简介：本文就n-C4H9-Br制备实验的反应过程以及分别用KBr和NaBr制备n-C4H9-Br时出现的不同实验现象和结果进行了探讨。提出KBr的溶解速率比NaBr的溶解速率小是产生不同实验现象和结果的原因，并通过用块状NaBr进行对比实验得到验证。用块状的NaBr有利于提高n-C4H9-Br的产率。

简介：摘要 : C3/C4 上充流量调节阀是核电站化学与容积系统中极其的重要组成部分，此阀负责调节上充流量，使稳压器的水位处于程控液位，并在一回路出现小破口事故时，确保作为安注泵使用的上充泵的流量能够顺利进入一回路。本文介绍了 C3/C4 上充流量调节阀的设计过程、设计特点以及试验方案 。

简介：摘要 顺北4-1H井是部署在塔里木盆地塔中北坡顺托果勒低隆，顺北Ⅳ号断裂带的一口重点探井，完钻井深为 8036.61（斜深）/7928m（垂深），设计钻井周期205天，该井2020年12月22日10:00开钻，2021年6月2日7:00完钻，完钻层位奥陶系鹰山组，实际钻井周期161.88天，较设计节约43.12天，周期节约率21.03%。该井二开裸眼段长4928m使用钾胺基聚磺钻井液体系，钻井液密度1.36g／cm3；本井二开优化钻井液封堵性能，井眼稳定，优选钻头和螺杆，强化参数，三趟钻完成二开长裸眼施工，三开采用Power-V垂直钻井系统+螺杆配合异形齿PDC钻头，优化钻井参数，顺北4号带首次实现一趟钻完成三开进尺。应用结果表明，该钻井液具有良好的抗温性；控制钻井液pH值为9.5～11，既有利于处理剂功效的发挥，又有利于保持钻井液有良好的热稳定性；高软化点沥青在高温条件下有良好的变形性，有利于改善泥饼质量，从而降低高温高压滤失量。

简介：摘要目的对1型糖尿病（T1DM）患者含NLR家族CARD域蛋白4（NLRC4）基因外显子及外显子内含子交界区的罕见变异进行鉴定，并探讨其对基因功能的影响。方法选取2017年8月到2020年9月中南大学湘雅二医院代谢内分泌科508例T1DM患者作为病例组，男264例，女244例，年龄［M（Q1，Q3）］为27（11，43）岁。同时选取同期体检科527名健康对照者，男290名，女237名，年龄［M（Q1，Q3）］为47（36，60）岁。对T1DM患者和健康对照者的NLRC4基因的外显子区域进行捕获测序，并进行一代测序验证。构建NLRC4基因野生型和突变型质粒，转染293T细胞，采用免疫印迹试验（WB）检测NLRC4蛋白表达量以及含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶前体（procaspase-1）切割产物含量。在转染野生型或突变型NLRC4质粒的293T细胞中加入放线菌酮（CHX），检测NLRC4蛋白降解情况。使用免疫荧光检测NLRC4蛋白质的定位。酶联免疫吸附试验（ELISA）检测细胞上清白细胞介素（IL）-1β浓度。结果测序结果显示，4例患者及2名健康对照者NLRC4基因的3号外显子存在杂合变异c.208C>T；2例患者4号外显子存在杂合变异c.1564T>C，1例患者4号外显子存在c.1219G>C；这3种变异可能为T1DM的致病性变异。NLRC4野生型和c.208>T、c.1564T>C、c.1219G>C突变型质粒转染的293T细胞中，NLRC4蛋白表达水平、降解速率、定位以及procaspase-1的切割产物含量无明显改变；但转染c.1219G>C、c.208C>T突变型质粒的293T细胞分泌的IL-1β浓度［M（Q1，Q3）］分别为15.25（12.98，17.52）、15.44（13.81，17.07）ng/L，均低于野生型质粒的18.70（16.59，20.81）ng/L（P=0.020、0.010）。结论NLRC4基因外显子罕见变异c.208C>T、c.1564T>C和c.1219G>C可能不改变蛋白质的表达水平、蛋白质的降解及定位，但c.208C>T和c.1219G>C错义突变可能抑制了炎症因子IL-1β的产生，从而对基因功能产生影响。

简介：摘要本文采用火焰喷焊与重融技术在42CrMo基体表面制备了含有不同含量B4C喷焊层。通过磨损试验，硬度测试及金相显微分析系统研究了喷焊层的组织与性能。讨论分析了喷焊粉材料中B4C的加入量与喷焊组织、硬度及耐磨性的关系。结果表明喷焊材料中B4C的含量，对喷焊工艺性、喷焊层硬度和耐磨性有显著的影响。

