简介：摘要：水浒故事是南宋以来流行之传说，而宋江也是有正史记载，是实有其人的。《水浒传》及其蓝本《大宋宣和遗事》都记载了宋江平定方腊之乱，但笔者经过考证发现，平定方腊之乱的并非宋江，而是童贯手下的将领辛兴忠。并且，笔者进一步探究了历史上宋江的真正结局。

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简介：摘要本文报道1例TEMPI综合征的诊治过程。患者47岁男性，出现继发性红细胞增多伴有促红细胞生成素升高，血IgG κ单克隆丙种球蛋白31.75 g/L，骨髓见16%的异常浆细胞，查体颜面、胸及背部可见毛细血管扩张，腹部CT可见左肾小低密度影，考虑为肾周积液。除不存在肺内分流，患者的临床症状及实验室检查符合TEMPI综合征的诊断标准。

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简介：摘要McCune-Albright综合征是一种累及多脏器的罕见病，其发病机制与GNAS基因编码的鸟嘌呤核苷酸结合蛋白α亚基基因突变有关。该综合征主要引起内分泌异常（包括性早熟、甲状腺功能亢进、Cushing综合征等）、多发性骨纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑三个典型表现，此外对消化系统、血液系统等均有影响。本文对其发病机制、临床表现及诊治的最新进展做一综述，以期为临床诊治和长期管理提供新思路。

简介：摘要：征拆协调是第一生产力，工作者通过创新管理思想能够有效调动征拆协调生产力，增强工程建设效果。基于此，本文详细阐述了树立统筹性的管理思想、塑造侧重主观能动性的管理思想、构建精益化的管理思想体系、坚持统一的管理思想、优化激励管理思想这几项以做好征拆协调为目的的管理思想创新策略。

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简介：摘要：刘亮程作为“20世纪最后一位散文家”，其散文自发表以来受到广泛关注。其作品中流露出的浓厚的乡土情怀，激发了很多人对家乡的热爱和感恩之情。本文通过解读散文集《一个人的村庄》，分析刘亮程作品中的乡土情怀。

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简介：摘要：刘治治是影响当代中国设计的设计师，他的设计思想立足当下社会需求，不盲目跟风，为新时代的中国设计提供了新的具有开拓意义的设计范式。

简介：摘要目的分析Alagille综合征（ALGS）患者的临床表现与基因突变特点，以提高该病的认识，丰富基因突变谱。方法将2016年1月至2020年1月西安市儿童医院诊断ALGS的18例患儿纳入研究，分析其临床与生化特点、基因突变和预后情况。对先证者采用肝病相关基因panel或全外显子组的二代测序，并在家系内进行Sanger测序验证；检出的致病基因突变与已知疾病数据库比对，新突变采用相关软件预测其有害性和蛋白结构，并进行致病性评估。结果18例ALGS患儿中男、女各9例，初诊年龄［M（Q1， Q3）］为2.5（1.9，6.8）个月。所有患儿均以胆汁淤积起病，特殊面容15例、蝴蝶椎11例、先天性心脏病10例、角膜后胚胎环5例（16例行眼科检查）、多囊肾1例。共检出14种JAG1基因突变和6种NOTCH2基因突变，包括JAG1基因新突变6种：c.1213delA（p.T405Lfs*7）、c.1270dupG（p.A424Gfs*5）、c.1741dupG（p.A581Gfs*8）、c.3045delC（p.I1016Ffs*20）、c.2000-2A>C和c.625C>A（p.H209N），NOTCH2基因新突变4种：c.6961dupG（p.A2321Gfs*79）、c.518G>T（p.G173V）、c.6157C>T（p.R2053C）和c.710G>A（p.R237Q）。16例患儿随访（37.9±31.5）个月，其中2例死于肝衰竭（1例因误诊胆道闭锁行Kasai术），1例肝移植术后病情好转，余13例内科治疗后病情稳定。结论ALGS表型多样，基因检测有助于确诊。JAG1和NOTCH2基因突变谱丰富且新突变较多。

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简介：摘要：刘绍宽（1867-1942），字次饶，号厚庄。平阳白沙（今属苍南县）人。其父刘庆祥，字玉溪，县学廪生，光绪十八年（1892）去世。其母薛氏，在刘绍宽出生第二年去世，伯母杨氏把他抚养长大。刘绍宽早年接受传统教育，中年赴日考察接触新学，晚年潜心修志著书。于1942年逝世，享年76岁。纵观刘绍宽一生，处于一个承上启下的转折时代。早年只为那士人之理想，但奈何处于数千年未有之大变局之中，多次拔贡最终落第；中年一改往日旧知识分子之思想，积极办学造福一方；晚年又处于国破家亡的侵略战争之下，潜心修志，整理乡邦文献。因此刘绍宽不仅是一名学者，更是一名教育家，对近代温州地方的教育和文化事业做出了巨大贡献。本文将从刘绍宽生平入手，分析其教育理念，阐述其教育实践，以求达到对他的客观评价。

简介：摘要目的分析多种抗磷脂抗体（aPL）亚型在健康人群与抗磷脂综合征（APS）患者中的分布情况，并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准，选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例，女152例，年龄（44.5±15.4）岁，包括原发性APS患者148例，继发性70例，并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体（aCL）及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（aβ2GPI）。比较分析组间各指标的差异，并应用受试者工作特征（ROC）曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中，IgA-aCL、IgA-aβ2GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%，而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ2GPI阴性的个体中，二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ2GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者（P=0.216、1）。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积（AUC）为0.833，明显优于IgG-aCL单独使用时（AUC=0.776，P<0.01），而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833，并不能进一步提升对APS的诊断价值（P=0.287）。对aβ2GPI而言，联合IgG/IgM（AUC=0.875）或IgA/IgG/IgM型抗体（AUC=0.875）的诊断效能与IgG-aβ2GPI单独使用（AUC=0.869）时相较，差异均无统计学意义（均P>0.05）。此外，IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤（P=0.044）及血小板减少症（P=0.014）。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ2GPI等血清学标志物基础上，增加IgA-aCL与IgA-aβ2GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值，但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。