简介：目的目前研究认为Tourette综合征（TS）的发病与多巴胺（DA）、兴奋性氨基酸（EAA）等神经递质障碍有关。近年报道托吡酯等抗癫痫药对此综合征有一定的疗效，但其具体的作用机制尚不十分清楚。该研究通过测定亚氨基二丙腈（IDPN）诱发的头部抽动大鼠模型脑内游离DA和血浆EAA含量的改变，探讨TS发病与神经递质异常之间的关系并探讨托吡酯对该模型的作用。方法将48只Sprague-Dawley大鼠随机分为空白对照组、模型组、氟哌啶醇组（0．5mg／kg）、托吡酯Ⅰ组（5mg／kg）、托吡酯Ⅱ组（10mg／kg）、托吡酯Ⅲ组（20mg／kg）。采用腹腔注射IDPN（每日150mg／kg，1次／d，连续7d）诱导大鼠头部抽动作为Tourette综合征动物模型。托吡酯或氟哌啶醇给药35d后分别采用ELISA法和HPLC法测定脑组织游离DA和血浆EAA的含量。结果与空白对照组相比，IDPN诱导的头部抽动大鼠脑组织游离DA含量明显降低、血浆EAA含量明显升高（P〈0．05）；与模型组相比，中、大剂量托吡酯给药35d后能明显减少IDPN所致的大鼠头部抽动行为（P〈0．05），升高脑内游离DA的含量；同时大剂量托吡酯组还伴随着血浆EAA水平的降低（P〈0．05），作用效果与阳性对照药氟哌啶醇一致。结论TS的发生可能与中枢DA受体超敏感和血浆EAA的过度作用有关。托吡酯可减轻IDPN诱导的大鼠抽动行为，其作用机制可能与其抑制脑内DA与DA受体的结合以及抑制血浆EAA的释放和分泌有关。

简介：目的蒽环类药物（ANT）对白血病、实体瘤疗效显著,但因其心脏毒性,严重影响患儿远期生活质量。本研究旨在评价二维超声（2DE）和血清生化指标早期监测ANT心脏毒性的价值。方法70例接受ANT化疗患儿（ANT剂量124±73mg/m2,随访22±13月）进行2DE检测,包括常规指标（左室内径及室壁厚度、射血分数、E/A等）、心肌工作指数（MPI）、组织多普勒（TDI）,并采血检测血清肌钙蛋白（CTnI）、脑利钠肽（BNP）含量。37例健康体检儿为对照组。结果病例组2DE常规指标与对照组比较差异无统计学意义。与对照组比较,病例组左、右室MPI明显增大（0.237±0.06、0.171±0.05vs0.203±0.06、0.140±0.04,P〈0.01）,TDI示病例组左室侧基底段、中间段舒张晚期组织运动峰值速度（Am）,室间隔侧基底段、中间段Am,右室侧基底段、中间段Am均较对照组明显增高;左室侧中间段舒张早期组织运动峰值速度（Em）/Am,室间隔侧基底段、中间段Em/Am差异有统计学意义（P〈0.05）。且随着ANT累积剂量增加,MPI和TDI变化更加明显。血清CTnI、BNP水平与对照组比较差异无统计学意义。结论接受ANT治疗者需长期监测心功能;MPI、TDI能早期反映ANT对患者心功能的影响。

简介：我院近年采用包皮环扎切除方法治疗小儿包茎及包皮过长,收到满意疗效.

简介：目的根据儿童阴茎发育规律,探讨两种包皮环切术式与阴茎直径（d）选择的关系。方法收集本院包皮过长或包茎患儿共358例,其中包茎171例,包皮过长187例,患儿年龄4～16岁,年龄中位数（9.0±2.2）岁;阴茎直径1.2～3.0cm,中位数（1.5±0.4）cm。按照家属自愿随机原则分组,A组应用一次性缝合器行包皮环切术,共191例;B组行包皮环扎术,共167例。分析阴茎直径发育趋势及两种术式术后并发症与阴茎直径之间的关系,比较两种术式手术时间、术中出血量和治疗费用以及术后30d随访情况。结果（1）儿童年龄与阴茎直径呈正相关性（r=0.4,P〈0.05）。（2）A组与B组术后总并发症的发生率分别是5.24%（10/191）和2.40%（4/167）,差异无统计学意义（P=0.18）;在1.2cm≤d〈1.5cm段,A组术后包皮粘连的发生率83.33%（10/12）,B组无一例并发症,差异有显著统计学意义（P〈0.0001）。在1.5cm≤d〈2.6cm段,两组均无并发症。在d≥2.6cm段,A组无一例并发症,B组并发症的发生率为25%（4/16）,差异有统计学意义（P=0.03）。（3）A组和B组平均治疗费用分别为（2105.81±47.37）元和（526.63±24.58）元,差异有统计学意义（P〈0.0001）。（4）术后30d随访,A组一次性缝合钉未脱并包皮内板分粘率3.66%（7/191）;在1.2cm≤d〈1.5cm段,B组包皮结扎环未脱率7.19%（12/167）,在d≥2.6cm段,两组差异无明显统计学意义（P=0.16）。结论儿童包皮环扎术和一次性缝合器包皮环切术有阴茎直径选择性,包皮环扎术适用于d〈1.5cm的包茎、包皮过长儿童或幼儿;一次性缝合器包皮环切术适用于d≥2.6cm的包茎、包皮过长大龄儿童或青少年;在1.5cm≤d〈2.6cm段,两种方法均可。

