简介：目的观察自制通幽合剂治疗小儿功能性便秘（FC）的临床疗效。方法湖北省中医院儿科60例FC患儿随机分为对照组和观察组各30例，两组均进行调节饮食和排便习惯等基础综合治疗，观察组在此基础上给予通幽合剂口服。治疗4周后观察记录排便间隔时间、大便性状和排便恐惧心理等改善情况，8周时随访观察便秘复发情况，统计分析两组的总有效率。结果观察组总有效率为90％，对照组总有效率为63．3％，组间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论通幽合剂治疗小儿FC疗效显著。

简介：目的探讨功能性构音障碍（FAD）患儿中枢听觉加工特点及儿童FAD的可能病因。方法选择符合FAD诊断标准的27例患儿作为病例组，年龄匹配的正常儿童50例作为对照组，比较病例组与对照组个人语言发育史阳性病史率，检测二组儿童事件相关电位，比较其失匹配负波（MMN）形态学、潜伏期及峰振幅。结果病例组个人语言发育史中阳性病史比例显著高于对照组，差异有统计学意义（70％VS8％，P〈0．01）；其MMN峰潜伏期较对照组显著延长，差异有统计学意义（209±31ms175±32ms，P〈0．01）；其峰振幅低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论中枢听觉加工时间延长可能是儿童FAD的发病原因之一。

简介：小儿便秘是小儿排便时间延长，便次减少，或排出困难的一种消化系病证。近5年推拿治疗本病的临床研究主要有单纯推拿法、推拿联合口服药、推拿联合穴位贴敷及推拿联合针灸等，且大部分研究集中在联合疗法的功效研究和优势探索方面。本文就对近5年推拿治疗小儿功能性便秘的临床研究文献做一综述，以求探究近年来推拿治疗本病的最新研究内容与方向，为今后的临床应用提供参考依据。

简介：目的探讨痉挛性麻痹手的功能重建方法。方法痉挛性麻痹患儿44例，手部掌指、指间关节屈曲畸形，行屈指浅肌腱（远端）、屈指深肌腱（近端）切断交叉吻合术。结果随访38例，随访时间8个月至6年，平均5年，优8例，良26例，差4例，总有效率89％。结论采用指浅、深肌腱切断。交叉吻合并根据手部、前臂伴随的其他畸形而采用相应术式并配合康复疗法治疗痉挛性麻痹手，方法简单，解剖合理，效果良好。

简介：目的分析脑瘫患儿精细运动功能测试（FMFM）量表的单维性、内在信度和外在信度。方法共纳入696例脑瘫患儿为研究对象,男481例（69.1%）,女215例（30.9%）;年龄2-183个月,平均（30.0±25.9）个月,0-3岁496例（71.3%）,〉3岁200例（28.7%）;其中痉挛型四肢瘫239例（34.3%）、痉挛型双瘫212例（30.4%）、痉挛型偏瘫185例（包括2例单瘫）（26.6%）、徐动型30例（4.3%）,肌张力障碍型21例（3.0%）,共济失调型9例（1.3%）。由86项测试项目组成FMFM的取样量表,所有研究样本均接受过至少1次FMFM取样量表测试。采用Rasch分析中的局部评分模型（PCM）对696例样本和86项取样量表进行分析,以项目不适合标准（FITI）中的均方来确定量表的单维性,同时确定FMFM量表的最终入选项目,然后分析由这些项目组成的FMFM量表的测试独立性和样本独立性,通过选取研究样本中最初的23例进行重测信度研究（间隔1-7d）,同样选取最初的49例进行评分者间信度研究。结果经过Rasch分析的3轮筛选,从86项取样量表项目中筛除25项,剩余的61项中仅有3项属于不适合项目,占总项目的4.9%（3/61）,表明其中的绝大多数项目具有良好的单维性,由此形成正式的FMFM量表。通过分析不同项目状态下的样本能力分值之间的相关性,显示FMFM量表具有很好的测试独立性;通过在分析了不同样本状态下的项目难度值的相关性后,确定FMFM量表具有很好的样本独立性。FMFM量表还具有良好的重测信度（ICC=0.9893,95%CI：0.9753-0.9954）和测试者间信度（ICC=0.9961,95%CI：0.9932-0.9978）。结论脑瘫患儿FMFM量表具有良好的单维性、内在信度和外在信度,为将来使用FMFM量表评价奠定了良好的基础,FMFM量表的效度和反应度还有待于进一步研究。

