简介：1前言2011年，美国听力学学会在全球主要国家和地区开展了一次关于听力学服务和教育的调查[1]，13个参与国家代表了全球不同经济发达水平和医疗健康服务模式的主要区域，如听力学发达的加拿大、英国和澳大利亚，听力学尚在起步阶段的尼日利亚、博茨瓦纳和印度等国家。中国没有参加此次调查。虽然这些国家在听力学发展方面相当不平衡，具体实践也各有不同，但该调查得出的5项共识却具有典型的代表意义，譬如加强对于听力损失的认识和宣传，提高听力学作为一门特殊专业的地位等，其中尤其强调提高听力学教育标准和服务质量，并倡导在全球范围内尽快改善听力学教育水平，从而提供高质量的听力学服务。

简介：随着医疗卫生体制改革的深化，关于医师如何得到解放、医师价值如何得到体现成为最近的焦点问题。医师多点执业和自由执业的政策被提上议事日程，相应呼声也日渐强烈。多点执业和自由执业需要解决几个前提问题，如医师是医院员工、行业人还是社会自由人；医师技术劳务价值是否能为价格体系所体现；医师教育标签，职称评审等行业职业市场是否形成等。但是，目前对于医师这个医疗服务体系中最活跃的核心因素，改革尚未形成系统思路。有以下几个问题点值得思考和分析。

简介：对新生儿高胆红素脑病的关注引起人们对胆红素神经毒性的认识。高胆红素血症是新生儿期最常见的疾病。胆红素对神经系统的毒性易造成患儿眼球运动障碍、听觉障碍和智力低下等严重神经系统后遗症[1]。除此之外，研究表明脑出血后也会导致神经功能缺失。其中脑水肿是导致脑出血后继发脑损伤的重要因素之一，血肿的组成成分及其降解产物（如血红蛋白、胆红素、铁离子和CO等）的毒性导致脑出血后脑水肿，胆红素对神经系统的毒性作用可能是继发脑损伤的一个重要因素[2]。在对成人胆汁郁积引起的高胆红素血症的临床研究中，发现胆汁郁积性黄疸主要的临床表现为瘙痒、疲劳等症状，这与中枢神经系统内一些神经递质的传导异常密切相关[3]。胆红素血症患者的脑脊液中，游离胆红素的浓度平均可达到10μmol[4]。临床和动物实验两方面的研究都表明胆汁郁积引起的高胆红素血症对吸入麻醉药全麻敏感性增强，这些现象可能都与游离胆红素的神经毒性密切相关[5]。

简介：在新生儿听力障碍发现和干预过程中，漏筛和随访丢失是最常见的问题。美国的听障儿童早期发现和干预体系力求从制度和流程上尽可能避免这些问题的发生,以保证所有听障婴幼儿都能及时纳入干预体系中。本文介绍了美国听障儿童早期发现和干预（EarlyHearingDetectionandIntervention，EHDI）体系，主要包括其实施架构、绩效评估的关键指标及成功经验等内容，以期为我国建立有中国特色的听障儿童早期发现和干预体系提供借鉴。

简介：颈段食管癌或喉咽癌侵犯颈段食道时，修复喉咽食道的方法很多，常见的手段包括胃代食道、游离空肠、结肠代食道、游离皮瓣或带蒂皮瓣等修复，其中胃代食道临床应用最广。传统的胃代食道采取颈腹两组同时进行，在国内综合性医院，通常由头颈外科与胸外科或普通外科合作。

简介：0～3岁是儿童大脑发育最快的时期，也是学习语言最关键的时期，这一普遍规律对听障儿童也不例外。听障儿童早期干预是指对新生儿3个月明确诊断，6个月采取干预措施，做到早发现、诊断，早验配助听器或植人人工耳蜗，并及早进行康复教育。

简介：目的：分析总结颞骨岩部胆脂瘤的外科治疗、术中面神经功能的保护及修复方法及疗效。方法回顾性分析解放军总医院2000年1月至2012年12月79例手术治疗的颞骨岩部胆脂瘤病例，按House-Brackmann法对面神经功能进行分级，根据术中探查所见，依据面神经损伤的部位和范围分别采用面神经减压、吻合、耳大神经移植、面神经-舌下神经吻合术等方法进行修复；随诊1年以上，资料齐全的48例患者，根据手术前后面神经功能的分级进行比较，分析治疗效果。结果79例岩部胆脂瘤患者经过手术切除病灶，术中发现面神经受累部位以迷路段最为多见。面神经损伤修复方法：面神经减压48例（60.76%）；面神经端端吻合5例（6.33%）；面神经改道吻合3例（3.80%）；耳大神经移植修复面神经3例（3.80%）；面神经舌下神经吻合10例（12.66%）。剩余10例术中面神经未处理。随访1年以上，资料完整的48例患者预后：面神经减压：29例，术前面神经功能Ⅰ级13例，Ⅱ级1例，Ⅲ级7例，Ⅳ级2例，Ⅴ级4例，Ⅵ级2例；术后Ⅰ级22例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例，Ⅳ级3例，Ⅴ级1例。端端吻合：4例；术前Ⅰ级1例，Ⅴ级3例；术后Ⅱ级1例，Ⅲ级3例。改道吻合：3例；术前Ⅴ级1例，Ⅵ级2例；术后：Ⅲ级2例，Ⅳ级1例。耳大神经移植：2例；术前均为Ⅴ级；术后：Ⅳ级1例，Ⅴ级1例。面神经舌下神经吻合术：7例；术前Ⅴ级4例，Ⅵ级3例；术后：Ⅲ级1例，Ⅳ级4例，Ⅴ级2例。3例术中未处理面神经病例，面神经功能无变化。结论颞骨岩部胆脂瘤术中需仔细保护面神经，发现面神经损伤后应及时修复，依据损伤程度和范围的不同，采取不同的修复方式可以使患者获得较好的预后效果。

简介：听力损失是全世界流行最广的感觉器官疾病，且随着人口老龄化等因素的影响，其患病率不断上升。WHO于2013年3月公布，2005～2012年间听力残疾者占全球人口的比例由4.2%（2.78亿）上升到5.3%（3.6亿）。其中，91%（3.28亿）为成人，9%（3200万）为儿童，65岁以上老年人约1/3为听力残疾，而更多的人患有未达残疾标准的听力减退。WHO听力残疾标准为：成人（15岁及以上）为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于40dBHL；儿童（0～14岁）为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于30dBHL［1，2］。

简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：目的通过对极重度听力损失的大前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应（ABR）和多频稳态反应（ASSR）测试，探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse，ASNR）及其ASSR特点。方法回顾性研究22例（42耳）极重度听力损失的大前庭水管综合征（LVAS）婴幼儿，另选择28例（56耳）极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组，研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中，36耳（85．7％）记录到AsNR，在109．6dBnHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3．04±0．22msT对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSRNI]试在250、500和1000Hz引出率明显高于对照组，两组间差异有统计学意义（P〈0．01）。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿，极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时，ABR容易出现ASNR负向波，ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率，此结果可用于临床辅助诊断大前庭水管综合征。