简介：我院于1996年1月～2004年12月收治四肢病理性骨折患儿20例，现对其诊断、病因、治疗方法及疗效作如下总结。

简介：目的基于胎盘病理性炎症，探讨〈34孕周早产的危险因素。方法以2008年1月至2010年10月在上海交通大学附属国际和平妇幼保健院孕27^＋0～31^＋6周住院并分娩的孕产妇为研究对象。将研究对象分为孕27^＋0～31^＋6周和孕32^＋0～33^＋6周组，探讨〈34孕周早产的危险因素。结果①孕27^＋0～31^＋6周组和孕32^＋0～33^＋6周组分别纳入106和110例，两组在母亲年龄、剖宫产和产前使用激素方面差异均无统计学意义。48．1％（104／216）胎盘病理性炎症反应阳性（MIR＋），其中51．0％（53／104）为仅母体炎症反应阳性（MIR＋FIR-），49．0％（51／104）母体-胎儿炎症反应均阳性（Mitt＋FIR＋）；51．9％（112／216）母体-胎儿炎症反应均阴性（MIR—FIR-），未见母体炎症阴性-胎儿炎症阳性（MIR—FIR＋）的病理结果。②早产主要危险因素包括早产胎膜早破（n=105）、临产（n=115）、妊娠高血压（n=52）、胎儿宫内窘迫（n=51）、产前出血（n=47）、前置胎盘（n=21）、流产史（n：108）、非正规产检（n=46）、妊娠合并内科疾病（n=23）和宫内生长迟缓（n=10）等。③在孕27^＋0～31^＋6周组中，MIR＋FIR-亚组和MIR＋FIR＋亚组早产胎膜早破以及临产发生率显著高于Mill—FIR-亚组（64．3％、83．9％vs21．3％，P=0．000；78．6％、67．7％546．8％，P=0．016）；母亲妊娠高血压发生率显著低于MIR—Fill-亚组（0、6．5％vs40．4％，P=0．000）；MIR＋FIR＋亚组产前出血的发生率显著低于Mill—Fill-和MIR＋Fill-亚组（6．5％US29．8％，32．1％，P=0．027）。在孕32^＋0～33^＋6周组中，MIR＋FItl-亚组和MIR＋FIR＋亚组早产胎膜早破、临产发生率显著高于MIR—FIR-亚组（52．O％、90．0％掷30．8％，P=0．000）。④当MIR—FIR-时，孕27^＋0～31^＋6周组临产发生率显著高于孕32^＋0～33^＋6周组（46．8％和20．0％，P=0．003�

简介：目的总结儿童四肢长骨病理性骨折的手术治疗经验，探讨提高临床诊断和治疗水平的方法。方法2005年1月至2010年3月作者收治长骨病理性骨折患儿74例，其中60例采用手术治疗，在确诊原发疾病的同时，给予病灶彻底清除及植骨，并对骨折进行一期内固定处理。患儿出现患肢疼痛等症状的时间为1d至2年，出现病理性骨折的时间为2h至15d。均为闭合性骨折。对并发的其他部位外伤骨折或肿瘤病灶，均同期手术处理。结果所有病例术后切口均I期愈合，无植骨吸收、骨缺损不愈合、再次病理性骨折等并发症发生。54例获随访，随访时间1—4年，X线片提示肿瘤病灶及病理性骨折均愈合，愈合时间3～4个月，3例股骨骨囊肿、1例胫骨骨性纤维发育异常患儿术后1年局部病灶复发；1例股骨嗜酸性肉芽肿术后7个月复发，再次行肿瘤病灶刮除、自体髂骨植骨手术，1年后复查愈合良好；其余49例术后未见复发。根据X线片及肩、肘、髋、膝、踝等关节功能综合评价标准，疗效均为优秀。结论儿童长骨病理性骨折多见于股骨、胫骨、肱骨，彻底清除肿瘤病灶及植骨，对病理性骨折进行一期内固定是有效的治疗方法之一，预后良好，长期随访疗效满意。

简介：目的探讨进行性肌营养不良（PMD）患儿的临床及病理特征，为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果（1）99例患儿起病年龄6个月至14．5岁（4．7±3．1）岁。11例有明确家族史（11％）。26例（26％）有误诊史。（2）所有患儿就诊时均有肌无力表现，66例肌肉萎缩和／或肥大（67％）。（3）所有患儿CK均明显升高，其中2岁～组51例，CK均值为99654-8876U／L，7-15岁组48例，均值为5110±4498U／L，组间比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（4）肌电图检查显示肌源性损害54例（82％）；神经源性损害10例（15％）。（5）光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大，可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等，部分萎缩或肥大。肌细胞核内移，肌膜下肌丝轻度溶解消失，肌纤维内有肌溶灶散在，糖原颗粒及线粒体增加，肌浆网轻度增生并扩张，少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因，CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主，晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。

