息压为(61.88±28.53)mmHg，P<0.05；重度组治疗前肛管静息压为(34.62±26.66)mmHg，治疗6个疗程后肛管静息压为(59.03±24.06)mmHg，P<0.05。轻度组治疗前肛管最大收缩压为(84.03±45.07)mmHg，重度组为(63.39±38.22)mmHg；治疗6个疗程后轻度组肛管最大收缩压为(116.72±31.88)mmHg，重度组为(95.02±31.18)mmHg。全组43例(86.00%，43/50)结束治疗后症状完全消失，其中16例(32.00%，16/50)经过3个疗程后症状完全消失；27例(54.00%，27/50)经过3个疗程后症状好转，6个疗程后症状完全消失。另7例(14.00%，7/50)大便失禁症状好转，有不同程度的污粪现象。结论生物反馈治疗先天性巨结肠术后大便失禁是一种治疗有效、安全的治疗方法，需根据患儿大便失禁程度制定个体化治疗方案。

简介：摘要：目的：探究ERAS护理在短段型先天性巨结肠患儿术后康复中的效果。方法：将近一年本医院收治的短段型先天性巨结肠患儿病例，选取42例进行系统抽样并随机分组。其中研究组采用ERAS护理，参照组采用基础护理。结果：两组患儿入组前各项指标无显著差异，而经过两种不同模式的护理后，研究组的患儿术后开始排气时间（12.96±2.53）h、开始排便时间（14.72±2.03）h、开始进食时间（34.45±4.16）h、住院时间（9.72±1.133）d均短于参照组患儿（17.95±2.54）h、（21.45±3.32）h、（44.46±6.15）h、（13.35±2.83）d；研究组患儿家属对于护理的满意度（90.48%）则高于参照组（76.19%）。结论：在短段型先天性巨结肠患儿术后康复中采用ERAS护理效果更好，患儿康复更快，家属满意度更高，此种护理方法应值得积极运用于临床护理之中。

简介：【摘要】目的 探究精细化护理干预在先天性巨结肠经肛门行巨结肠根治术患儿中的应用效果。方法 选择大连大学附属新华医院2020年2月~2022年2月期间接诊的78例先天性巨结肠经肛门行巨结肠根治术患儿开展研究，随机抽签法分为对照组（常规护理）、观察组（在常规护理基础上采用精细化护理），各组39例，对比护理效果。结果 护理后，观察组术后肠蠕动恢复时间、术后肠鸣音恢复时间及住院天数较对照组减短（P＜0.05）；观察组术后并发症发生率较对照组低（P＜0.05）。结论 精细化护理干预可保证患儿手术护理需求，提高护理质量，促进患儿术后康复进程，减少并发症，值得借鉴。

简介：摘要目的探讨采用加速康复外科理念(enhanced recovery after surgery，ERAS)治疗3至6月龄婴儿先天性巨结肠(Hirschsprung disease，HSCR)围手术期应用的可行性和临床效果。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院新生儿外科、盐城市妇幼保健院儿外科于2015年1月至2019年6月期间确诊为HSCR并行腹腔镜巨结肠根治术治疗的135例3~6月龄患儿的临床资料。其中，采用ERAS治疗的83例患儿为ERAS组，未采用ERAS治疗的52例患儿为对照组。比较两组患儿术后24 h血糖、术后首次排便时间、术后恢复正常喂养时间、术后平均住院时间、术后恶心呕吐(postoperative nausea and vomiting，PONV)发生率、术后6 h及24 h FLACC疼痛评分、术后并发症(HSCR相关性小肠结肠炎、大便失禁、污便、便秘、肛周皮炎、吻合口狭窄、脱肛)等情况。分别采用t检验、卡方检验及Fisher精确检验比较各数据的组间差异。结果两组患儿均康复出院。ERAS组术后24 h血糖低于对照组[(6.1±0.7)mmol/L比(7.1±0.7)mmol/L，P<0.001]，术后首次排便时间低于对照组[(22.7±3.5)h比(27.4±5.0)h，P<0.001]，术后恢复正常喂养时间低于对照组[(5.0±1.0)d比(7.1±1.1)d，P<0.001]，术后住院时间短于对照组[(7.6±0.7)d比(12.4±1.7)d，P<0.001]，PONV发生率明显低于对照组(16%比31%，P＝ 0.038)，术后6 h FLACC疼痛评分低于对照组[(2.0±0.7)分比(3.1±1.0)分，P<0.001]，术后24 h FLACC疼痛评分低于对照组[(2.2±1.4)分比(4.4±1.4)分，P<0.001]。出院后随访2年，并发症(HSCR相关性小肠结肠炎、大便失禁、污便、便秘、肛周皮炎、吻合口狭窄、脱肛)两组间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论ERAS理念指导下在婴儿期HSCR患儿围手术期管理过程中是安全、有效的，有利于减少患儿痛苦，加速术后早期康复，缩短住院时间。

