简介：摘要目的探讨变异型毛细胞白血病（HCL-V）的诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析2020年1月湖北医药学院附属人民医院收治的1例HCL-V患者的临床资料，观察其临床表现、诊断及治疗经过，并进行文献复习。结果患者为69岁男性，入院时贫血和脾重度增大，血常规示白细胞计数和淋巴细胞计数明显增高、贫血、血小板减低，结合患者外周血细胞形态、外周血流式细胞术免疫分型和BRAF V600E基因突变等结果，诊断为HCL-V。接受白细胞单采术去除过高白细胞、利妥昔单抗联合氟达拉滨化疗后，贫血症状较前明显好转，脾脏较前缩小。结论HCL-V是一种罕见的B细胞增殖性疾病，常伴巨脾和高白细胞血症，临床上要和经典型毛细胞白血病和脾边缘区淋巴瘤等疾病进行鉴别。该病诊断除了观察外周血和骨髓细胞的形态学特点之外，流式细胞学免疫分型、BRAF V600E和MAP2K1等基因突变检测可以协助诊断。联合利妥昔单抗的化疗方案有望改善HCL-V的预后。

简介：摘要目的探讨bcl-2抑制剂维奈克拉联合阿扎胞苷用于难治急性单核细胞白血病患者行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前桥接治疗的可行性。方法回顾性分析湖北医药学院附属人民医院2019年11月收治的1例接受维奈克拉联合阿扎胞苷桥接allo-HSCT移植的难治急性单核细胞白血病患者资料，并复习相关文献。结果患者为30岁女性，初诊确诊为急性单核细胞白血病，DNMT3A、IDH2、RUNX1和BCOR基因突变阳性，采用地西他滨+DA、FLAG、阿扎胞甘+HAG+依托泊苷方案联合化疗后未达到完全缓解。予维奈克拉联合阿扎胞苷后患者获得完全缓解，微小残留病转阴，接受父供女单倍体allo-HSCT巩固治疗。术后患者造血恢复，呈完全供者植入。至截稿前无复发生存1年余。结论难治急性单核细胞白血病存在多药耐药，单纯化疗效果差。bcl-2抑制剂维奈克拉联合阿扎胞苷治疗后桥接allo-HSCT安全有效，可能延长患者无复发生存时间。