简介：摘要鼻中隔偏曲临床常见，但并非所有鼻中隔偏曲均有临床症状，需要手术治疗。鼻中隔偏曲病因大致被分为先天性和非先天性，部分患者会因鼻中隔偏曲引起鼻部局部及全身症状，干扰正常生活，降低生活质量。手术依然是缓解症状的主要方法，降低术后并发症，提高患者术后生活质量的研究仍在不断开展。

简介：摘要目的探讨鼻中隔偏曲形态的矫正方法。方法2016年8月至2018年8月，上海玫瑰医疗美容医院对47例鼻中隔偏曲患者进行矫正，其中男11例，女36例，年龄18～43岁，平均23岁。术中保留L形支架后切取鼻中隔软骨，先通过对偏曲对侧的鼻中隔软骨进行划痕及软骨移植等措施，对鼻中隔背侧偏曲进行应力性和容积性矫正，再根据鼻中隔尾侧不同偏曲情况进行矫正。(1)Ⅰ类：前鼻嵴居中，鼻中隔后角连接在前鼻嵴上，鼻中隔尾侧向一侧弧形弯曲时，于弯曲软骨凹面作划痕，一侧放置软骨板条，形成单侧夹板矫正弯曲。(2)Ⅱ类：前鼻嵴居中，鼻中隔后角连接在前鼻嵴上，鼻中隔自后角向前角方向呈直线倾斜偏曲时，于尾侧偏曲方向的对侧将移植物自前鼻嵴向前放置，保证前角位置居中，作容积性矫正。(3)Ⅲ类：前鼻嵴居中，鼻中隔后角自前鼻嵴脱出并偏向一侧，鼻中隔尾侧直线偏曲或弧形弯曲时，将后角自错位点剥离并复位于前鼻嵴上，尾侧过长时予适当切除，根据尾侧的软骨强度及偏曲倾向行软骨加强移植。(4)Ⅳ类：前鼻嵴本身位置偏向一侧，鼻中隔后角连接于错位的前鼻嵴上时，保留约2 mm的软骨于前鼻嵴上方后，从前鼻嵴前方离断尾端并向中线复位，移位距离较大时在断端错位间隙内填充小软骨。如原前鼻嵴过于突出可予以凿除。根据尾侧端强度及偏曲倾向作软骨加强移植。观察患者术后效果。结果本组47例，Ⅰ类8例，Ⅱ类13例，Ⅲ类5例，Ⅳ类21例。平均随访1年3个月，1例Ⅱ类、2例Ⅳ类患者在术后1～3个月内出现偏曲的复发，于术后半年进行二次调整后基本达到满意；1例Ⅲ类患者术后一侧鼻腔通气不畅，检查为该侧下鼻甲肥大，后行下鼻甲肥大矫正术后缓解；余43例术后均恢复良好，鼻背与鼻尖及鼻小柱基本居中，鼻孔双侧基本对称，无其他并发症发生。结论将鼻中隔L形支架背侧和尾侧按不同偏曲情况进行针对性的矫正，可有效治疗因鼻中隔偏曲导致的鼻形态畸形。

简介：摘要目的探讨内镜下改良鼻中隔成形术治疗鼻中隔偏曲(NSD)的效果。方法抽取2018年8月至2019年8月45例于漯河市中心医院完成内镜下改良鼻中隔成形术治疗的NSD患者纳入观察组，抽取同期45例完成内镜下传统鼻中隔成形术的NSD患者纳入对照组。术前，术后6个月、1年通过鼻腔鼻窦结局测试-20(SNOT-20)评估两组鼻腔鼻窦结局、通过视觉模拟量表(VAS)评估鼻塞主观症状评分，统计并比较两组并发症发生情况。结果与术前比较，术后6个月、1年两组SNOT-20评分均降低，且观察组低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；与术前比较，术后6个月、1年两组鼻塞主观症状VAS评分均降低，且观察组低于对照组(P<0.05)；观察组并发症发生率低于对照组(P<0.05)。结论内镜下改良鼻中隔成形术治疗鼻中隔偏曲，较传统成形术更利于改善鼻腔鼻窦结局，减轻鼻塞主观症状，且并发症少。

简介：摘要目的探讨鼻中隔后端犁骨切除后鼻孔成形术治疗先天性后鼻孔闭锁的疗效。方法回顾性分析深圳市儿童医院2017年3月至2019年6月收治的5例先天性后鼻孔闭锁患儿的资料，其中男2例，女3例；年龄33 d至2岁4个月；2例双侧先天性后鼻孔闭锁（CHARGE综合征），1例单侧后鼻孔闭锁和单侧后鼻孔狭窄（Crouzon综合征）；2例单侧先天性后鼻孔闭锁。所有病例在3.0 mm 0度耳内镜经鼻腔切除鼻中隔后端骨质、去除犁骨、闭锁板骨质并打磨患侧翼内板，连通双侧后鼻孔。术后不放置长期扩张支架。术后2周、1、3、6、12个月常规随访，最长随访超过2年。观察手术疗效。结果5例患儿均恢复良好的鼻腔通气功能，随访期间未见后鼻孔造孔出现再次狭窄和闭锁。无其他异常并发症出现。结论耳内镜下鼻中隔后端、犁骨、闭锁板切除术治疗后鼻孔闭锁可行，且术后可以不放置长期扩张支架，手术疗效确定，造孔无再次狭窄或闭锁。