简介：青春发育期是人生躯体和性发育的重要阶段,营养是影响青春发育启动和维持的重要因素之一.无论胎儿期、婴儿期、还是幼儿期和儿童期,任一阶段的营养状态都有可能影响到日后的青春发育和维持.生命早期营养缺乏儿童,日后罹患性早熟及其他非感染性疾病的风险明显增高.低出生体重儿如果在婴幼儿期已经实现了生长追赶,青春期后阴毛早现、多囊卵巢以及代谢综合征的患病风险显著增高.另外,膳食营养结构及饮食质量也是影响儿童青少年性发育的重要因素.青春期的一些特殊饮食困难问题,如神经性厌食、神经性贪食等可能对性发育的正常进程产生不利影响.本文结合最新文献报道就营养与青春期性发育问题做简要评述.

简介：目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果2004~2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速...

简介：女,2个半月,因咳嗽2d,发现心电图(ECG)异常2h入院.胸片:右下肺炎.肌酸激酶(CK)、CK-MB,肌钙蛋白、抗链"O"、电解质正常.心脏彩超正常.ECG:P波消失,QRS终末部分增宽、粗钝,时限0.11s,心室率167次/min,心电轴-56度,描记中恢复窦性心律,心房(室)率125次/min.动态心电图:窦性心律,阵发性室性心动过速,心室率163次/min.口服心律平每次4mg/kg,3次/d,第3天ECG为窦性心律,QRS时限0.07s,心率117次/min,心电轴130度,Rv1=2.2mV.住院2周肺炎治愈,门诊随访.出院2周后心动过速复发,加大心律平剂量转为窦性心律.出院3个月后发现气促,脉搏缓慢60～70次/min,动态心电图:可见早搏呈二联律,心动过速QRS图形同第1次动态心电图,ECG示早搏呈二联律,联律间期相等,早搏与心动过速QRS形态相同.不排除是药物所致,停用心律平观察.

简介：目的观察茯苓营养合剂对单纯性肥胖幼鼠体质量、血脂及组织病理学的影响,探索防治单纯性肥胖的新途径。方法40只雄性1月龄SD大鼠随机分为茯苓组（茯苓＋普通饲料）,茯苓营养合剂组（茯苓＋维生素B_1、B_2＋普通饲料）,模型对照组（普通饲料）和空白对照组（普通饲料）,每组10只。茯苓组、茯苓营养合剂组、模型对照组大鼠喂养高脂饲料6周造模。观察各组大鼠体质量、体脂、血脂及组织病理学等指标。结果（1）给药两组大鼠体脂含量与模型对照组比较,差异无统计学意义（P〉0.05）,而体质量增长值比较差异有统计学意义（P〈0.05）;给药两组大鼠体质量增长值及体脂含量比较差异无统计学意义（P〉0.05）。（2）给药两组大鼠及空白对照组大鼠甘油三酯含量均低于模型对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）;给药两组大鼠高密度脂蛋白含量均高于模型对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;给药两组大鼠甘油三酯和高密度脂蛋白含量比较差异无统计学意义（P〉0.05）;给药两组大鼠胆固醇和低密度脂蛋白含量与模型对照组比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。（3）茯苓组和茯苓营养合剂组大鼠肝脏的组织病理形态经治疗接近正常水平。结论茯苓能降低单纯性肥胖幼鼠的体质量、甘油三酯,升高高密度脂蛋白,恢复肝脏组织生理形态。