简介：摘要目的通过Meta分析评价加速康复外科应用于先天性巨结肠患儿术后康复的效果。方法检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普国内外数据库建库至2022年1月发表的加速康复外科与传统治疗在先天性巨结肠患儿围手术期应用对比的前瞻性临床对照试验。手动输入检索词并通过自由组合进行检索。中文检索词包括："快速康复"、"加速康复"、"先天性巨结肠"、"小儿"、"患儿"等。英文检索词包括："enhanced recovery after surgery"、"ERAS"、"fast track surgery"、"FTS"、"HD"、"Hirschsprung"、"infant"、"child"等。采用RevMan5.2软件进行统计处理。结果共纳入8篇临床对照试验，571例患儿，按治疗策略分为加速康复外科组和传统治疗组，其中加速康复外科组297例，传统治疗组274例。Meta分析结果显示加速康复外科组在总住院时间[WMD＝－3.26，95%CI(－4.65，－1.8)，P<0.001]、术后住院时间[WMD＝－6.76，95%CI(－10.02，－3.50)，P<0.001]、术后首次排气时间[WMD＝－8.86，95%CI(－11.69，－6.02)，P<0.001]、术后首次排便时间[WMD＝－5.40，95%CI(－9.09，－1.70)，P＝0.004]方面均短于传统治疗组，差异有统计学意义，在并发症发生率[OR＝0.25，95%CI(0.04，1.72)，P>0.05]方面差异无统计学意义。结论与传统治疗相比，加速康复外科能促进先天性巨结肠患儿术后胃肠道功能恢复并缩短住院时间，但仍需更高级别的循证证据支持。

简介：摘要神经嵴细胞起源于神经和非神经外胚层的交界处(神经板交界处)，具有显著的多能性和迁移能力，在胚胎中广泛迁移至最终目的地，分化成相应组织或器官。先天性巨结肠(Hirschsprung disease，HSCR)是由于胚胎早期神经嵴细胞迁移障碍，导致胚胎期肠管缺乏足够数量的肠神经嵴细胞定植，因而导致肠神经系统形成障碍，而引起患儿腹胀便秘等症状的先天性消化道畸形。因此，HSCR的发病与神经嵴细胞迁移异常密切相关。现就细胞外基质的降解和重构、神经嵴细胞上皮-间质转化以及细胞间突起形成影响神经嵴细胞迁移的研究现状进行综述。

简介：摘要目的探讨阶段性家庭护理干预对先天性巨结肠患儿照护者照顾能力的影响。方法选取2018年7月至2020年3月山东大学齐鲁医院纳入的先天性巨结肠患儿106例为研究对象，采用档案抽签法将其分为参照组和研究组各53例。参照组患儿给予常规干预，研究组患儿给予阶段性家庭护理干预。对比两组患儿的照护者照护能力、并发症发生率及营养状态情况。结果实施阶段性家庭护理干预后，研究组患儿照护者的照护能力显著高于参照组，患者的并发症总发生率显著低于参照组，患儿的营养状态显著优于参照组，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论先天性巨结肠患儿实施阶段性家庭护理干预后，可有效提升患儿的照护者照护能力，降低患儿的并发症发生率，改善其营养状态，提高其疾病康复效果，值得临床广泛推广、应用。