简介：目的该研究旨在利用噬菌体展示技术，构建小儿呼吸道合胞病毒感染患者人源性噬菌体抗体库，搭建人源性抗体制备的技术平台，解决鼠源性单克隆抗体临床应用的不足，为小儿呼吸道合胞病毒感染发病机制的研究、诊断、治疗和预防提供新的有效途径。方法从52例呼吸道合胞病毒感染患儿外周血淋巴细胞中提取总RNA，并逆转录为cDNA。用PCR扩增轻链和重链Fd段（即重链的可变区和第一恒定区）基因，并将扩增的轻链和重链基因片段克隆于pComb3x噬粒载体，电转化XL1-Blue大肠杆菌，经辅助噬菌体M13K07超感染后构建成Fab段噬菌体抗体库。对此抗体库双酶切进行鉴定，并用呼吸道合胞病毒颗粒作抗原进行初步筛选。结果经过重轻链基因的重组，成功构建一免疫噬菌体抗体基因库，共有2．08×10^7个不同的克隆菌，其中70％的克隆均含有轻链和重链Fd基因。因此，所构建的噬菌体抗体库的库容量为1．46×10^7，经过滴定，原始抗体库的滴度为1．06×10^12pfu／mL。经初步筛选，抗体库得到了不同程度的富集。结论利用基因重组技术和噬菌体展示技术，成功构建了小儿呼吸道合胞病毒感染患者人源性Fab噬菌体抗体库，为人源性单克隆抗体的制备提供了良好的条件，为进一步的研究奠定了基础，亦将有益于小儿呼吸道合胞病毒感染的诊断、治疗和预防。

简介：目的分析不随意运动型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿不同亚型运动功能预后。方法回顾性调查46例不随意运动型脑瘫患儿的临床特点，对张力障碍型、舞蹈-徐动型、徐动-痉挛型3种不同亚型患儿脑瘫粗大运动功能分级系统（GMFCS）分级、粗大运动功能测试量表（GMFM-88量表）评估结果进行分析。结果舞蹈-徐动型、张力障碍型、徐动-痉挛型组间比较GMFCS级别差异有统计学意义，其中徐动-痉挛型级别最低。舞蹈-徐动型最高（F=71．596，P〈0．001）；徐动-痉挛型在GMFM--88量表各功能区均明显低于舞蹈-徐动型（P〈0．001）；张力障碍型在站立位、行走与跑跳能区明显低于舞蹈-徐动型（P〈0．001）。结论舞蹈-徐动型脑瘫患儿多在4岁前获得自身行走能力，张力障碍型患儿部分可获得自身行走能力，徐动-痉挛型患儿运动功能较其他类型明显落后，较难获得自身行走能力。

简介：目的观察穴位刺激配合作业疗法诱发痉挛型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿腕关节背屈功能的疗效。方法将30例痉挛型脑瘫患儿随机分为观察组和对照组各15例,观察组在常规康复功能训练基础上,采用穴位刺激配合作业治疗,对照组单纯给予作业治疗,治疗7、20d时进行腕关节背屈活动度测量,对比疗效。结果治疗7、20d时,观察组患儿腕关节活动度扩大范围均明显优于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论传统疗法穴位刺激与作业疗法相结合,对于痉挛型脑瘫患儿腕关节背屈功能改善优于单纯作业治疗。