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简介：摘要目的总结先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis，CPVS)合并其他先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的诊断和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2007年5月到2019年8月中国医学科学院阜外医院和浙江大学附属儿童医院手术治疗的合并其他CHD的58例CPVS患儿的临床资料。其中，男24例，女34例；年龄1～180个月，平均9.3个月；体重3～48 kg，平均6.5 kg。伴发简单CHD 43例，复杂CHD 15例。单支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS) 27例；大于等于两支PVS 31例；两侧PVS 13例。PVS处理方式为内膜切开切除(26例)，扩大补片(23例)，Sutureless技术(6例)和钝性扩张(3例)。剔除行钝性扩张1例，将术后随访的其余53例患儿按手术技术不同分为内膜切开切除组(26例)、狭窄补片扩大组(21例)及Sutureless技术组(6例)。应用卡方检验分析比较各组病死率和再狭窄率。剔除随访中合并复杂CHD的13例患儿后，再次分析比较三组患儿上述指标。结果58例患儿术前PVS严重性评分为(4.5±2.7)分，范围在2～11.5分。早期(术后30 d内)因肺部感染死亡2例(3.4%)。存活患儿除失访2例外，获随访(49.8±40.0)个月，范围在2～145个月。在此期间，有17例患儿出现再狭窄，其中11例死亡，无再手术病例。内膜切开切除组病死率为19.2%(5/26)，再狭窄率为26.9%(7/26)；狭窄补片扩大组病死率为23.8%(5/21)，再狭窄率为38.1%(8/21)；Sutureless技术组病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，各组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.22和0.97)。剔除随访中合并复杂CHD 13例患儿后，内膜切开切除组(19例)病死率为5.3%(1/19)，再狭窄率为15.8%(3/19)；狭窄补片扩大组(16例)病死率为25.0%(4/16)，再狭窄率为37.5%(6/16)；Sutureless技术组(6例)病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，三组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.33和0.17)。结论Sutureless技术用于治疗PVS合并其他CHD并没有优于常规技术。

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简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

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简介：摘要先天性结核病是胎儿在子宫内或分娩时感染结核分枝杆菌而引起的结核病变，是一类较特殊、罕见的儿童结核病。先天性结核病的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难、进展迅速、易误诊、死亡率高。目前国内对先天性结核病的报道和研究较少，许多医生对该病临床认识及诊疗经验不足。该文通过对先天性结核病流行病学、临床表现进行简要总结，并结合现有研究对先天性结核病的快速病原学检测及诊断与治疗进展进行综述，以加强临床医生对该病的认识。

简介：摘要先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括形态畸形和结构畸形。近年来随着专科整形理念的逐步完善、多学科诊疗的融合与发展，各种治疗技术不断完善，国内外相继发表相关诊疗共识。本文就先天性外中耳畸形的最新研究成果和诊疗进展进行综述。

简介：摘要为进一步做好出生缺陷防治工作，减少先天性结构畸形所致残疾，2017年，国家卫生健康委妇幼司联合中国出生缺陷干预救助基金会共同组织开展先天性结构畸形救助项目，针对6大类72种先天性结构畸形疾病(病种详情见中国出生缺陷干预救助基金会官网：www.csqx.org.cn)，为项目地区18周岁以下(含)的贫困患病儿童提供医疗费用补助，保障患儿得到及时治疗，减少儿童残疾发生。该文解读了先天性结构畸形救助项目政策，从社会效益、经济效益、精准扶贫、军民融合等方面展示了项目成果，指明了未来项目发展方向。项目实施3年来，有效地减轻了患病家庭就医负担，增强了贫困家庭幸福感和获得感，充分体现了党和政府对弱势群体的关爱，促进了和谐小康社会构建。

简介：摘要先天性结核病是一种罕见、诊断困难且病死率高的严重结核病。本组3例确诊患儿发病年龄分别为7、20、7日龄，以发热为主要临床表现，结核病变均在肺部，胸部CT可见结节影、实变及淋巴结肿大等，胃液或肺泡灌洗液涂片检出抗酸杆菌，培养为结核分枝杆菌复合群且对利福平、异烟肼敏感，采用利福平、异烟肼二联抗结核治疗，疗程3~10个月，均临床痊愈，随访3年，3例患儿均生长发育良好。