简介：摘要因磷酸铁锂的电子导电率低以及锂离子的扩散速率不理想阻碍了其工业应用和商业化发展，因此合成LiFePO4复合改性材料以增强其电化学性能显得尤为重要。本文采用碳热还原法，以葡萄糖为碳源制备出颗粒粒径较小、粒径分布窄的LiFePO4/C正极材料。本文还介绍了过渡金属氧化物正极材料和过渡金属盐类正极材料的研究现状，应用情况及其研究制备方法、电化学性能等情况。

简介：摘要一例27岁男性患者，因肢体震颤3年就诊，诊断Kufor-Rakeb综合征（KRS），对多巴胺反应可。其基因检测提示ATP13A2基因存在2个新的突变，分别是28号外显子（exon）c.3367C>G（p.Leu1123Val）突变及21号外显子c.2278G>A（p.Val760Met）突变。

简介：3.南昌大学第五附属医院泌外科江西南昌330000）摘要HIF具有促进肿瘤血管的增生、促进肿瘤细胞在相对缺氧状态下的能量供应、促进红细胞生成、细胞周期调控、肿瘤细胞凋亡、侵袭和转移以及放疗化疗抵抗性等方面促进肿瘤的作用。myc可促进细胞分裂、参与细胞凋零、具有转化细胞的能力、并具有与染色体DNA结合的特性，在调节细胞生长、分化及恶性转化中发挥作用。

简介：［摘要］为研究石粉含量对C15自密实混凝土性能的影响，文章以石粉代替粉煤灰，通过石粉含量的增减和室内标养试件150mm×150mm×150mm力学性试验，对自密实混凝土的坍落度、扩展度和抗压强度的研究。随着石粉掺量的增加，自密实混凝土拌合物的工作性能先得到改善再逐渐下降，掺加适量石粉的混凝土拌合物的流动性、保水性等性能均得到一定改善。结合在建项目现场多组试验数据，随着石粉含量增加，混凝土强度先增加后降。

简介：摘要我国高等职业教育开设市场营销专业多年来存在与本科同类专业趋同化的问题，难体现高职市场营销专业的职业教育特色。面对激烈的就业竞争，将市场营销经营理念渗入教学实践，探索运用营销4C组合策略培养高职市场营销专业人才，是提升该人才就业竞争力的重要途径。

简介：摘要目的报道一个中国人低钾性周期性瘫痪（HOKPP）家系，探讨该家系的临床及致病基因特点。方法对该家系先证者的临床、电生理及病理资料进行分析，并对该家系进行详细的调查；采集该家系6名成员的外周静脉血并抽提其基因组DNA，采用二代测序技术对先证者进行周期性瘫痪相关基因检测，对所发现突变采用SIFT、PolyPhen 2及Mutation Taster软件进行突变蛋白功能的致病性分析；采用一代测序技术进行家系的表型和基因型共分离研究。结果该家系3代患者3例，发病年龄21~42岁，主要表现为发作性四肢无力，以呕吐为首发症状，伴肌肉酸痛，持续3~5 d后缓解；先证者发作时肌酶明显升高，缓解后长时程运动诱发试验阳性，肌电图及肌肉病理未见异常；先证者周期性瘫痪相关基因二代测序发现SCN4A基因c.2458A>T（p.N820Y）新突变，该突变位于SCN4A蛋白保守区域，功能预测为致病性突变，一代测序验证该突变与家系内患者共分离，同时发现先证者儿子携带相同突变，目前尚未发病，为症状前患者。结论HOKPP患者可以呕吐为临床表现；SCN4A基因新突变c.2458A>T为该家系的致病突变；对伴有呕吐的周期性瘫痪患者尽早行血钾和基因检测，有助于早期诊治和遗传咨询。