简介：目的本研究旨在比较和分析复旦大学附属儿科医院（我院）分子诊断中心（本中心）2015年建立的高通量测序数据分析和临床诊断流程（复旦流程1.0）及其升级后的流程（复旦流程2.0）的临床应用效果。方法以复旦流程1.0和2.0对本中心新生儿重症监护病房送检行二代测序分子诊断的连续样本,进行初步数据分析结果、流程用时和准确性的比较和分析,并以典型病例具体说明复旦流程2.0的主要特点。结果2017年11月7-14日取得家属的知情同意的、行临床外显子检测的112例进入本文分析,初步数据分析结果的比较,进入人工数据审核的变异数量,复旦流程1.0平均210个,复旦流程2.0平均25个;完成112例从样本送达测序完成到初步报告形成时间,复旦流程1.0为78.8h,复旦流程2.0为19.8h;与人工审核后阳性结果判读符合率为63.6%（7/11）,阴性结果判读符合率为84.2%（85/101）。结论复旦流程2.0可以更加快速、准确和自动地进行大样本量的数据分析,可以用于临床大样本量的高通量数据分析及解读。

简介：目的微量残留病（MRD）监测是儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）早期治疗反应中最重要的预后因素之一。目前常用的MRD检测的方法主要有流式细胞术和PCR技术，但单用一种方法均不能为所有的患儿找到合适的监测标记，该研究探讨两种方法联合应用是否能为大多数ALL患儿找到合适的MRD监测标记。方法联合应用流式细胞术和PCR技术筛选上海儿童医学中心2001年9月至2003年10月126例新发ALL患儿骨髓标本的异常免疫表型及抗原受体基因重排。结果①106例B系-ALL患儿骨髓标本用四色流式细胞术进行了MRD免疫表型标记的筛选，其中11例标本未筛选出监测标记，阳性率为89．6％；有1个监测标记的标本为11例（11．6％），至少有两个标记的标本占88．4％。②PCR技术筛选27例ALL骨髓标本抗原受体基因重排，26例至少有一个标记（占96．3％），其中9例（34．6％）骨髓标本只有一个监测标记，17例（65．4％）至少有两个监测标记。在T系-ALL骨髓标本中，以TCRVγⅠ—Jγ1．3／2．3阳性最多，双等位基因重排发生阳性率较高；系性交叉抗原表达在B系-ALL骨髓标本中表达较高，达57．1％（4／7）。③两种方法联用能为121例（96．0％）的患儿提供合适的筛选指标。结论流式细胞技术检测异常免疫表型与PCR技术检测抗原受体基因重排联用，可为绝大多数的ALL患儿找到合适的MRD监测指标；在抗原受体基因重排中，存在系性交叉抗原表达及双等位基因重排。

简介：目的描述并分析神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿的下尿路尿动力学表现。方法回顾性分析神经源性膀胱括约肌功能障碍（neuropathicbladder-sphincterdysfunction,NBSD）及原发性遗尿症患儿（primarynocturnalenuresis,PNE）的尿动力学检查结果,比较两种疾病患儿逼尿肌不自主收缩、充盈期逼尿肌压、尿道功能长度（functionalurethrallength,FUL）及最大尿道闭合压（maximumurethralclosurepressure,MUCP）四项指标的差异。应用SPSS13.0统计软件进行分析。结果NBSD和PNE各纳入200例,分别为NBSD组和PNE组。NBSD组患儿中,逼尿肌反射亢进占69.0%,MUCP降低占91.0%,充盈期逼尿肌压升高占65.5%;PNE组中,逼尿肌不稳定、充盈期逼尿肌压升高者分别占45.0%、43.5%,MUCP降低者占37.5%,两组间各项异常率的差异均具有统计学意义（P〈0.05）。NBSD组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（35.52±4.38）cmH2O、（1.73±0.13）cm、（42.84±4.54）cmH2O;PNE组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（17.32±2.42）cmH2O、（3.16±0.17）cm、（83.10±6.99）cmH2O;两组间各指标差异均具有统计学意义（P〈0.05）。结论与遗尿症患儿相比,神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现异常率偏高,这为临床诊治该类疾病提供了一定的指导与方向。

