简介：摘要本文报道1例左肩部软组织透明细胞肉瘤，组织学最初误诊为黑色素瘤，胸腔积液细胞学险些漏诊。患者男，20岁。左肩部皮下肿块，组织学上，肿瘤组织呈巢状或束状分布，被纤维间隔分隔，瘤细胞为多角形或梭形，富含嗜酸性胞质，部分胞质透明，部分胞质内可见色素，核空泡状，核仁明显，核分裂象可见，肿瘤切缘及基底未见瘤组织。胸腔积液细胞学表现为肿瘤细胞单个散在或松散聚集，肿瘤细胞较小，是淋巴细胞的2~5倍，呈圆形或多角形，胞质少或中等量，部分胞质嗜酸性，部分浅染，部分可以看到色素；核空泡状，核仁明显，核分裂象可见。组织切除标本和胸腔积液包埋块标本做免疫标记显示S-100蛋白、HMB45、Melan A、波形蛋白阳性，荧光原位杂交检测显示EWSR1基因有断裂。确定诊断为软组织透明细胞肉瘤。因此需要仔细分析临床特点及形态学特征，并充分利用免疫组织化学及分子检测手段进行鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨抗CD19 CAR-T细胞治疗达深度缓解后序贯异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗难治B淋巴细胞白血病的疗效及不良反应。方法回顾性分析2017年11月至2019年3月河南省肿瘤医院收治的10例抗CD19 CAR-T细胞治疗达深度缓解后序贯allo-HSCT难治B淋巴细胞白血病患者的临床资料。结果①10例患者中，男5例，女5例，中位年龄23.5（10~31）岁，其中难治急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）9例，慢性淋巴细胞白血病（CLL）1例。10例患者抗CD19 CAR-T细胞治疗后第30天及移植前评估微小残留病（MRD）均为阴性。②亲缘全相合移植2例，亲缘单倍型移植8例，抗CD19 CAR-T细胞治疗获得深度缓解至allo-HSCT中位时间为32.5（20~60）d。③10例患者获得造血重建，中性粒细胞植入中位时间为15（15~21）d，血小板植入中位时间为19（17~30）d。④预处理过程中，10例患者均未出现肝静脉闭塞病及出血性膀胱炎。1例患者出现渗漏综合征，予以限制入量、补充白蛋白及利尿等治疗后好转。移植过程中8例（80%）出现发热，均经抗感染治疗后好转。发生Ⅱ度急性移植物抗宿主病（aGVHD）2例，Ⅲ度aGVHD 1例；至随访截止9例存活患者中8例出现局限性慢性移植物抗宿主病。⑤中位随访262（150~540）d，预期1年总生存率为（90.0±1.0）%，无病生存率为（85.7±1.3）%。结论抗CD19 CAR-T细胞治疗达深度缓解后序贯allo-HSCT可作为难治B淋巴细胞白血病患者的可选治疗方案。

简介：摘要目的总结纯红细胞再生障碍（PRCA）的继发因素、实验室特点、治疗方案及预后。方法本研究为多中心回顾性临床研究，纳入2010年6月1日至2019年6月1日初诊的18岁以上PRCA患者进行随访，并根据不同治疗方案与药物减量速度等进行疗效、生存的比较分析。结果共纳入67例PRCA患者，其中继发性PRCA占44.8%（30/67），最常见的基础疾病为胸腺瘤（10例）和T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（6例）。PRCA患者总缓解率（ORR）为85.7%，3年总体生存（OS）率为（74.3±7.5）%。单用环孢素A治疗缓解率稍高于单用激素或环孢素A联合糖皮质激素[90.0%（36/40）对75.0%（12/16），P=0.147]。环孢素A治疗达完全缓解或部分缓解3~6个月后，每次减量25 mg/d，减量间隔≥1个月组中位无病生存时间长于减量间隔<1个月组[未达到对15（95% CI 7~23）个月，P<0.001]。有62.5%（10/16）患者复发后按初始治疗方案或增加剂量再次治疗仍有效。结论PRCA可发生于多种疾病，缓解率与生存率高，单用环孢素A治疗效果好，起效且稳定后需缓慢减量以降低复发率。

简介：摘要结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis, MTB)的致病机制一直是结核病的研究重点。MTB的致病性，特别是潜伏感染与其能逃逸免疫杀伤的特性密切相关。巨噬细胞是人体中的重要免疫细胞之一，但MTB逃逸巨噬细胞的杀伤机制仍不甚清楚。前沿研究发现MTB对巨噬细胞相关受体、吞噬溶酶体、氧化应激、凋亡、自噬及焦亡等诸多方面存在影响，从而介导逃逸其杀伤作用。本文将对此加以综述，以期为后续研究者提供更多参考。