简介：目的以手术和病理诊断为金标准,探讨VCT平扫对急诊疑似阑尾炎的诊断价值。方法2008年6月至2009年5月对急诊疑诊阑尾炎患儿行VCT平扫检查,与随后进行的外科手术病理学检查结果对照。统计分析VCT平扫诊断的准确性、敏感度、特异度、阴性似然比及阳性似然比。并分析急性阑尾炎和其他急腹症的VCT影像学特征。结果284例患儿中手术和病理学检查诊断急性阑尾炎270例,VCT平扫诊断急诊阑尾炎243例。VCT平扫对急诊阑尾炎的诊断准确性为90%（95%CI：87%～92%）、敏感度为0.91（95%CI：0.87～0.94）、特异度为0.89（95%CI：0.85～0.93）。进一步根据阑尾炎病理学检查结果行亚组分析,结果显示,急诊单纯性阑尾炎的VCT诊断准确性为62.3%,急诊化脓性、坏疽性和穿孔性阑尾炎的诊断准确性均〉95%。漏诊和误诊的27例急诊阑尾炎中,包括23例单纯性阑尾炎,4例化脓性阑尾炎（3例被误诊为盆腔右侧附件病变,1例被误诊为右侧输尿管下端结石）。284例中14例为其他原因急腹症,VCT平扫准确诊断11例（78.7%）,漏诊3例,包括肠系膜裂孔疝、梅克尔憩室扭转及索带压迫各1例。急性阑尾炎患儿典型的VCT特征为阑尾周围脂肪间隙模糊,阑尾增粗（直径为5～19mm）,阑尾壁增厚。结论VCT平扫对于急诊疑似阑尾炎的诊断具有显著意义,但对于单纯性阑尾炎的诊断准确性较低,必要时应行增强VCT检查以提高诊断准确性。

简介：目的探讨真菌性肺炎患儿的临床与病理表现。方法对该院１９８２￣１９９９年经病理解剖证实的真菌性肺炎３５例进行回顾性分析。结果３５例中新生儿１４例（４０％）。原发病为支气管肺炎１６例，继发于其他无典型的Ｘ线表现，病理诊断以念珠菌最常见（４８．５％），曲菌次之，胸腺发育异常２５例（７１％），仅５例生前曾给予抗真菌经物治疗。结论小儿真菌性肺炎不易早期诊断，广谱抗生素及肾上腺皮质激素使用与胸腺发育异

简介：目的了解小儿脑性瘫痪婴儿期症状,为儿科医生、儿保医生提供脑瘫的早期筛查、早期诊断线索.方法对江苏省7县市1～6岁4167例早产儿脑瘫患病率、脑瘫婴儿期症状进行调查,由受过统一培训的儿科医生、儿保医生完成.结果早产儿脑瘫患病率为32.9‰,胎龄小于32周的早产儿脑瘫患病率为34～37周早产儿的3.6倍.脑瘫症状婴儿期的检出率在30%～62%之间,特异度在99.4%以上,准确度在97.2%以上.阳性预测值在80%以上,阴性预测值在97.5%以上.结论脑瘫婴儿期症状为早产儿脑瘫的早期诊断提供了依据,适用于脑瘫的早期筛查和早期诊断.

简介：目的通过胆道闭锁（BA）肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察，对肝门成纤维细胞分化程度进行评分，并与肝纤维化分级进行相关分析。方法选取BA患儿作为研究对象，术中取肝门纤维块及肝脏组织标本；研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA，诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组，留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变，以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS14．0软件，半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异，检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BAKasai根治术病例，手术平均年龄（66±20）d；对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成，肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿；肝门纤维块毛细胆管增生，部分管腔闭锁、狭窄，腔内炎细胞浸润及部分淤胆，大量间质成分增生；电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张；肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关（P=0．04）。结论BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成；超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃，其分化程度与肝纤维化程度相关。

简介：先天性肛门直肠畸形（congenitalanorectalmalformations，ARM）占新生儿消化道畸形的第一位，发病率约为1／5000。肛门直肠畸形包括轻微的肛门位置开口异常及严重的泌尿生殖系统多发畸形。

简介：目的探讨新生儿重症监护室（NICU）中医院获得性血流感染（BSI）的危险因素。方法对2005年1月至2006年12月入住华盛顿大学医学院圣路易斯儿童医院NICU的所有新生儿临床资料进行回顾性分析。结果共有1290例病例符合入选标准。确诊院内获得性BSI175人次,其中导管相关性BSI（CRBSI）109例,占62.3%。每1000个住院日的院内BSI发生率为4.22。Logistic回归分析显示,小胎龄、5min低Apgar评分、中心静脉置管及置管时间是NICU病人发生院内BSI的4个独立危险因素。而对中心静脉置管婴儿而言,机械通气是BSI的独立危险因素。结论导管相关性BSI是院内获得性BSI的主要原因,早产、低Apgar评分及置管时间是导致院内获得性BSI的主要危险因素。