简介：目的：探析小儿甲状腺功能亢进症采取甲巯咪唑联合左甲状腺素治疗的价值。方法：医院于2016年2月至2022年2月时段收治的甲状腺功能亢进症小儿中选取326例，依据双盲法分组，各163例。对照组采取甲巯咪唑治疗，观察组加之左甲状腺素治疗。比较临床指标水平和不良反应情况。结果：观察组治疗前各临床指标水平较对照组无差异（p＞0.05），观察组治疗后各临床指标水平优于对照组（p＜0.05）；观察组不良反应发生率较对照组低（p＜0.05）。结论：甲状腺功能亢进症小儿采取甲巯咪唑、左甲状腺素治疗效果显著，甲状腺功能得到明显改善，不良反应发生率较低，临床上可借鉴及推广。

简介：目的分析外源性一氧化氮吸入对新生儿低氧性呼吸衰竭症状及心功能的影响。方法选取2013年8月至2014年9月开封市儿童医院新生儿科收治的低氧性呼吸衰竭新生儿68例为研究对象,随机分为观察组和对照组各34例。对照组给予机械通入氧气治疗,持续机械间歇正压通气,根据患儿血气变化及时调整通气参数。观察组在对照组基础上给予一氧化氮吸入治疗,比较两组治疗前后氧合指数、血PaO2、血PaCO2、平均气道压,对比两组左室射血分数、心搏指数、心率,同时观察不良反应。结果治疗后观察组氧合指数5.23±1.88、PaO2(52.29±2.86)mmHg,低于对照组8.64±1.75,(66.34±1.57)mmHg;PaCO2(45.67±2.38)mmHg,平均气道压(12.95±1.27)cmH2O,左室射血分数(79.83±1.35)%,心搏指数(.364±0.15)L/(min·m2),心率(79.36±1.11)次/min,显著高于对照组(35.61±2.29)mmHg,(9.53±1.37)cmH2O,(74.25±1.52)%,(3.15±0.38)L/(min·m2),(75.27±1.18)次/min,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论外源性吸入一氧化氮治疗新生儿低氧性呼吸衰竭效果较好,且能明显改善患儿心功能,不良反应轻,值得在临床推广应用。

简介：皮肤黏膜淋巴结综合征是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病。近年来本病的发病率有逐年增高趋势。静脉滴注丙种球蛋白联合应用阿司匹林已成为皮肤黏膜淋巴结综合征的标准化治疗方案。发病第5～10天应用丙种球蛋白可迅速退热，并能明显减少冠状动脉损伤的发生，但有报道发现部分皮肤黏膜淋巴结综合征患儿对丙种球蛋白的初始治疗无效，

简介：目的：分析小儿重症支原体肺炎在治疗的过程中应用丙种球蛋白联合甲泼尼龙取得成效结果，并且分析对于免疫功能,肺功能的影响。方法：研究对象选定54例2020年10月-2021年10月收治小儿重症支原体肺炎，应用随机法每组划定27例，命为比对组（甲泼尼龙治疗），试验组（基于以上内容增加服用丙种球蛋白），比较治疗前后免疫球蛋白A/G/M、肺功能监测值。结果：治疗前，免疫球蛋白A/G/M测评值无差异（p>0.05）；治疗后，试验组以上监测值获得评分更高，优于比对组，组间对比（p<0.05）；治疗前，肺功能各项监测值无差异（p>0.05）；治疗后，试验组以上监测值改善更快，优于比对组，组间对比（p<0.05）。结论：针对收治的小儿重症支原体肺炎给予丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗，对于机体细胞、体液免疫功能起到良好的控制调整，炎症改善较快，肺功能得到有效性的调整，值得普及和应用。

简介：儿童眼生长发育不是始于出生后，而是在母亲怀孕第一天起即开始了。眼睛又是人体生长发育最快的器官（与脑组织速度相近）。除胚胎发育期外，出生后可分三个阶段，即从出生到3岁，这一时期主要完成眼的结构发育。通常眼球轴长在2岁内经历一个快速生长期，短期中增加4-5毫米，从而基本达到成人水平（24毫米）。

