简介：摘要目的观察黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体（PEVAC）患眼的临床特征和多模式影像特征。方法回顾性病例研究。2014年2月至2020年11月于北京大学人民医院眼科检查确诊的PEVAC患者7例7只眼纳入研究。其中，男性6例，女性1例；年龄（60.1±9.1）岁。均为单眼。主诉视物变形、视力下降分别为3、1例。患者均行最佳矫正视力（BCVA）、眼底彩色照相、光相干断层扫描（OCT）、荧光素眼底血管造影（FFA）检查。BCVA检查采用标准对数视力表进行，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。行OCT血管成像（OCTA）、吲哚青绿血管造影（ICGA）检查分别为4、2只眼。行玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物联合病灶局部激光光凝治疗3只眼；单纯激光光凝治疗2只眼。随访时间（16.7±19.1）个月。随访时采用首诊时相同设备和方法行相关检查。观察患眼多模式影像特征及治疗反应。结果患眼基线logMAR BCVA为0.33±0.19（0.20~0.80）。所有患眼均可见黄斑中心凹旁孤立血管瘤样病变，伴视网膜硬性渗出，其中可见2个相邻的孤立血管瘤样病变1只眼。FFA、ICGA检查，所有患眼黄斑旁血管瘤样病变早期呈边界清晰的强荧光；未见其他视网膜或脉络膜血管异常。OCT检查，所有患眼黄斑区均可见中心凹旁带有强反射壁的类圆形管腔样结构，伴视网膜内囊腔。黄斑中心凹视网膜厚度（CMT）为（326±125）（207~479）μm。行OCTA检查的4只眼，中心凹旁带有强反射壁的类圆形管腔样结构内均可见血流信号。其中，视网膜浅层毛细血管层（SCP）、深层毛细血管层（DCP）均可见血流信号3只眼；仅SCP可见血流信号1只眼。行玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗的4只眼，治疗后视网膜内囊腔无明显改善；视网膜下液吸收、视网膜囊样水肿持续存在、硬性渗出减少1只眼。联合或单纯激光光凝治疗的5只眼治疗后CMT降低，BCVA提高。末次随访时，所有患眼logMAR BCVA 0.16±0.06（0.10~0.20），CMT为（212± 34）（154~252）μm；与基线时比较，BCVA差异有统计学意义（t=2.661，P=0.037）。结论PEVAC患者多单眼患病，其眼底表现为黄斑中心凹旁孤立或多发的孤立血管瘤样病变；OCT可见带有强反射壁的类圆形管腔样结构，伴或不伴视网膜内囊腔、硬性渗出和视网膜下液，其内可见血流信号。

简介：摘要目的探讨多发性骨髓瘤（MM）患者血清人磷脂酰乙醇胺结合蛋白4（hPEBP4）等因子的表达情况及其临床意义。方法以2016年9月至2018年9月北京朝阳医院西院收治的59例症状性MM患者作为研究对象。根据血钙升高、肾损害、贫血和骨损害（CRAB症状）将患者分为两组，其中具有活动性CRAB症状的44例为活动组，化疗后至少达到部分缓解且CRAB症状缓解的15例为反应组。活动组患者中，严重骨损害（SBL）组30例，非严重骨损害（NSBL）组14例；修订的国际预后分期系统（R-ISS）Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期分别为26、11、7例。选取与患者年龄及性别匹配的健康体检者15名作为健康对照组。用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测hPEBP4、肿瘤坏死因子配体超家族成员14（LIGHT/TNFSF14）和激活素A在受试者中的表达水平。采用Pearson法分析活动组中各因子表达间的关系，依据受试者工作特征（ROC）曲线确定各因子诊断MM的最佳截断值，并依此分层，比较各分层患者间总生存（OS）差异。结果活动组、反应组、健康对照组hPEBP4水平分别为（1.48±0.64）μg/L、（1.49±0.75）μg/L、（0.31±0.10）μg/L，LIGHT/TNFSF14分别为（169±112）ng/L、（256±132）ng/L、（44±27）ng/L，激活素A分别为（383±266）ng/L、（223±79）ng/L、（234±85）ng/L，差异均有统计学意义（均P<0.05）。活动组中，R-ISSⅠ、Ⅱ、Ⅲ期患者hPEBP4水平分别为（1.06±0.60）μg/L、（1.15±0.50）μg/L、（1.73±0.68）μg/L，差异有统计学意义（F=3.287，P=0.032）；激活素A水平分别为（219±55）ng/L、（247±117）ng/L、（450±215）ng/L，Ⅲ期患者均高于Ⅰ、Ⅱ期（均P<0.05）。活动组中，SBL患者的LIGHT/TNFSF14和激活素A水平均高于NSBL患者[（174±101）ng/L比（98±53）ng/L，（467±238）ng/L比（189±71）ng/L]，差异均有统计学意义（均P<0.05）。IgG型活动组患者hPEBP4水平与M蛋白水平（r=0.694，P<0.01）和激活素A水平（r=0.252，P<0.01）均呈正相关。经ROC曲线分析，hPEBP4、LIGHT/TNFSF14、激活素A诊断MM的最佳截断值分别为1.04 μg/L、97.0 ng/L、156.2 ng/L。hPEBP4>1.04 μg/L和≤1.04 μg/L患者中位OS时间分别为57个月（95% CI 22~92个月）和未达到，差异有统计学意义（P<0.05）；激活素A≥156.2 ng/L和<156.2 ng/L患者的中位OS时间分别为61个月（95% CI 24~98个月）和未达到，差异有统计学意义（P<0.05）。结论hPEBP4高表达与MM进展有关，与M蛋白水平呈正相关，与OS呈负相关；其可能成为判断病情进展和肿瘤负荷的重要标志物。LIGHT/TNFSF14和激活素A协同hPEBP4可能参与MM肿瘤微环境的病理过程。

简介：【摘要】