简介:目的探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化(AIH-PBC)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异;AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体(AMA)、AMA—M2阳性率明显高于AIH组(P〈0.05);而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC(P〈0.05)。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变;重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。
简介:背景:自身免疫性肝病相互之间以及与肝外自身免疫性疾病的重叠增加了诊断难度,深刻认识其临床特征至关重要。目的:分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征患者的临床特征,探讨合并肝外自身免疫性疾病对PBC-AIH重叠综合征的影响。方法:回顾性分析81例PBC-AIH重叠综合征患者的一般情况、临床表现、生物化学指标、免疫学指标、肝组织学表现、影像学特点以及肝外自身免疫性疾病发生情况。根据是否合并肝外自身免疫性疾病将患者分为合并组和非合并组,比较两组的临床特征。结果:81例PBC-AIH重叠综合征患者的男女比例为1∶9.1,平均发病年龄为(58.1±9.9)岁。53.1%的患者存在临床症状,其中黄疸和皮肤瘙痒占18.5%。血清ALT、AST、ALP、GGT、TBil、Glo水平均升高,多数患者血清IgG、IgM水平升高。ANA阳性率、AMA和(或)AMA-M2阳性率、SMA阳性率、gp210和(或)sp100阳性率分别为100%、90.1%、1.2%、11.1%。门管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎为主要的组织病理学特征,同时具有PBC和AIH病理表现者占50.6%。影像学证实28例(34.6%)患者肝硬化,76例(93.8%)腹腔淋巴结肿大。23例(28.4%)PBC-AIH患者合并肝外自身免疫性疾病,主要为干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病,合并组GGT水平显著低于非合并组(P=0.001),其余临床特征组间差异无统计学意义。结论:深入认识PBC-AIH重叠综合征临床特征的同时筛查合并的肝外自身免疫性疾病至关重要,尤其是干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病。
简介:背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等.这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难.目的:探讨PBC-AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况.方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC-AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC-AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析.结果:PBC-AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异.PBC-AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P<0.05或P<0.01).经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P<0.05或P<0.01),PBC-AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P<0.05或P<0.01),但改善时间慢于AIH组(P<0.05或P<0.01).结论:在本组病例中,PBC-AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效.
简介:一、定义肝肾综合征(hepatorenalsyndrome,HRS)的定义和诊断标准以国际腹水协作组1996年的共识为准[1]:HRS是合并门脉高压慢性肝病的肝衰晚期的功能性肾损害,急性肝衰也出现HRS.诊断的基本标准是血清肌酐>1.5mg/dl(132.6μmol/L)、肌酐清除率<40ml/min、尿蛋白<500mg/日且无超声学的阻塞性肾病或肾实质疾病、停用利尿剂和扩张血容量(1.5L等渗盐水)后肾功能无改善;其它标准为:尿量<500ml/日、尿钠<10mmol/L、尿肾渗透压高于血浆,尿红细胞每高倍视野<50个、血清钠<130mmol/L.必需排除休克、感染、肾毒性药物或低血容量.
简介:肠易激综合征(IBS)是与肠道动力和内脏感觉异常有关的功能性胃肠病。心理、社会、环境、遗传等因素在发病过程中起极为重要的作用。IBS多发生在伴有不同程度心理调节障碍、具有遗传特征的易患群体.有明显的家庭聚集现象。当前公认的罗马Ⅲ诊断标准是以临床症状学为依据,部分符合诊断标准的IBS患者.其肠黏膜可能存在免疫细胞浸润、免疫激活和轻微黏膜炎症,这种炎症在IBS中的潜在作用已引起人们的关注.目前尚无一种药物对IBS的治疗完全有效,IBS的治疗应遵循个体化治疗的原则,采取综合性治疗措施。未来需对IBS的病理学、免疫学和肠内微生态学有更全面的认识.以进一步思考IBS的诊断方式和标准。
简介:目的了解原发性肝癌(PHC)临床特点,为PHC的防治提供依据。方法采用回顾性调查方法,对310例PHC住院患者的临床资料进行分析。结果80%以上的患者以非特异性症状与体征就诊,12.26%因并发症、合并症或转移症状就诊,3.55%因体检异常就诊;在有病理诊断的病例中,肝细胞癌占70.7%(29/41);HBV感染率为81.61%,男性高于女性(P〈O.01);AFP阳性率为70.5%,HBV感染者AFP阳性率明显高于非HBV感染者(P〈0.01);2.9%具有血吸虫病史,33.23%有嗜烟、酒史;4.52%具有PHC家族史。结论HBV感染是PHC的主要病原学因素,嗜酒、吸烟及血吸虫病等也可能是肝癌的风险因素。积极预防和控制HBV感染流行,是减少PHC发生的关键所在;定期对健康人群尤其是高危人群进行B超、AFP等检测,早发现、早治疗是提高原发性肝癌生存率的关键。