简介:摘要目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量,同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验,计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果BP组血清ECP含量为(116.9 ± 19.3)ng/L,健康对照组为(93.3 ± 15.9)ng/L,差异有统计学意义(t = 5.96,P<0.001)。BP组疱液ECP含量为(665.8 ± 189.0)ng/L,非免疫性疱病组为(547.5 ± 240.6)ng/L,差异有统计学意义(t = 2.31,P = 0.02)。免疫组化结果显示,BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性(r = -0.15,P = 0.35)。结论BP患者血液、疱液ECP水平明显升高,且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平,提示ECP可能参与BP的发病过程。
简介:摘要目的研究嗜酸性粒细胞信号蛋白4D(SEMA4D)在嗜酸性慢性鼻-鼻窦炎(ECRS)小鼠中的病理作用及意义。方法动物实验:使用曲霉蛋白酶与卵白蛋白创建ECRS小鼠模型,配置抗SEMA4D抗体治疗液。将ECRS小鼠模型分为治疗组与对照组,治疗组小鼠接受腹膜注射抗SEMA4D抗体治疗,对照组注射等量生理盐水溶液。治疗一个月后,收集小鼠鼻腔灌洗液(NLF),检测NLF内嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及炎性因子水平。细胞实验:分别使用人IgG-Fc及重组SEMA4D(rSEMA4D)处理人鼻上皮细胞(HNEpC)与人脐静脉细胞(HUVEC),采用体外血管渗透性测定试剂盒测定上皮细胞渗透性,使用RhoA G-LISA活化检测试剂盒测定HNEpC中活性RhoA,白细胞经内皮迁移试验检测嗜酸性粒细胞跨内皮迁移率。结果ECRS小鼠血清可溶性SEMA4D及基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平显著高于正常小鼠(t=9.253,13.053,均P<0.05)。抗SEMA4D抗体处理的ECRS小鼠NLF中嗜碱性粒细胞及嗜酸性粒细胞水平均显著低于对照组小鼠(t=14.621,18.721,均P<0.05),且炎性因子IL-4及IL-6水平显著低于对照组小鼠(t=19.261,9.766,均P<0.05)。渗透性试验表明,经rSEMA4D处理过的HNEpC,通透性均较对照细胞显著上升(P<0.05),嗜酸性粒细胞经内皮迁移率迁移率也显著升高(P<0.05)。rSEMA4D处理后,RohA活性均显著上升(P<0.05)。结论SEMA4D可能通过提高人鼻上皮细胞内RohA活性,增强内皮细胞通透性,促进嗜酸性粒细胞浸润鼻息肉,参与ECRS的发生及发展,而动物实验表明,抗SEMA4D抗体在改善ECRS小鼠模型NLF中嗜酸性粒细胞浸润及炎症反应中具有明显的效果。
简介:摘要患者男,47岁,间断咳嗽、咳痰2年,加重伴右侧胸痛、血痰3个月入院。患者入院前2年(2014年)出现咳嗽、咳白痰、轻微胸痛,查胸部CT提示右上肺2 cm×2 cm圆形低密度结节,未治疗,两周后症状缓解。入院前3个月奔跑追赶机动车后出现咳嗽、咳白黏痰、胸痛,咯暗红色血痰。体检未发现异常。白细胞计数正常,嗜酸性粒细胞百分比 42.61%,胸部CT示右上肺结节3.4 cm×3.3 cm,较前增大。双肺多发斑片影,以右肺上叶及左肺下叶为重,病变沿支气管血管束分布。入院后行CT引导下经皮肺穿刺,穿刺标本细菌、真菌及抗酸染色均阴性,HE染色可见纤维板层样的囊壁,壁内多发细粒棘球绦虫头节,囊壁外侧为纤维素样坏死和嗜酸性粒细胞浸润,诊断肺包虫病,建议抗包虫治疗,患者因无自觉症状,未服药物。已随访5年,复查CT肺内团块影缩小。
简介:摘要嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndromes,HES)是一组以嗜酸性粒细胞持续过量产生为特征的异质性疾病,主要以骨髓、外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多为特点,可同时累及多种组织和器官,嗜酸性粒细胞浸润和介质释放会导致多器官损害。治疗方法的选择取决于临床表现、实验室检查结果和突变分析结果。该综述旨在总结目前用于治疗HES的包括糖皮质激素类药物、羟基脲、干扰素-α等药物在内的传统药物以及以酪氨酸激酶抑制剂为首的小分子靶向药物、白细胞介素-5及其受体为靶点的单克隆抗体等的治疗进展。