简介：目的探讨急性B前体淋巴细胞白血病（BCP-ALL）患儿iTR35调节性T细胞改变及其在BCP-ALL免疫发病机制中的作用。方法以2012年7月至2013年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科诊断并住院治疗的BCP-ALL初诊患儿为BCP-ALL组,并分为高危、中危和标危;同期体检的健康儿童为对照组。分离外周血CD4＋T细胞,采用流式细胞术检测外周血CD4＋FOXP3-IL-10-TGF-β-IL-12p35＋IL-27EBI3＋（iTR35）、CD4＋CD25highFOXP3＋（Treg）细胞比例及IL-12p35、IL-27EBI3、pSTAT1、pSTAT4蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130mRNA表达;ELISA检测血浆IL-35、IL-10水平。比较BCP-ALL组和对照组上述指标的差异。结果1BCP-ALL组48例（男29例）,年龄2.3~11.0岁,平均5.2岁;高危11例,中危21例,标危16例。对照组32例（男21例）,年龄2.6~10.8岁,平均5.1岁。两组年龄和性别构成差异均无统计学意义。2BCP-ALL组外周血iTR35细胞比例显著高于对照组（P〈0.001）,其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平亦显著高于对照组（P〈0.001）;3BCP-ALL组Treg细胞比例及其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平较对照组明显增高（P〈0.001）,血浆IL-35水平及CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130、pSTAT1、pSTAT4表达均上调（P〈0.001）,且血浆IL-35水平与iTR35细胞比例及其IL-12p35、IL-27EBI3表达呈正相关（r〉0.63,P〈0.05）。4BCP-ALL组高、中危患儿血浆IL-35水平和iTR35细胞比例显著高于标危患儿（P分别为〈0.001和0.002）,高危和中危患儿间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论iTR35细胞数量及功能异常可能是导致BCP-ALL患儿免疫功能低下的重要因素之一。

简介：目的：研究板层蛋白在肾小球疾病时质或量的改变，探讨它们在肾脏中的生理功能和病理学意义。方法：本研究以板蛋白α１，α２，β１，β２，γ结构链为观察对象，用免疫组织化学和原位杂交技术研究他们在４８例肾小球疾病病理肾人组织的表达和分布是否发生质或量的改变。结果：ＬＮα１，α２，β１和γ的ｍＲＮＡ在伴系膜增生的肾小球内表达有不同程度的增加，增生的系膜细胞是主要的细胞来源，在肾小球系膜增殖节段和硬化病灶附近伴有ＬＮα１和γ１的蛋白增多和α２，β１蛋白的异常表达，而ＬＮβ２链在相应节段的系膜区和ＧＢＭ表达出现不同程度的下降。结论：在系膜增生的肾小球疾病中，增生的系膜细胞是肾小内板层蛋白量的积聚和异常合成的重要细胞来源，在肾小球疾病中，板层蛋白的合成出现量和质的变化，这可能是肾小球疾病进展和恶化的物质基础。

简介：目的：探讨儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）脾切除的围手术期处理方法。方法回顾性分析2006年至2014年作者收治的12例ITP行脾切除术的患儿临床资料，探讨其围手术期的处理及治疗效果。结果本组12例平均年龄7．1（3～12）岁，病程1．5～7年，平均3年。10例术前血小板低于正常值，平均为29．4×109／L，最低5×109／L。术前对7例血小板＜30×109／L的患儿采用激素联合输血小板治疗，其中4例输注后血小板无法提升，联合大剂量使用激素和丙种球蛋白后，再次输血小板，当血小板＞60＆#215;109／L时急诊行脾切除术。12例均顺利完成手术。2例血小板相关抗体（PAIg）阳性的患儿分别在术后第3天和第7天血小板降至正常值以下。术后随访10个月至8年，平均随访5年，8例完全有效，2例缓解，总有效率为83．33％。结论在完善围手术期处理的前提下，脾切除是治疗儿童慢性或药物治疗无效的ITP的一个安全有效的方法。抗血小板抗体应作为ITP患儿脾切除术前常规检查项目，对抗体阳性患儿行脾切除术更需注意围手术期的处理。

简介：目的观察双歧杆菌制剂“金双歧”在新生儿生理性黄疸治疗中的作用。方法60例新生儿生理性黄疸病例随机分为治疗组与对照组,治疗组口服金双歧,观察黄疸消退的天数。结果治疗组黄疸消退时间明显短于对照组(P<0．01)。结论金双歧治疗新生儿生理性黄疸疗效明确。

简介：慢性肾脏病（chronickidneydisease，CKD）是各种肾脏病于急性阶段未经控制后的共同转归，它是一种临床综合征，现已成为国际、国内肾脏病学界最关注的问题，被视为一全球性的公共卫生事件。

简介：目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现，明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例，其中胆道闭锁25例，婴儿肝炎综合征7例，分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区胆管增生，胆管内胆栓，汇管区炎性细胞浸润，肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常，但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异；胆道闭锁患儿汇管区胆管增生，肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同；汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据；婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。