简介：摘要目的探讨伴CEBPA基因突变的家族性急性髓系白血病（AML）的临床特征、病因及转归，提高对家族性白血病的认识。方法调查一个伴CEBPA基因突变AML家系患者的发病年龄、临床特征、转归及预后并绘制家系谱。对先证者采集骨髓及口腔黏膜细胞，与先证者有血缘关系的亲属，采集外周血，通过基因测序技术检测基因突变。结果该家系共有10人诊断为AML，其中男4例，女6例，中位年龄9（3~48）岁。10例患者中，6例死亡，其中4例未进行治疗，1例患者化疗后生存3年复发死亡，1例采取中药及支持治疗生存2年后死亡。4例患者生存，1例接受化疗患者生存达15年，3例患者接受化疗联合造血干细胞移植，至随访截止，生存时间分别为6、9、28个月。对先证者及8名与先证者有血缘关系的亲属进行基因测序，发现5例存在胚系CEBPA TAD p.G36Afs*124突变，其中4例确诊为AML，1例随访至今未发病。结论伴CEBPA基因突变的家族性AML多在儿童及青壮年期发病，具有完全或接近完全的外显率，通过积极治疗，大多预后良好。

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简介：太极拳大师孙剑云先生曾对太极拳之“中和”作过描述。他坦言道：需要说明的是，内劲生于中和，而中和源于身体内外系统之和合。于内则生于五脏之相和，行于经络之畅通。于外则生于身体运作之中而不倚，动而若静，协调一家，行于起钻落翻之循环鼓荡。然而，内外和合，需得其契；不得其契，内外不能相合；内外不合，内劲难成。其契为何？

简介：花儿凋,草儿枯,叶儿落,可它们都不悲伤,悲伤的只是站在一旁的人。它们的生命美丽过,还有什么遗憾的呢?花儿红过,艳过,香过,小草给大地铺过绿毯,树叶也给世界披过盛装。它们满足于自己美丽过,洒脱地没有遗憾地离去,它们明白春风吹来时又会来到这个世界。而许多观看落花的人流泪了,他们不是在哭落花而是在哭自己。他们生命的"花"从未盛开过从未芬芳过,也从未艳丽过,而此刻青春的"花"要凋谢了,怎能不流泪呢?

简介：山村幼儿园被洪水围困，小楼岌岌可危，24个孩子命悬一线。汹涌的洪水拔起了百年大树，冲毁了小桥，冲跑了幼儿园的铁门和一楼的物品．孩子们躲到二楼。家长们隔水相望，心急如焚。

简介：现代企业难免要进行负债经营，由负债而产生的财务风险具有积极性和负面性。由于负债结构失衡，企业资产流动性弱、现金流量短缺、企业经营不善、投资决策失误，企业资本结构不合理及外部环境的多变性等都是企业财务风险产生的主要原因。要通过适度负债，建立有效的财务风险防范机制，建立企业全面预算机制，加强资产管理、提高运营能力，实行会计方法和内部控制方法密切结合，使风险尽在掌控之中。现金流量指标是企业财力风险的”晴雨表”，通过一系列的反映财务风险的现金流量预测指标，适时预测和监控企业财务风险，化解财务危机，最终使企业创造的财富最大化。

简介：46岁的阎福兴与鸟结缘已经36年了。在一个阳光明媚的早晨，我走进了渤海之滨兴城市南关的一座平房，主人阎福兴知道我的采访意图后，非常爽快地说：“我先给你演示一下，在你眼见耳听后，我再给你讲我和鸟的故事。”听从主人的安排，我闭上眼睛，只听见清脆的鸟呜声在耳边响起，有画眉的歌唱、有喜鹊的问候、有鹦鹉的对呜、有山雀的叽喳……