简介：摘要目的探讨儿童先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)合并漏斗胸最佳的治疗策略。方法回顾性分析2007年7月到2018年5月间于湖南省儿童医院住院治疗的17例先天性CHD合并漏斗胸患儿的资料，男10例，女7例，年龄(4.5±2.7)岁，年龄范围1～12.7岁，体重(14.5±5.2)kg ，体重范围7.5～27.5 kg。其中单纯室间隔缺损4例，单纯房间隔缺损8例，室间隔缺损合并房间隔缺损3例，室间隔缺损合并房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔缺损合并肺动脉高压1例。根据年龄及漏斗胸程度，分别接受游离提拉胸骨、自制胸骨抬举装置、NUSS钢板的治疗，CHD分别接受体外循环下心内直视手术(经胸骨正中切口或右腋下直切口)或经皮及经心导管封堵治疗。结果17例患儿均接受同期手术矫治，心内畸形矫治及漏斗胸均矫治成功，住院时间(13.2±4.8)d，住院时间范围为(8～25)d。有2例切口延期愈合，1例术后左侧少量胸腔积液，无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤、排异反应等并发症。结论依据患儿的特点，选择个体化的方案予以同期矫治儿童CHD合并漏斗胸，可避免多次手术、麻醉的风险，安全有效。

简介：摘要先天性白内障儿童异常的眼球发育与白内障遮盖视轴导致形觉剥夺有关，可靠地评估其术后眼前、后节的生物参数变化，有利于指导先天性白内障的治疗方式。先天性白内障术后中央角膜厚度增厚、眼轴长度倾向于正常增长，而角膜内皮细胞、视网膜及脉络膜厚度是否变化尚存在一定的争议，这可能与术者、研究对象、是否植入人工晶状体、随访时长、研究方法、对照组的选择等因素有关。(国际眼科纵览，2022, 46：34-38)

简介：摘要先天性眼球震颤(congenital nystagmus，CN)是一种双眼不自主的、有节律的眼球摆动，常于刚出生时或出生后3个月内发现。CN的病因复杂多样，迄今其发病机制尚未完全清楚，属于斜视与小儿眼科疑难性疾病，治疗较为困难。近年来，国际同行尝试对原有术式进行改进，以期让患者获得更好的视觉质量。临床随机对照研究发现一些药物可减轻眼球震颤强度，延长中心凹注视时间，并使患者视力提高。CN的遗传方式多样，目前多数CN致病基因导致发病的机制尚不清楚。通过对模式动物的研究现已揭示了X连锁CN的致病基因——FRMD7基因引起CN的机制与方向选择性视网膜神经节细胞对水平方向运动的检测功能丧失有关。本文对近年来CN的研究进展进行综述，以期为CN的临床和基础研究提供参考。(国际眼科纵览，2020, 44: 296-305)

简介：摘要大多数先天性血管畸形（CVM）可通过病史和体格检查进行诊断。然而，影像学检查是明确诊断、制定治疗计划及随访所必需的手段。影像学检查的目的是鉴别血管瘤，确定CVM病灶的范围和类型、血流特性、局部血流构筑（包括供血动脉及引流血管），以及了解对局部和全身功能的影响。在不遗漏可能存在病灶的前提下，影像学检查前应作个体化选择，先考虑无创或微创检查，再考虑侵入性检查。

简介：摘要本文报告1例以纳奶时呼吸困难、发绀起病的先天性后纵隔囊肿患儿，冠状动脉血管成像增强＋三维重建示后纵隔囊性占位、前肠囊肿(支气管源性囊肿)可能性大，予机械通气治疗仍呼吸困难，放弃治疗后死亡。后纵隔囊肿起病急，临床表现取决于囊肿压迫程度，症状明显者需积极手术，否则预后不良。

简介：摘要对2019年6月贵阳市儿童医院收治的1例先天性支气管-胆管瘘(CBBF)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，7岁6个月，临床表现为咳嗽伴咳大量黄绿色黏痰，出生后反复肺部感染为主要临床表现，通过电子支气管镜发现瘘口后，与影像科、麻醉科、儿外科多学科协作，经治疗患儿康复出院。CBBF报道较少，针对儿童出生后即出现反复肺部感染伴黄绿色痰液，抗感染治疗效果不佳的难治性肺炎应警惕CBBF，尽早行支气管镜检查并联合影像学技术早期诊断，多学科协作下制定合理诊疗方案，提高对此类罕见病的临床诊治水平，减少漏诊及误诊。

简介：摘要先天性白内障是儿童可治性盲的首位病因。先天性白内障表现形式多样复杂，常合并其他眼部结构异常；小儿眼球结构和功能处于发育阶段，眼球壁软、血眼屏障尚未发育成熟，手术难度大、术后并发症多发；因此，先天性白内障不是成年白内障的缩小版，有其独特的手术原则。本文根据中山大学中山眼科中心多年的临床实践，结合国内外文献，从先天性白内障患者手术时机的选择与手术技巧以及围手术期特点等方面进行探讨。（中华眼科杂志，2021，57：11-16）