简介：摘要：目的：分析对先天性巨结肠根治术患儿实施改良肛周术后护理的价值。方法：选取2022年4月-2023年4月，选取该期间到我院接受诊治的先天性巨结肠（70例）患儿作为研究对象，随机做有效分组处理，分为研究组（n=35）与常规组（n=35），研究组患儿实施改良肛周术后护理，常规组患儿实施常规护理，之后对比分析两组患儿护理效果。结果：研究组患儿住院时间以及住院费用均低于常规组（p＜0.05）；研究组患儿的并发症发生率更低于常规组（p＜0.05）。结论：为先天性巨结肠患儿进行护理时，应选择改良肛周术后护理方法进行护理干预，这种护理方式可以有效降低患者并发症的发生率，进而降低患者住院时间及费用，效果显著。

简介：摘要目的比较先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群差异，阐明先天性巨结肠对肠道菌群组成的影响。方法收集2019年4月至2020年12月来河北省儿童医院就诊的先天性巨结肠患儿与体检的正常儿童粪便样本。10例先天性巨结肠患儿纳入先天性巨结肠患儿组(HDB_Nor组)，其中男7例，女3例；年龄为(1.22±0.65)岁；14例正常儿童纳入对照组，即正常儿童组(Normal组)，其中男8例，女6例；年龄为(1.67±0.84)岁。利用细菌16S rRNA基因序列测序，通过QIIME 2平台对测序数据进行统计分析并绘图，对比分析两组肠道菌群组成、多样性、菌群差异、菌群物种间相关性以及菌群与疾病之间联系。结果在肠道菌群组成、Beta多样性方面先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群差异有统计学意义；LEfSe差异分析结果显示假小链双歧杆菌、两歧双歧杆菌、瘤胃菌属等在先天性巨结肠患儿组中物种显著增加；放线菌属、粘滑罗斯菌属及弗氏柠檬酸杆菌等三个细菌种属在先天性巨结肠患儿组中显著减少。通过肠道菌群与先天性巨结肠相关性分析发现AKK菌属、大肠埃希-志贺氏菌属、肠球菌属和伯克霍尔德菌属等四个种属与疾病关联性影响较大。结论先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群组成及多样性方面存在显著差异，先天性巨结肠影响肠道菌群的组成和多样性，尤其是对AKK菌属和大肠埃希-志贺氏菌属两个菌属的影响更显著。

简介：【摘要】目的 探讨腹腔镜辅助下改良Soave术对先天性巨结肠患儿临床指标及排便功能的影响。方法 收集厦门市妇幼保健院予2012年6月-2022年6月，诊断选择先天性巨结肠患儿140例，其中短段型63例，常见型87例，所有患儿均一期手术治疗。以手术方式不同进行分组，对照组70例，年龄1-6岁，平均年龄（3.6±0.7）岁，平均体质量（15.8±1.2）kg，其中，男37例，女33例。研究组70例，年龄1-5岁，平均年龄（3.7±0.6）岁，平均体质量（15.9±1.1）kg，其中，男35例，女35例。两组患儿一般资料无差异（P＞0.05）。对照组应用传统经腹手术治疗，研究组应用腹腔镜辅助下改良Soave术治疗。结果 相较于对照组，研究组的排便功能更好（P＜0.05）；与对照组比较，研究组住院时间、胃肠道恢复时间、手术时间均更短，术中出血量更少（P＜0.05）；研究组尿潴留、直肠肌鞘夹层感染、小肠结肠炎等并发症发生率均低于对照组（P＜0.05）；与术前对比，两组术后180d时的直肠肛门静息压、肛管高压区长度均有所下降（P＜0.05），与对照组对比，研究组术后180d时的直肠肛门静息压、肛管高压区长度均更小（P＜0.05）。结论 先天性巨结肠患儿应用手术治疗时，相较于传统经腹手术治疗，腹腔镜辅助下改良Soave术治疗可对患儿的排便功能给予更好的改善，加速患儿的术后康复，缩短住院时间，且术后并发症发生率也有显著减少，具有优良的治疗效果。

