简介:摘要患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白(IVIG)曾使血小板升至正常,骨髓巨核细胞成熟障碍,支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因,同时予肝素静脉泵入抗凝,利妥昔单抗600 mg 1次;IVIG 20 g/d×3 d;口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后,血小板减少无明显改善,期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变,MTHFR基因型为TT型,发现少量IgGκ型M蛋白,但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d,联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制,抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访,患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转,PLT升至(20~30)×109/L,无新发血栓及出血。
简介:摘要副肿瘤天疱疮(PNP)是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病,1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道,PNP常见的伴发血液系统肿瘤,其中慢性淋巴细胞白血病(CLL)排在首位。除皮肤黏膜病变外,超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎(BO),常出现呼吸衰竭,预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病,诊断CLL伴发PNP,应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合,但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难,考虑肺部感染合并BO,最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析,以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。
简介:摘要目的探讨非局限期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析北京协和医院2012年1月至2019年12月收治的51例Ⅲ~Ⅳ期ENKTL患者的临床资料。分析其临床特征、疗效、生存情况及预后影响因素,依据起病时是否存在鼻咽部受累分为鼻型与非鼻型,对比分析二者的差异,探讨EB病毒DNA(EBV-DNA)在疗效监测及预后评价中的意义。结果所有患者的中位发病年龄为42(14~67)岁,男女比例为2.9∶1。中位随访时间为30(1~78)个月,非局限期患者中位总生存(OS)时间为7个月,1年及3年无进展生存(PFS)率分别为34.1%和24.6%,1年及3年OS率分别为39.9%和26.6%。鼻型与非鼻型患者的比例为1.6∶1。非鼻型患者合并噬血细胞综合征的比例较鼻型患者高(65.0%对35.5%,P=0.039),非鼻型患者一线化疗的完全缓解(CR)率较鼻型患者低(10.0%对45.2%,P=0.008)。非局限期鼻型与非鼻型患者的中位OS时间分别为9个月和4个月,3年PFS率分别为36.0%和10.0%(P=0.029),3年OS率分别为37.9%和11.4%(P=0.050)。EBV-DNA的变化趋势与疗效有良好的相关性。基线EBV-DNA阴性与阳性患者生存曲线的差异无统计学意义。1个疗程化疗后EBV-DNA阴性与阳性患者的3年OS率分别为77.9%和8.1%,差异有统计学意义(P=0.002)。多因素分析结果显示,1个疗程化疗后EBV-DNA阳性为OS不良的独立预后因素。结论应用以培门冬酶为基础化疗方案的非局限期ENKTL患者的治疗有效率及远期生存仍较差。非鼻型患者在临床特征、化疗疗效及远期预后方面均较鼻型患者差。1个疗程化疗后EBV-DNA阳性为OS不良的独立预后因素,可用于早期预测疗效及预后。