简介：

简介：<正>先天性颅锁骨发育不全是一种先天性全身性膜性骨骨化不全性疾病,临床较少见。自1990年以来我科仅发现1例,现报告如下:

简介：摘要：牙釉质发育不全是口腔临床上常见的牙体硬组织疾病，严重影响患者的牙齿美观和身心健康。探究牙釉质发育的调控机制，一直是牙齿发育领域的研究热点和难点。本文综述了近年来对miRNA在牙釉质发育中的作用机理研究，旨在为深入了解miRNA调控牙釉质发育不全的分子机制提供参考，也为牙釉质发育不全症的治疗提供理论基础。

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简介：摘要骨斑点症（Osteopoiklosis）是一种罕见的先天性疾病，一般无临床症状，多为散发或为家族性。本症患者多在X线检查时偶然发现。肾发育不全，是由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使肾组织未能充分发育所致，两者合并存在，在组织学上无相关性，临床非常少见。现总结分析如下，旨在提高对本病的认识。

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简介：摘要目的探讨产前超声在胎儿胼胝体发育不全中的重要诊断价值。方法通过对13例胎儿胼胝体发育不全的超声声像图的分析。结果13例胎儿胼胝体发育异常超声声像图均表现为透明隔腔消失，侧脑室增宽呈“泪滴状”，第三脑室可增大，且向上移位或未见明显改变。结论由于胎儿胼胝体发育不全在超声声像图上具有比较特异的超声表现，因而产前超声在胼胝体发育不全上具有重要的诊断价值。

简介：摘要患者全身无疼性黄染伴腹胀20余天，因进食油腻后加重、小便深黄、大便陶土色而就诊，体检示上腹痛（+），莫非氏征（-），肝脾肋下未及，肝区叩击痛（+），上腹部MRI检查示胆总管下端占位。常规查体心电图（导联正常连接描记）基本节律为心房颤动，频率约109次/分，I、Ⅱ、Ⅲ、avF、V2-6导联T波倒置，I、II、Ⅲ、avF、V2-6导联呈qR型，avR呈rS型，avL呈qr型，V1-6导联R波逐渐减低，V1呈RS型、Rs或R型。按镜像右位心的校正方法连接描记心电图（左右手反接，V1-2电极不动，V3-6电极分别置于V3R-V6R）示I、avL呈rS型，II、Ⅲ、avF呈qR型，avR呈qr型，V1、V3R-5R呈RS型，V6R呈rS型，Ⅱ、Ⅲ、avF、V2、V3R-V6R导联T波倒置。CT诊断右肺先天性发育不良。成人先天性肺发育不全是一种先天性的肺血管支气管发育畸形，少见，临床表现无特异性，需与镜像右位心相鉴别。

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简介：摘要目的探讨郑州地区1-3岁釉质发育不全儿童骨源性碱性磷酸酶的检测分析。方法利用骨源性碱性磷酸酶试剂盒对郑州及周边地区前来本院就诊的1-3岁213名临床初筛发现有不同程度釉质发育不全症状者，进行儿童骨源性碱性磷酸酶的检测。结果213名受检儿童中骨源性碱性磷酸酶≤200u/L者仅13例，占6.10%；200u/L—250u/L者84例，占39.44%；250u/L—300u/L者112例，占52.58%；≥300u/L者4例，仅占1.88%。结论儿童骨源性碱性磷酸酶检测可作为早期预防、早期发现、早期诊治儿童釉质发育不全的监测指标之一。

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简介：<正>成骨不全罕见,现将我院1例报告如下。患者:女,7岁,双下肢多次骨折后进行性外观畸形,不能行走4年余。查体:发育不良,身材矮小,营养不良,智力尚可,双侧小腿均是前内侧弯曲畸形,大腿呈前外侧弯曲畸形,双下肢肌肉明显萎缩,站立不稳,迈步困难。

简介：摘要目的讨论眼睑闭合不全患者的护理。方法配合治疗进行护理。结论术后绷带加压包扎，每日换药，7～10天后拆除皮肤缝线；保持敷料的干燥清洁，预防感染；行睑外翻矫正术的患者换药时观察移植皮瓣的成活情况；观察供皮区创面的修复情况，保持敷料的干燥清洁。

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简介：摘要目的观察评价改良Pemberton术治疗儿童发育性髋关节发育不良的临床疗效。方法对采用改良Pemberton术治疗的50例发育性髋关节发育不良儿童经6个月～4年，平均24个月的随访。结果采用McKay髋关节功能临床及Severin髋关节X线片标准评定，50例中优42例，良5例，可2例，差1例，优良率94.0％。结论采用改良Pemberton治疗发育性髋关节发育不良疗效肯定。

简介：摘要：目的：探讨儿童语言发育迟缓的具体表现，并对该病症出现的原因进行分析。方法：本次研究对象为我院儿童保健科收治的语言发育迟缓儿童，共88例，选取时间为2019年10月-2021年3月，为了对患儿的智能发育情况进行深入的了解，选用Gesell发育量表展开针对性的评估。另外，统计不同年龄段语言发育迟缓儿童的发育情况，分析患儿的年龄、性别、分娩方式等信息与患儿的单纯语言问题、语言合并其他问题的出现存在哪些联系。结果：在语言发育迟缓儿童Gesell5个能区发育商（DQ）评估值的变化中，发现随着儿童年龄的增长，对应分值在逐渐下降，并且数值差异符合统计学意义的评判标准（P＜0.05）。此外，在患儿年龄段、性别、分娩方式等多项参数下，对应患儿单纯语言问题、语言合并其他问题人数占比值差异符合统计学意义的评判标准（P＜0.05）。结论:儿童语言发育迟缓与多方面因素有关，并且伴随着患儿年龄的增长，会增加儿童语言合并其他发育问题的发生风险。为此，应尽早干预，改善患者的语言功能。

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简介：摘要胎儿宫内发育迟缓(IUGR)是产科严重的并发症,也是围生儿死亡的重要原因之一.IUGR儿即使存活,在儿童期与正常儿相比,不但体格发育缓慢,而且值得警惕的是可能伴随智力发育低下,如弱智、多动症等.产前和产时的及时处理可改善IUGR的预后,而IUGR的孕期治疗的成功则有赖于早期诊断.均称型IUGR危害的因素在妊娠早期已发生作用,其生长潜能低下,孕期治疗很难促进胎儿的生长发育;非均称型IUGR危害因素到妊娠晚期才能起作用,胎儿器官系统基本正常,仅营养缺乏,因此应在胎儿生长最快阶段(孕28周以后)给予有效的治疗。

简介：10慢性肾衰竭是不可逆性的还是可逆性的？20年前慢性肾功能衰竭定义为各种原因引起肾脏损害和进行性恶化不可逆的综合征。当时Mitch等提出慢性肾功能减退有进行性加重现象，血肌酐浓度倒数（1／SCr）与时间呈负相关，随时间推移，该值呈线形相关性下降。人们认为一旦肾功能减退，每年以一定速度恶化，多持悲观态度。

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