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  • 简介:摘要目的初步探索法病(fibroadipose vascular anomaly ,FAVA)的诊疗原则。方法收集西安国际医学中心医院2019年10月1日至2020年10月1日收治的FAVA患儿8例的临床特征、影像学、治疗过程及随访情况等资料。其中,男2例,女6例;年龄为(11. 8±3. 0)岁,范围为9~17岁;病程为(5. 9±3. 4)年,范围为1~12年。1例患儿就诊时肘关节已骨性融合,口服西罗莫司随访,7例患儿进行以外科手术为基础的综合治疗。结果患儿就诊时均有持续性疼痛,部分患儿出现肌肉挛缩或关节畸形。2例仅有持续性疼痛的患儿,予以根治性切除,术后3个月随访时患儿疼痛消失。1例伴有肌肉挛缩的患儿,予以根治性切除后行康复训练,术后3个月随访时,疼痛完全消失,踝关节背曲无明显受限。2例关节畸形患儿,予以根治性切除及关节松解,术后疼痛消失,关节畸形得到矫正。另2例关节畸形患儿行分期根治性切除,术后口服西罗莫司,术后2个月随访时疼痛已明显缓解,按计划于4个月后行二期手术。1例口服西罗莫司随访疼痛明显缓解。结论FAVA的临床症状及影像学表现虽然有特征性但由于病例较罕见,所以容易误诊,因此FAVA的早诊断、早治疗至关重要。以外科手术为基础的综合治疗对FAVA是有效的,关键在于掌握手术原则。

  • 标签: 法瓦病 静脉畸形 关节畸形