简介：目的观察麻杏石甘汤经肺俞靶向给药对支气管哮喘（热哮证）患儿的疗效.方法对100例支气管哮喘（热哮证）患儿随机分为2组,观察组在西药常规治疗基础上采用超声电导仪经肺俞穴靶向给予麻杏石甘汤（麻黄、杏仁、石膏、甘草、葶苈子、桑白皮、黄芩等组成）治疗,疗程为6周.对照组采用西药常规治疗.主要观察两组治疗前后生化指标的变化.结果观察组治疗后血免疫球蛋白、外周血白细胞介素5、末梢血嗜酸粒细胞绝对值计数等生化指标有明显改善,与对照组比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论麻杏石甘汤经肺俞穴靶向给药对支气管哮喘（热哮证）患儿有治疗作用,优于单纯采用西药常规治疗.

简介：目的经肛门巨结肠一期根治术近期效果好，但术后患儿的肛肠功能目前尚不十分清楚。该文旨在评估患儿术后的排便模式，结肠和肛门括约肌功能。方法对58例经肛门巨结肠根治术后半年以上儿童进行随访，随访时间为15．8月（6～24月）。并进行排便功能问卷调查、钡灌肠、结肠传输时间和肛门直肠测压检查。33例正常儿童作为对照。结果大多数随访患儿排便正常，无任何临床症状。4例出现稀便便频，9例污便，5例便秘，3例小肠结肠炎。钡灌肠结果显示大多数随访患儿结肠形态恢复良好。全部病例术后直肠肛管角（度）较对照组显著开大，有症状组较无症状组显著开大。58例随访患儿的平均全胃肠、左半结肠和右半结肠传输时间较术前显著缩短，与对照组相比差异无显著性意义。直肠肛管反射5例阳性。便秘组的肛管最大静息压和最大收缩压明显高于无症状组和对照组。污便组向量容积和对称指数较对照组显著降低。便秘组对称指数显著高于对照组。结论经肛门巨结肠根治术后大多数患儿排便功能、结肠功能和括约肌功能良好。少数病例排便功能障碍可能与术后乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大、肛门括约肌痉挛失弛缓有关。

简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：目的探讨介入治疗先天性心脏病对患儿肺功能的影响。方法将2006年1月至2008年12月在本院进行介入封堵治疗的先天性心脏病患儿42例设为介入治疗组，同时设置健康对照组50例。健康对照组与介入治疗组术前、术后10d分别进行潮气呼吸肺功能测定。结果介入治疗组患儿术前潮气呼吸肺功能与健康对照组相比，每分通气量（MV）无明显差异（P〉0．05），呼吸频率（RR）增快，潮气量（VT／kg）减小（P〈0．01）；吸气时间（TI）及吸呼比（TI/TE）缩短（P〈0．01）；达峰时间（TPEF）、达峰时间比（TPEF/TE）、达峰容积（VPEF）及达峰容积比（VPEF／VE）降低（P〈0．01）；潮气呼吸呼气峰流速（PTEF）增快（P〈0．01），剩余25％潮气量时呼气流速（TEF25％）减低（P〈0．01），而剩余75％潮气量时呼气流速（TEF75％）、剩余50％潮气量时呼气流速（TEF50％）无显著性差异（P〉0．05）。介入治疗组患儿术后10d潮气呼吸肺功能与术前相比，RR下降，VT／Kg增加（P〈0．05），TI及TI/TE上升（P〈0．05或P〈0．01）；TPEF、TPEF/FE、VPEF及VPEF／VE增大（P〈0．05或P〈0．01）；PTEF减慢（P〈0．05），TEF25％增加（P〈0．05）。与健康对照组相比，仍有差异（P〈0．05或P〈0．01）。结论介入治疗能改善先心病患儿肺功能，但肺功能的完全恢复尚需要一定的时间。