简介：摘要：目的：探究手术室全期护理干预在腹腔镜下小儿先天性巨结肠根治术病患中的护理效果。方法：将本科室收治的行腹腔镜下小儿先天性巨结肠根治术病例，选取20例进行分组护理对照实验。探究组行手术室全期护理干预，参照组行常规护理。记录实验结果并对比两组患儿临床相关康复指标以及患儿家长对于护理的满意度等。结果：对比两组患儿手术以及相关康复指标，可看到探究组患儿手术时间、术中出血量、引流量、蠕动恢复时间相较于参照组患儿都更短、更少；对比两组患儿家长对于护理的满意度，可看到探究组患儿家长对于护理的满意度显著高于参照组。结论：手术室全期护理干预在腹腔镜下小儿先天性巨结肠根治术的护理中效果较好，患儿康复更快、更好，家长更满意。此种护理模式效果优异，可以推广。

简介：无

简介：摘要目的总结单孔腹腔镜Deloyers术在先天性长段型巨结肠手术中的应用经验及技巧。方法回顾性分析2018年1月至2021年5月广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科单孔腹腔镜Deloyers术治疗的16例先天性长段型巨结肠患儿的临床资料，其中男11例，女5例；年龄为3~10个月；体重为5.0~12.8 kg；均行升结肠倒转，评价其手术效果，总结单孔腹腔镜下Deloyers术的经验。结果16例患儿均一期完成单孔腹腔镜下巨结肠根治术(Deloyers倒转法)，术中完成单孔腹腔镜下结肠韧带松解及乙状结肠、直肠游离后，将结肠经脐部提出腹腔外直视下完成结肠系膜分离及升结肠倒转，无中转开放或需增加Trocar病例。手术时间为(217±30)min，出血量为5(2~10)ml，术后住院时间为7(5~8)d。术后均恢复良好，随访6~46个月，无出血、肠梗阻、吻合口漏、便秘复发、大便失禁等并发症，术后6个月后患儿排便次数为2~5次/d，术后腹部均无可视性瘢痕。结论单孔腹腔镜Deloyers术可应用于先天性长段型巨结肠的一期根治术，具有操作精准、便捷、创伤小、美观等优点，术后短期效果满意。

简介：摘要目的探讨家庭参与式护理模式对先天性巨结肠患儿术前肠道准备质量、依从性及身心应激的影响。方法选取2016年1月至2021年8月山东大学第二医院先天性巨结肠患儿90例作为研究对象，采用数字随机法分为对照组与观察组各45例。对照组给予常规护理，观察组在此基础上实施家庭参与式护理干预。观察并对比两组患儿术前肠道准备质量、依从性及身心应激的变化。结果干预后，观察组患儿术前肠道准备质量、治疗依从性有效高于对照组，患儿家属身心应激反应明显低于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论对先天性巨结肠患儿采用家庭参与式护理可有效提高患儿术前肠道准备质量，在贴心周到的护理环境下降低患儿身心应激反应，提高其治疗依从性以改善预后。

简介：无

简介：

简介：摘要： 肠造瘘是外科常见的治疗方法，在小儿科主要用于解除肠梗阻，控制肠道炎症，挽救病人生命，为下一步更好的治疗做好准备。由于病儿年龄小、组织娇嫩、不会配合等特点，其肠造瘘术后护理工作与成人相比有大不同，护理得当可减少造瘘口及造瘘口周围皮肤糜烂等并发症。本文对先天性肛门闭锁患儿结肠造瘘术后造瘘口的护理进行探讨。护理关键在于严密观察患儿腹部体征，造口肠管血运，造口排出物，做好造口护理，对患儿家长进行造口护理指导。