简介：

简介：摘要目的探讨胱天蛋白酶募集域蛋白9（CARD9）在C57BL/6小鼠激素抵抗型哮喘气道损伤和炎症中的作用。方法采用随机数字表法，将6~8周龄无特定病原体（SPF）级C57BL/6雌性小鼠分为A组（对照组）、B组（模型组）和C组（地塞米松治疗组），每组6只，B组及C组利用卵清白蛋白（OVA）/完全弗氏佐剂（CFA）腹部皮下注射，OVA雾化激发构建小鼠模型，C组每次致敏前30 min给予地塞米松，末次激发24 h后检测其病理变化及支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞计数，进行肺组织炎症浸润情况评分，Western blot检测造模前后CARD9蛋白的变化；然后将雌性6~8周龄C57BL/6野生型小鼠12只和CARD9基因敲除型小鼠12只分为4组，每组6只，其中D组为野生型对照组，E组为野生型模型组，F组为CARD9基因敲除对照组，G组为CARD9基因敲除模型组，造模如上述对照组和模型组。苏木精-伊红染色观察肺组织病理变化，ELISA法检测BALF中白细胞介素（IL）-4、IL-5和IL-17，RT-PCR法检测CXC趋化因子配体10（CXCL-10）和IL-17 mRNA水平。结果B组炎症浸润评分［（3.33±0.82）比（0.67±0.52）分］和BALF总细胞计数［（10.13±4.83）×105个/ml比（3.76±0.84）×105个/ml］均高于A组（均P<0.05）；C组炎症浸润评分［（2.83±0.75）分］和BALF总细胞计数［（9.80±3.19）×105个/ml］与B组差异无统计学意义（P>0.05）；B组CARD9蛋白表达高于A组（0.245±0.090比0.047±0.014，P=0.004）；肺组织病理结果显示，与E组及F组相比，G组的肺组织炎症细胞浸润及组织结构破坏程度加重。与E组及F组相比，G组炎症细胞总数、中性粒细胞数量和嗜酸粒细胞数量均升高（均P<0.05）；IL-4、IL-5及IL-17表达水平均升高（均P<0.05）；支气管肺组织中IL-17及CXCL-10 mRNA表达水平亦均升高（均P<0.05）。结论CARD9基因的缺失可能通过升高IL-17及CXCL-10等中性粒细胞趋化因子，增加中性粒细胞的浸润，从而加重C57BL/6小鼠激素抵抗型哮喘。

简介：摘要本研究通过回顾分析一例LRP4抗体阳性的肯尼迪病患者临床及其家系基因结果，探讨LRP4抗体在肯尼迪病中作用及其家系基因特点；发现该抗体可能为疾病加重因素，亦不能排除合并重症肌无力，家系基因研究发现4位女性携带者。

简介：

简介：摘要单基因肾结石病虽在临床较为少见，但其逐年增加的发病率及对患者身心健康的影响足以引起重视。目前单基因肾结石病的治疗尚停留于药物及手术层面，本文以原发性高草酸尿症基因治疗的进展为切入点，对单基因肾结石病在病因学层面的治疗进行论述，以期推动更多基因治疗层面的研究和尝试，推动基因治疗方式和药物的研发与探索，推动单基因肾结石病精准化及个体的治疗模式的完善，进而提升该病的诊疗水平。

简介：摘要教育扶贫是我国扶贫的一个重要方面，是扶贫助困的治本之策。H市教育扶贫存在教育扶贫的人力资源政策不足，扶贫助学政策针对性不够强，重物质资助、轻情感激励，政府以外的扶贫力量较少等问题。因此要从四个方面解决这些问题，即加大教育系统人才交流力度;保障贫困地区学生享受均等化教育;完善扶贫规划，推进教育扶贫大发展;发展普惠金融，实现教育扶贫新飞跃。

简介：摘要：厚板H型钢焊接时，由于焊接热输入量大，焊后很容易变形。在制造过程中主要的变形有翼缘角变形、弯曲变形、轴线扭曲变形，如不采取措施将严重影响结构质量。因此，焊接变形控制显的尤为重要。

简介：摘要目的分析单基因肾结石病患儿的基因型特点。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在首都医科大学附属北京友谊医院诊治的56例单基因肾结石病患儿临床资料和基因检测结果，所有患儿均为全外显子测序诊断，分析患儿基因型特点。结果56例单基因肾结石病患儿中男39例、女17例，平均年龄4岁（5个月~14岁），共发现11种基因存在突变，包括常染色体隐性遗传基因7种，X连锁隐性遗传基因1种，显性和隐性遗传基因3种，其中HOGA1基因突变最为常见（16例，28.6%），其次为AGXT基因（15例，26.8%），SLC3A1基因（6例，10.7%），SLC7A9基因（5例，8.9%）和GRHPR基因（5例，8.9%）。突变类型包括无义突变、移码突变和剪切位点突变等，新发突变14个。AGXT、GRHPR和HOGA1等基因具有突变热点或热点区域，分别为c.815-816insGA和c.33dupC突变、c.864_865delTG突变和c.834-834+1突变区域；SLC3A1和SLC7A9基因有9种新发突变，但未发现突变热点或热点区域。结论儿童单基因肾结石病多为常染色体隐性遗传，致病基因中以HOGA1、AGXT、SLC3A1、SLC7A9和GRHPR等基因突变多见；AGXT、GRHPR和HOGA1等基因具有突变热点或热点区域，且突变可能具有种族差异性。

简介：摘要当前我国C2C模式下电子商务的税收法律法规并不完善，子商务在税收征管过程中仍存在的问题，最后针对存在的问题提出了相对应的解决措施，以期为电子商务模式下税收征管的进一步发展带来一定的参考价值。