简介:摘要目的总结嗜酸性粒细胞性肺疾病(ELD)的诊断与治疗经验,提高对该类疾病的诊治水平。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于郑州大学第一附属医院呼吸科确诊并住院治疗的33例ELD患者的临床资料,包括病史、病程、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理结果、诊疗及预后等资料。结果33例ELD患者中,男19例,女14例,年龄(41.30±14.26)岁。其中变应性肺曲霉病20例,慢性嗜酸性粒细胞肺炎8例,嗜酸性肉芽肿性多血管炎5例。33例患者均行外周血检测,其中27例患者外周血嗜酸性粒细胞增多。28例行血清总IgE检测,25例血清总IgE增高。26例行肺功能检查,18例有肺通气功能障碍,8例伴有弥散功能障碍。胸部CT显示以肺部浸润为主,肺部可见斑片状、条索状、团块状、磨玻璃样高密度影。肺组织病理检查可见嗜酸性粒细胞浸润。单独应用糖皮质激素或联合其他药物对ELD治疗有效。结论ELD临床表现多样,极易误诊,其诊断主要结合临床表现、实验室检查、影像学检查,必要时可行肺组织活检病理学检查。糖皮质激素是治疗ELD的基础药物。
简介:摘要目的总结慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP)患者的临床特征,为临床医生提供参考,提高诊治水平。方法回顾性分析2012年1月至2021年7月于中南大学湘雅二医院住院治疗的CEP患者14例,分析其临床表现、实验室检查、影像学特点及诊疗经过。结果14例CEP患者男女比例为6∶1,中位年龄51岁,3例患者有过敏性鼻炎、鼻窦炎、皮疹等过敏病史。患者中位病程4个月,常见症状包括咳嗽(14例)、咳痰(13例)、气促(10例)等,偶有皮疹、淋巴结肿大等胸外症状(2例)。8例患者出现肺部听诊异常,主要为双肺呼吸音粗及散在的干湿性罗音。所有患者均可见外周血嗜酸性粒细胞数(EOS)升高,中位血EOS计数为1.42×109/L。11例患者出现血清总IgE升高,其中10例>1 000 ng/ml。11例患者进行了肺功能检查,5例肺功能正常,3例阻塞性通气功能障碍,3例限制性通气功能障碍。14例患者均进行了肺部CT检查,大部分(13例)为双肺浸润,病变征象主要表现为斑片影(6例)、磨玻璃影(4例)、网格影(3例)和实变影(3例)等,部分可见散在分布的结节影(3例);6例患者出现纵隔或肺门淋巴结肿大。9例患者行支气管镜下肺泡灌洗术(BAL)并进行细胞分类及计数,仅3例EOS计数高于正常值(正常值<3%)。10例患者进行支气管镜下肺活检,6例出现肺组织内EOS浸润。9例患者进行了糖皮质激素治疗,口服皮质类固醇激素(OCS)(泼尼松或甲泼尼龙)治疗者8例,初始剂量为30~50 mg;单纯布地奈德雾化治疗者1例;5例患者临床诊断时未确诊CEP,仅使用抗生素或其他对症治疗,未使用激素。结论CEP为罕见的肺部疾病,临床表现缺乏特异性,常见症状为咳嗽、咳痰、气促等,容易误诊。实验室检查常提示外周血EOS计数及总IgE升高,影像学主要表现为双肺弥漫性浸润影,可有淋巴结肿大。口服OCS治疗是CEP的一线治疗方法,治疗后短期预后良好,但易复发,一些新型的单克隆抗体类生物制剂可作为替代疗法。
简介:摘要目的总结慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP)患者的临床特征,为临床医生提供参考,提高诊治水平。方法回顾性分析2012年1月至2021年7月于中南大学湘雅二医院住院治疗的CEP患者14例,分析其临床表现、实验室检查、影像学特点及诊疗经过。结果14例CEP患者男女比例为6∶1,中位年龄51岁,3例患者有过敏性鼻炎、鼻窦炎、皮疹等过敏病史。患者中位病程4个月,常见症状包括咳嗽(14例)、咳痰(13例)、气促(10例)等,偶有皮疹、淋巴结肿大等胸外症状(2例)。8例患者出现肺部听诊异常,主要为双肺呼吸音粗及散在的干湿性罗音。所有患者均可见外周血嗜酸性粒细胞数(EOS)升高,中位血EOS计数为1.42×109/L。11例患者出现血清总IgE升高,其中10例>1 000 ng/ml。11例患者进行了肺功能检查,5例肺功能正常,3例阻塞性通气功能障碍,3例限制性通气功能障碍。14例患者均进行了肺部CT检查,大部分(13例)为双肺浸润,病变征象主要表现为斑片影(6例)、磨玻璃影(4例)、网格影(3例)和实变影(3例)等,部分可见散在分布的结节影(3例);6例患者出现纵隔或肺门淋巴结肿大。9例患者行支气管镜下肺泡灌洗术(BAL)并进行细胞分类及计数,仅3例EOS计数高于正常值(正常值<3%)。10例患者进行支气管镜下肺活检,6例出现肺组织内EOS浸润。9例患者进行了糖皮质激素治疗,口服皮质类固醇激素(OCS)(泼尼松或甲泼尼龙)治疗者8例,初始剂量为30~50 mg;单纯布地奈德雾化治疗者1例;5例患者临床诊断时未确诊CEP,仅使用抗生素或其他对症治疗,未使用激素。结论CEP为罕见的肺部疾病,临床表现缺乏特异性,常见症状为咳嗽、咳痰、气促等,容易误诊。实验室检查常提示外周血EOS计数及总IgE升高,影像学主要表现为双肺弥漫性浸润影,可有淋巴结肿大。口服OCS治疗是CEP的一线治疗方法,治疗后短期预后良好,但易复发,一些新型的单克隆抗体类生物制剂可作为替代疗法。
简介:摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一组近来才被认识的少见的可累及脑膜、脑、脊髓和视神经的一种自身免疫性疾病。儿童患者的临床表现与成人大致类似,与成人GFAP-A患者相比,儿童患者脑干受累、自主功能障碍及共患NMDAR脑炎的比例稍多,而成人患者伴发恶性肿瘤、复发病例比儿童更为多见。脑脊液GFAP-IgG阳性是诊断本病的生物学标志。GFAP-A的治疗方法与其他自身免疫性疾病相似。