简介：目的评价环磷酰胺（CTX）治疗增殖性狼疮性肾炎（PLN）的疗效和安全性。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、维普数据库,检索时间均从建库至2010年11月30日,获得CTX治疗PLN的相关RCT文献。由3名系统评价员进行资料提取和文献偏倚评价。依据随机方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果和其他偏倚来源进行文献偏倚评价。计数资料采用OR值及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差（WMD）或标准化均数差（SMD）及其95%CI表示。对同质资料采用RevMan5.0软件进行Meta分析。结果共检索到符合条件的文献1253篇,符合纳入标准的37篇RCT文献（n=2296）进入Meta分析。19篇文献采用了正确的随机化方法,6篇文献采用了分配隐藏,4篇文献采用盲法,纳入文献均未提及是否选择性报道结果,均未报告其他偏倚来源。Meta分析结果显示：①大剂量CTX组病死率（OR=0.24,95%CI：0.06～0.89）及SCr倍增发生率（OR=0.38,95%CI：0.15～0.96）显著低于小剂量CTX组。②CTX/糖皮质激素联合治疗组终末期肾病（ESRD）（OR=0.56,95%CI：0.31～1.00）、SCr倍增发生率（OR=0.46,95%CI：0.26～0.81）及复发率（OR=0.18,95%CI：0.04～0.82）显著低于单用糖皮质激素组;肾功能稳定（OR=1.94,95%CI：1.15～3.28）、带状疱疹（OR=2.63,95%CI：1.21～5.74）及闭经（OR=3.74,95%CI：1.85～7.57）发生率显著高于单用糖皮质激素组。③CTX组带状疱疹（OR=3.92,95%CI：1.20～12.86）及闭经（OR=4.04,95%CI：1.66～9.82）发生率显著高于硫唑嘌呤组。④CTX/糖皮质激素联合治疗组完全缓解率（OR=0.46,95%CI：0.28～0.76）及总缓解率（OR=0.66,95%CI：0.48～0.91）显著低于霉酚酸酯/糖皮质激素联合治疗组,闭经（OR=6.13,95%CI：1.98～18.94）及WBC减少（OR=2.30,95%CI：1.41～3.76）发生率显著高于霉酚酸酯/糖皮质

简介：目的分析晚发型癫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫药物治疗情况,并评估生酮饮食（KD）的近期疗效。结果118例晚发型癫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁（中位年龄5.5岁）。癫起病年龄1~8岁（中位年龄3岁）;病程1~72个月（中位病程9个月）。2首次发作为癫性痉挛4例（22.2%）,其他发作类型14例（77.8%）。3发作间期EEG呈典型高度失律4例（22.2%）。47例为症状性癫（病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例）,另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。5在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。618例在抗癫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫药物治疗16例;4例维持无发作,14例（77.8%）为药物难治性癫。8例药物难治性癫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%（5/8）,完全无发作率37.5%（3/8）。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论儿童晚发型癫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。

简介：目的：探讨氢吗啡酮复合左布比卡因在小儿骶管麻醉中的应用效果。方法选取拟于本院择期行腹股沟斜疝或鞘膜积液手术的患儿50例为研究对象。随机分成C组（应用0．20％左布比卡因）和H组（应用0．20％左布比卡因复合10mcg／kg氢吗啡酮混合液），每组各25例。比较两组苏醒时间，镇痛时间，运动阻滞、瘙痒、躁动发生情况以及苏醒期恶心呕吐、呼吸抑制等并发症的发生情况。结果两组患儿运动阻滞、躁动、恶心呕吐、呼吸抑制等的发生率差异无统计学意义（P＞0．05），术后2h、4h、24h东安大略儿童医院疼痛评估评分（CHEOPS疼痛评分）比较，差异无统计学意义（P＞0．05）；术后6h、8h、10h，H组CHEOPS疼痛评分显著低于C组（P＜0．01）。相比C组，H组镇痛时间显著延长（P＜0．05），术后瘙痒的发生率明显增高（P＜0．05）。结论骶管氢吗啡酮能够安全应用于小儿骶管麻醉及术后镇痛，延长左布比卡因镇痛持续时间，且不影响术后运动阻滞功能，无明显不良反应。