简介：摘要目的探讨脑桥梗死后脊髓华勒变性致痉挛性截瘫患者的临床表现及影像学特征，分析其发生过程和机制。方法报道2例脑桥梗死后脊髓华勒变性致痉挛性截瘫患者的临床表现及影像学特征，结合解剖及文献复习系统分析脑桥梗死后脊髓侧索华勒变性的产生机制、影像学表现及其临床特点。结果例1为65岁女性，例2为58岁男性，分别于2018年12月7日和2019年6月23日就诊于山东大学齐鲁医院。2例患者均表现为脑桥梗死数月后缓慢起病并进展的双侧肢体肌力减弱、肌张力增高、腱反射活跃，病理征阳性，符合上运动神经元损害所致的痉挛性截瘫，例1是在脑桥梗死后8个月出现，例2在脑桥梗死后6个月出现。磁共振成像均可见脑桥病灶以下连续的双侧锥体束等T1、长T2信号，例1表现为延髓、颈髓、胸髓侧索病变，例2表现为延髓、颈髓侧索病变。对2例患者均行肌电图检查、实验室检查排除运动神经元病及代谢性疾病，1例行脑脊液检查排除炎性脱髓鞘疾病。根据其症状、体征及磁共振成像所示与原发病灶相连且与锥体束走行一致的连续条状异常信号，最终诊断为脑桥梗死后脊髓华勒变性。随访发现2例患者临床症状均进行性加重。结论脑桥梗死后脊髓华勒变性致肢体痉挛性瘫痪是疾病的发生发展过程，与疾病预后相关，充分认识其临床表现及影像特点可以避免临床误诊误治。

简介：摘要目的探讨中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理特点及影像鉴别诊断。方法报道山东大学齐鲁医院神经内科2017年诊断的1例表现为多发脑内微出血的中枢神经系统IVLBCL患者，对其临床和影像学资料、组织学及免疫组织化学标记结果进行回顾性分析，并进行相关文献的复习。结果患者为31岁女性，主要表现为头痛、癫痫发作。头颅磁共振成像示双侧大脑半球及右侧小脑半球脑白质区多发斑片状病灶，T1WI及弥散加权成像呈低信号，T2WI及液体衰减反转恢复序列呈高信号，增强扫描示病灶呈小片状强化。磁敏感加权成像示双侧大脑半球皮质及皮质下多发片状低信号，以皮质下为著。头颅磁共振血管造影未见异常，磁共振静脉造影示左侧横窦发育不全；磁共振波谱示N-乙酰基天冬氨酸峰降低，胆碱峰升高，有倒置的脂质双峰。经激素治疗后，颅内病灶的范围明显缩小。但激素停用1周后再次复发，且颅内病变范围较前增多、增大。病理学检查示脑组织内散在多发的微小出血灶及水肿。脑内及脑膜表面的小血管内可见大量异型的单个核细胞聚集。免疫组织化学检查示CD20、CD79α、B细胞淋巴瘤（BCL）-2、BCL-6、髓细胞增生原癌基因（C-myc）、多发性骨髓瘤原癌基因-1（MUM-1）表达阳性，Ki67增殖指数约70%。Epstein-Barr病毒编码的小mRNA、CD3、CD10、角蛋白、CD138等表达呈阴性，确诊IVLBCL。结论IVLBCL是临床罕见病，病情进展迅速，预后极差，早期诊断和治疗是关键。活体组织检查是诊断的“金标准”，随机皮肤活组织检查或许能帮助早期诊断IVLBCL。对影像学表现为多发脑内微出血的患者来说，鉴别诊断除中枢神经系统血管炎及脑淀粉样血管病等常见病因外，要考虑到IVLBCL的可能。