简介：摘要脑膜瘤的血管内同时出现大B细胞淋巴瘤者十分罕见，既往仅检索到1例报道。为加深对此类碰撞瘤临床病理特征的认识，该文报道1例脑膜瘤合并血管内大B细胞淋巴瘤病例。患者为中年女性，因突发晕厥和肢体僵直入院，磁共振成像（MRI）提示右额叶脑膜瘤。镜下在脑膜瘤的血管内见大B细胞淋巴瘤，免疫组织化学示脑膜瘤细胞上皮细胞膜抗原、D2-40阳性；血管内瘤细胞CD20、CD79α阳性。患者术后予以甲氨蝶呤化疗及利妥昔单抗靶向治疗，6个月未见肿瘤复发。

简介：摘要目的甘露糖修饰的脂阿拉伯甘露聚糖(mannose-capped lipoarabinomannan，ManLAM)是结核分枝杆菌细胞壁的主要成分之一，本研究拟探究ManLAM对CE蛋白诱导B细胞抗结核免疫应答的作用及潜在机制。方法磁珠分选活动性肺结核患者B细胞，ManLAM协同CE蛋白离体刺激，CFSE检测增殖，流式检测B细胞凋亡及活化，ELISA检测细胞因子及抗体亚型分泌水平，酶联斑点试验检测B细胞分化抗体分泌细胞的水平。结果ManLAM抑制CE蛋白诱导的B细胞增殖、活化、促炎因子释放和分化为CE蛋白特异性IgG分泌细胞，但对凋亡和分化为IgM分泌细胞无显著影响。ManLAM可通过TLR2抑制CE蛋白特异性IgG1和IgG3的分泌，诱导IgG4的分泌。结论本研究证实ManLAM可抑制B细胞抗结核免疫应答，为结核分枝杆菌免疫逃逸提供了新的理论依据。

简介：摘要目的探讨血清甲胎蛋白（AFP）升高的胃癌病例中伴有肠母细胞分化的胃腺癌（GAED）所占比例及其临床病理特征。方法收集2008至2018年解放军联勤保障部队第九○四医院胃癌手术切除标本共724例，以术前血清AFP>10 μg/L为标准，筛选血清AFP升高的胃癌病例，在此基础上按病理学标准筛选GAED病例，进一步观测其形态病理学特征，并采用免疫组织化学染色检测其分化表型，荧光原位杂交（FISH）检测HER2扩增情况。以289例不伴有AFP升高的普通胃腺癌作为对照组，比较GAED与对照组在无进展生存期和总体生存期上的差异。结果724例胃腺癌中，伴血清AFP升高者有25例，其中GAED有11例，占44%。镜下观察：11例GAED以管状乳头状结构为主，胞质透明或空泡状，其中5例可见囊腺样结构，类似于胚胎发育时的胚囊；4例可见均质红染的圆形颗粒；6例可见腺腔内红染物。所有11例GAED均有淋巴结转移，同时2例有肝转移，5例可见血管内癌栓。癌细胞表达肠型分化标志物CDX2（11/11）、CD10（8/11）、MUC2（3/11）和原始分化标志物SALL4（8/11）、GPC3（7/11）、AFP（5/11）。同时有3例GAED存在HER2基因扩增（3/11）。随访显示，11例GAED的无进展生存期较对照组明显更短（P=0.02），而总体生存期则差异无统计学意义（P=0.99）。结论导致血清AFP升高的胃癌中GAED占有较高比例，此类胃癌兼有肠型分化和原始的低分化特点，其侵袭转移能力强，预后可能较差，应避免将其诊断为普通高-中分化腺癌而低估其恶性程度。

简介：摘要目的探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗复发难治急性髓系白血病（AML）的效果及影响预后的相关因素。方法回顾性分析2011年6月至2018年10月于郑州大学附属肿瘤医院行allo-HSCT治疗的35例复发难治AML患者临床资料。分析移植物抗宿主病（GVHD）发生率、移植后总生存（OS）率、无病生存（DFS）率、移植相关死亡率及复发率，并分析影响预后的危险因素。结果移植后所有患者均获得造血重建。100 d Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率为（22.9±7.7）%，3年慢性GVHD发生率为（49.5±10.6）%。移植后中位随访时间为14.1个月（4.2~89.4个月），18例生存（其中16例DFS），17例死亡；14例患者复发，中位复发时间为4.7个月（2.9~32.4个月）。移植后3年OS率、DFS率分别为（44.4±9.3）%、（43.0±9.5）%。单因素分析显示，移植前疾病未缓解、移植前不良遗传学危险度分组、移植后复发为影响OS的危险因素（均P<0.05）。移植前完全缓解组和移植前未缓解组的3年OS率分别为（63.2±12.0）%、（15.7±12.8）%（P=0.025），3年DFS率分别为（62.2±12.3）%、（15.3±12.7）%（P=0.028），3年复发率分别为（28.2±10.7）%、（80.6±15.7）%（P=0.057）。移植前遗传学高危组患者移植后3年复发率较中危组及低危组高，三组分别为100.0%、（45.0±12.1）%、（14.3±13.2）%（P=0.045）。移植后3年移植相关死亡率为（18.7±7.7）%。结论allo-HSCT是挽救性治疗复发难治AML的有效手段，复发是影响生存的主要因素，移植前降低肿瘤负荷对减少复发和提高疗效至关重要。

简介：无