简介:摘要患儿1,男,11岁,以无明显诱因出现四肢乏力伴双下肢瘀斑,按压后不褪色就诊,诊断为急性B淋巴细胞白血病,TCF3-HLF融合基因阳性;患儿2,男,15岁,以无明显诱因出现双侧髋部疼痛明显、活动受限就诊,诊断为急性B淋巴细胞白血病,BCR-ABL1(P210)融合基因阳性,均为高危组。2例患儿经中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病2008方案(CCLG-ALL-2008方案)序贯化疗后微小残留(MRD)或基因定量均未转阴,接受1个疗程贝林妥欧单抗治疗后,MRD与基因定量转阴,且在治疗结束后1个月内接受异基因造血干细胞移植治疗。术后2例患儿均发生急性移植物抗宿主病,对症治疗后缓解。现患儿定期复查MRD及基因定量均为阴性,病情稳定。
简介:摘要目的评价自体造血干细胞移植(ASCT)对多发性骨髓瘤(MM)患者微小残留病(MRD)的影响。方法分析2018年8月至2021年8月在上海交通大学医学院附属仁济医院接受硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松(VCD)或硼替佐米+来那度胺+地塞米松(VRD)方案诱导,序贯ASCT治疗的92例初治MM患者的完全缓解(CR)率和MRD阴性率。评估不同临床特征、诱导方案、移植前疗效和移植预处理方案对于移植后第100天疗效及预后的影响。结果92例患者中,男45例,女47例,中位年龄57.3(35~67)岁,接受VCD和VRD方案诱导的患者分别为57例和35例,接受白消安+环磷酰胺+依托泊甙(BCV)或高剂量马法兰(HDM)方案移植预处理的患者分别为43例和49例。92例患者移植后总CR率由23.9%(22/92)提升至移植后的58.7%(54/92),MRD阴性率由4.4%(4/92)提升至33.7%(31/92),差异均有统计学意义(均P<0.05)。移植前获得部分缓解(PR)、非常好的部分缓解(VGPR)及≥CR疗效的三组患者,移植后MRD阴性率分别为17.6%(6/34)、33.3%(12/36)和59.1%(13/22)(P=0.006)。初诊时伴或不伴浆细胞瘤的患者,移植后的CR率分别为36.4%(4/11)和65.4%(53/81)(P=0.029),MRD阴性率分别为18.2%(2/11)和39.5%(32/81)(P=0.037),差异均有统计学意义。高危细胞遗传学异常的患者与标危组移植后MRD阴性率分别为30.5%(12/28)和42.9%(18/59)(P=0.258)。移植前达到≥VGPR疗效的患者,移植后的MRD阴性率在VCD诱导组和VRD组分别为29%(9/31)和59.3%(16/27)(P=0.033),BCV预处理组和HDM组分别为24%(6/25)和57.6%(19/33)(P=0.016),差异均有统计学意义。结论ASCT能克服高危细胞遗传学异常等不良因素,显著提升MM患者的CR率和MRD阴性率,但初诊时伴浆细胞瘤的患者获益不如无浆细胞瘤的患者。
简介:[摘要]通过对不同历史时期的地方志、族谱、家族文献等的相关文字记载,利用族谱中有代表性人物的生卒时间为测算基准,测算平均代距为27年,推算族谱世系与历史朝代、事件的关系,由此计算并推导出族谱的总体世系历史时间为760年,分析族谱记载疑点,普及家族DNA基因知识,还原历史真相。
简介:摘要目的探讨新药时代多发性骨髓瘤(MM)患者自体造血干细胞移植(AHSCT)后微小残留病(MRD)状态的临床预后价值。方法选择2016年2月至2019年12月在首都医科大学附属北京朝阳医院住院治疗且接受AHSCT的MM患者为研究对象,入组患者初诊时均有完善的基线数据。以新药为基础的联合方案诱导治疗后序贯AHSCT,AHSCT后第100天左右开始维持治疗。诱导治疗结束后、AHSCT后第100天左右、维持治疗期间每季度均进行病情评估。在AHSCT后的病情监测中,每季度均采用二代流式法检测骨髓MRD,至少动态监测12个月。根据患者的细胞遗传学特点分为高危组与标危组,再根据患者的MRD状态将各组分为持续阳性、短暂阴性、持续阴性三个亚组,分析与比较不同组别患者的生存状况。结果共纳入MM患者150例,中位年龄54岁(30~68岁),男87例(58.0%),女63例(42.0%);其中细胞遗传学标危组66例,高危组84例。中位随访36个月(16~72个月),标危组中位无进展生存(PFS)期未达到,高危组中位PFS期为45个月(P<0.001);两组中位总生存(OS)期均未达到,标危组与高危组的3年OS率分别是95.2%与78.9%(P=0.001)。标危组中,各亚组中位OS期均未达到(P=0.324),各亚组患者中位PFS期均未达到(P=0.086)。高危组中,持续阴性亚组中位OS期未达到,3年OS率为100%,持续阳性亚组中位OS期为52个月,短暂阴性亚组中位OS期仅31个月(P=0.002);持续阴性亚组中位PFS期未达到,3年PFS率为85.4%,持续阳性亚组中位PFS期为40个月,短暂阴性亚组中位PFS期仅17个月(P=0.001)。结论MRD持续阴性可能逆转细胞遗传学高危MM患者的不良预后,MRD短暂阴性的高危MM患者预后不佳。
简介:摘要:孔氏传家拳是传统拳术中的一种,源于山东曲阜,是由孔氏家族后人临沂户一脉祖辈相传的拳术。其拳术高度融入孔子“仁”的思想,以“习武健身强体魄,以德育人修品行”为目标,重视武德教育,注重人文修养。孔氏传家拳作为非物质文化遗产,具有十分优秀的习练价值,其中强身健体、修养道德、健身养生、体验传统、防身自卫、磨练意志等价值。本文我们做些当代价值研究方面的探讨。
简介: 摘要:历来教材以及教辅资料,对“更定”一词有不同的注解,并且与张岱原意不符,本文以张岱先生的原著《陶庵梦忆》,《宋史 · 志第二十三 ·律历三》,以及王力校订郭锡良主编《古代汉语》中的有关理论作为论据,论证了“更定”应该是指 ,进入夜晚记更时间,也就是现在晚上7点(19点)中左右。而不是更定:指初更以后,晚上八点左右。