简介：目的探讨甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症（简称合并型MMA）患儿存在心血管系统受累的临床特点及预后。方法回顾性分析10例合并型MMA存在心血管系统受累患儿的临床资料,并对其转归进行随访。结果10例患儿中,4例以气促、呼吸困难等心血管系统症状首发,3例以水肿、血尿、蛋白尿等泌尿系统症状首发,3例以发育落后、抽搐等神经系统症状首发。10例患儿存在不同类型、不同严重程度的心血管系统损害。经过3个月至8年的治疗和随访,2例先天性心脏病缺损自然闭合;1例心律失常患儿无明显变化;5例高血压患儿中,1例失访,3例血压已正常;5例肺动脉高压患儿中,2例死亡,2例肺动脉压力恢复正常,1例肺动脉压力仍轻度升高。7例进行了MMACHC基因检测,5例存在c.80A〉G突变。结论对于以气促、呼吸困难起病的不明原因肺动脉高压和高血压患儿应注意代谢性疾病的可能。心血管系统受累的严重程度可能是影响合并型MMA预后的重要原因。患儿心血管系统受累可能主要与MMACHC基因c.80A〉G突变相关。

简介：1．婴儿麻醉下作石膏管型，麻醉半醒躁动常使石膏变形。最好在麻醉下先做半面肢体的半管形石膏夹板。十几分钟定型后取下，病儿回病房休息。石膏型彻底晾干坚硬后（可能需24小时或更长），再将婴儿原肢体纳入半片管形夹板，用绷带绑紧。

简介：目的观察孟鲁司特对毛细支气管炎患儿治疗前后血清白三烯B4及尿白三烯E4水平的影响。方法将2014年6～12月诊断为毛细支气管炎的患儿75例随机分为孟鲁司特治疗组（n=38）和对照组（n=37）,两组患儿均进行常规综合治疗,治疗组在此基础上加用孟鲁司特片（4mg）,每晚1次,连续口服7d;采用ELISA法检测两组治疗前后血清白三烯B4及尿白三烯E4水平,并进行临床疗效分析;采用Pearson分析对血清白三烯B4及尿白三烯E4水平进行相关性分析。结果治疗后两组患儿血清白三烯B4及尿白三烯E4水平比治疗前明显下降（P〈0.05）,且孟鲁司特治疗组血清白三烯B4及尿白三烯E4水平与对照组相比下降更为显著（P〈0.05）;孟鲁司特治疗组咳嗽、喘息、肺部喘鸣音缓解时间及住院时间均比对照组缩短（P〈0.05）;血清白三烯B4与尿白三烯E4水平存在正相关（r=0.723,P〈0.05）。结论孟鲁司特治疗毛细支气管炎临床疗效确切,其作用机制与降低毛细支气管炎患儿血清白三烯B4及尿白三烯E4水平有关。