简介：摘要目的探讨LncRNA-MEG3及Rac1/Cdc42/PAK1信号通路在先天性巨结肠(Hirschsprung disease，HSCR)发病机制中的作用及机制。方法收集2016年1月至2018年12月在遵义医科大学附属医院病理确诊HSCR并手术治疗的患儿结肠组织标本30例为实验组(HSCR组)，其中男23例，女7例；年龄为(18.86±1.78)个月；体重为(4.56±0.19)kg。收集非先天性消化道畸形、非肠神经相关疾病手术切除肠管患儿14例组织标本为对照组(Normal组)，包括坏死性小肠结肠炎、嵌顿疝和肠套叠造瘘患儿在闭瘘手术时吻合处正常肠管，其中男10例，女4例；年龄为(16.73±1.03)个月，体重为(5.01±0.20)kg。采用qRT-PCR和Western blot检测HSCR组与Normal组中MEG3和Rac1/Cdc42/PAK1信号通路各蛋白的表达水平。在SH-SY5Y细胞中通过转染MEG3过表达质粒以及加入通路抑制剂AZA1构建细胞模型，并分为4组：①空白对照组(Control组)，仅有SH-SY5Y细胞；②空载体组(pcDNA3.1组)，SH-SY5Y细胞+pcDNA3.1质粒；③MEG3过表达组(MEG3组)，SH-SY5Y细胞+pcDNA3.1-MEG3质粒；④抑制剂组(MEG3+AZA1组)，SH-SY5Y细胞+pcDNA3.1-MEG3+AZA1抑制剂。采用Western blot、CCK-8和Transwell方法检测各组细胞中Rac1、Cdc42、PAK1及P-PAK1蛋白表达量以及细胞增殖和迁移能力。两组间数据在进行方差同质性检验后采用两独立样本t检验比较，多组数据之间的比较采用单因素方差分析。若总体方差不齐，采用修正的界限值或Tamhane's T2检验；非正态分布的计量资料，采用多独立样本比较的秩和检验。结果HSCR患儿狭窄段肠管组织中MEG3、Rac1、Cdc42、PAK1和P-PAK1蛋白表达量均较Normal组低(Rac1：0.20±0.05比0.78±0.05，t＝8.37；Cdc42：0.38±0.08比1.03±0.08，t＝5.68；PAK1：0.27±0.02比1.10±0.06，t＝13.52；P-PAK1：0.24±0.03比1.07±0.06，t＝12.99；P均<0.01)；在细胞模型中，MEG3组细胞中Rac1、Cdc42、PAK1和P-PAK1蛋白相对表达量均高于Control组和MEG3+AZA1组(Rac1：0.96±0.05比0.36±0.11比0.75±0.20，F＝3.46，P<0.05；Cdc42：1.12±0.08比0.53±0.19比0.68±0.10，F＝5.37，P<0.01；PAK1：1.02±0.09比0.55±0.14比0.47±0.14，F＝5.60，P<0.05；P-PAK1：0.97±0.07比0.66±0.08比0.47±0.03，F＝15.66，P<0.05)，MEG3组细胞中MEG3表达量明显高于Control组和pcDNA3.1组(1.00±0.20比0.14±0.04比0.02±0.01，F＝20.56，P<0.01)，Control组和pcDNA3.1组中MEG3相对表达量差异无统计学意义(P>0.05)。MEG3组细胞增殖能力高于Control组及MEG3+AZA1组(12 h：0.19±0.00比0.19±0.00比0.18±0.00，P>0.05；24 h：0.21±0.00比0.19±0.01比0.17±0.00，F＝12.00，P<0.01；48 h：0.30±0.02比0.26±0.00比0.22±0.01，F＝9.60，P<0.05)。MEG3组细胞迁徙数量明显高于Control组(141.67±11.93比96.33±8.02，t＝3.15，P<0.05)，MEG3+AZA1组细胞迁徙数量低于MEG3组和Control组(71.00±7.00比141.67±11.93比96.33±8.02，F＝15.04，P<0.01)。结论低表达的MEG3可能通过调控Rac1/Cdc42/PAK1信号通路抑制神经嵴细胞增殖和迁移能力，可能与HSCR发生有关。

简介：