简介:摘要本文以绝缘配合要求作为出发点,深入分析了动车组车顶绝缘子,断路器等一些重要高压设备的布置,进一步利用高压电缆,指出提高整车绝缘耐压性能的重要性。
简介:摘要老年男性右肺上叶3.5 cm×2.5 cm大小肿块,显微镜下示肿瘤由2种成分构成,主要以小到中等、蓝圆细胞片巢状分布为主,胞质较少,核呈泡状,核仁明显,另一部分肿瘤细胞透亮,2部分可见过渡,均异型性显著,核分裂象易见。免疫组织化学显示INI1(SMARCB1)缺失,BRG1(SMARCA4)未缺失,广谱细胞角蛋白(CKpan)、p40、细胞角蛋白(CK)5/6、p63、突触素均阳性,甲状腺转录因子1灶区阳性,CK7少量阳性,生长抑素受体2个别细胞阳性,CD56个别细胞阳性,Ki-67阳性指数50%。基因检测示INI1(SMARCB1)拷贝数异常以及EGFR、DIS3、BRIP1、HMCN1、PLCG2、RAD21、TSC2基因突变,病理诊断为INI1(SMARCB1)缺失低分化癌伴有鳞、腺及神经内分泌免疫表型。INI1(SMARCB1)蛋白是染色体重塑相关多聚体蛋白SWI/SNF的一个亚单位,SWI/SNF复合体缺失的未分化癌对传统化疗药物不敏感、预后差,但组蛋白甲基转移酶抑制剂治疗可能有效,而本例极易与低分化鳞癌、腺鳞癌混淆,故将INI1(SMARCB1)缺失的肿瘤识别出来十分必要。
简介:摘要颅内黏液样间叶性肿瘤是一种罕见的肿瘤,分子遗传学伴EWSR1与CREB家族基因融合。本文报道1例9岁男性患儿,小脑占位性病变,肿瘤结节状生长,界限清楚,肿瘤细胞椭圆形、梭形或星芒状,疏密不等,大部分呈条索状或疏松网状分布于黏液性间质中,间质内可见“石棉样”纤维,局灶细胞较丰富,呈片状排列。免疫组织化学结果:波形蛋白阳性,结蛋白及CD68部分阳性,上皮细胞膜抗原及CD99弱阳性,胶质纤维酸性蛋白、Olig2、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、p63、CD34等均阴性,p53野生型表达,热点区Ki-67阳性指数约20%。分子表型:荧光原位杂交检测到EWSR1基因分离,二代测序检测出EWSR1-CREB1及SELENOW-EWSR1融合基因。病理诊断为伴EWSR1-CREB1融合的颅内黏液样间叶性肿瘤。术后7个月,患者状态良好,无复发及转移。诊断时应与脑膜瘤、胶质瘤、伴EWSR1-CREB家族基因融合的其他肿瘤及骨外黏液样软骨肉瘤等形态相似的肿瘤鉴别。
简介:摘要患儿 男,3岁9月龄,以“排稀便10个月、间断抽搐4个月”就诊,经乳糜泻抗体、人类白细胞抗原(HLA)-DQ基因检测、十二指肠病理活检明确诊断为乳糜泻,予去麦麸类饮食以及对症营养治疗后好转。随访过程中出现多饮多尿,查血糖明显升高,尿糖、尿酮体阳性,诊断为乳糜泻合并1型糖尿病,给予对症补充胰岛素治疗。随访6年患儿血糖控制平稳,生长发育正常。