简介：目的探讨骨髓增生异常综合征患者红细胞天然免疫黏附功能及对自然杀伤细胞（NK细胞）杀伤活性的影响.方法选择我院骨髓增生异常综合征患者14例为试验组,20例健康人作为对照组,将2组外周血红细胞用柠檬酸钠抗凝,检测红细胞在自身血浆条件下对K562细胞的免疫黏附并计算黏附率;并用四甲基偶氮唑盐微量酶反应比色（MTT）法测定红细胞对正常NK细胞杀伤K562细胞活性的影响,并与未加红细胞时进行比较.结果试验组红细胞使K562细胞形成了＂玫瑰花＂样结合.对照组红细胞对K562细胞的免疫黏附结合率为（15.6±6.7）%,试验组红细胞对K562细胞的免疫黏附结合率为（8.5±7.0）%,2组比较差异有统计学意义（t=3.66,P＜0.01）.不加红细胞条件下,对照组外周静脉血NK细胞杀伤K562细胞活性杀伤率为64%～75%,加入红细胞后为79%～88%;试验组不加入红细胞为45%～56%,加入红细胞后为51%～58%.加入红细胞后,2组NK红细胞对K562细胞的杀伤率均增加（P＜0.01）,且对照组高于试验组（P＜0.01）.结论红细胞可增加NK细胞对K562细胞的杀伤率;骨髓增生异常综合征患者的红细胞对K562细胞的免疫黏附能力下降,并可减低NK细胞对K562细胞的杀伤率.

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简介：摘要目的分析急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患者NOTCH1与FBXW7基因突变特征及其临床特点对预后的影响。方法回顾性分析2016年3月至2021年3月河南省人民医院有二代基因测序数据的61例T-ALL患者的临床资料，包括男46例，女15例，年龄［M（Q1， Q3）］为18（11，30）岁。分析T-ALL患者NOTCH1/FBXW7基因突变特征与临床和实验室参数的关系，以及其对无事件生存期（EFS）和总生存期（OS）的影响。结果共34例（55.7%，34/61）患者检出NOTCH1基因突变，其中异二聚体结构域（HD）突变22例（64.7%），脯氨酸/谷氨酸/丝氨酸/苏氨酸结构域（PEST）突变7例（20.6%），同时存在HD与PEST突变5例（14.7%）。9例（14.8%，9/61）患者检出FBXW7基因突变，其中5例同时存在NOTCH1和FBXW7突变。23例（37.7%，23/61）患者为野生型。NOTCH1/FBXW7基因突变组患者与野生型组患者外周血白细胞数量［M（Q1， Q3）］分别为76.4×109/L（8.3×109/L，149.2×109/L）、54.1×109/L（5.3×109/L，156.6×109/L），血红蛋白水平分别为（89.1±27.1）、（99.5±23.1）g/L，骨髓原始细胞比例［M（Q1， Q3）］分别为84.5%（69.0%，91.3%）、60.0%（35.0%，80.0%），SIL-TAL1、HOX11、HOX11L2基因表达率分别为7.9%（3/38）比17.4%（4/23）、18.4%（7/38）比4.3%（1/23）、5.3%（2/38）比13.0%（3/23），差异均无统计学意义（均P>0.05）；但NOTCH1/FBXW7基因突变组患者血小板水平［M（Q1， Q3）］为60.5×109/L（36.8×109/L，100.3×109/L），低于野生型组患者的116.0×109/L（63.0×109/L，178.0×109/L）（P=0.018）。伴NOTCH1/FBXW7基因突变组患者的基因突变个数［M（Q1， Q3）］为2.5（1.8，4.0）个，高于NOTCH1/FBXW7野生型组的0（0，1.0）个（P<0.001）。成人NOTCH1/FBXW7基因突变组患者的中位EFS和OS分别为28.0个月（95%CI：7.3~48.7个月）、30.0个月（95%CI：8.9~51.1个月），均优于成人野生型组患者的4.5个月（95%CI：0~11.6个月）、9.0个月（95%CI：0~19.1个月）（P=0.008、0.014）；而儿童NOTCH1/FBXW7基因突变组中位EFS和OS分别为12.0个月（95%CI：10.4~13.6个月）、19.0个月（95%CI：13.6~24.4个月），儿童野生型组分别为10.0个月（95%CI：8.9~11.1个月）、21.0个月（95%CI：0~51.4个月），差异均无统计学意义（P=0.673、0.434）。结论T-ALL患者NOTCH1/FBXW7基因突变率较高，NOTCH1/FBXW7基因突变组患者血小板计数减低，且具有较好的EFS和OS，NOTCH1/FBXW7基因突变可能作为成人T-ALL患者个体化治疗的一个分层依据。

简介：摘要目的分析全反式维甲酸（ATRA）、三氧化二砷（ATO）联合蒽环类药物三药诱导方案与ATRA+ATO双诱导方案对成人非高危急性早幼粒细胞白血病（APL）的疗效。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月在河南省人民医院首次确诊并治疗的成人非高危APL患者的临床资料。患者根据治疗方案分为三药组及双药组，收集两组的一般资料、诱导期间的血常规、凝血功能变化、输血情况等，并分析两组的完全缓解率、早期死亡率及预后。结果共纳入164例患者，其中男86例、女78例；年龄的M（Q1，Q3）为41（18，70）岁；其中三药组75例、双药组89例。三药组在治疗的第7天和第14天白细胞（WBC）计数分别为（9.49±6.10）×109/L、（5.43±3.97）×109/L，双药组为（15.17±17.06）×109/L、（13.37±12.59）×109/L，差异均有统计学意义（均P<0.05）；且三药组WBC峰值低于双药组［13.8（6.3，89.7）×109/L比19.2（3.8，112.8）×109/L，P=0.019］。诱导治疗第7天，三药组患者血小板（PLT）计数低于双药组［27（11，147）×109/L比45（8，183）×109/L，P=0.014］；但第14、21、28天两组PLT差异无统计学意义，诱导治疗期间两组患者输注PLT的量差异也无统计学意义（均P>0.05）。治疗前后，两组仅有极少患者凝血酶原时间（PT）延长≥3 s和（或）活化部分凝血活酶时间（APTT）延长≥10 s，且差异均无统计学意义（均P>0.05）。三药组患者诱导分化综合征的发生率低于双药组（2.7%比12.4%，P=0.022）；早期死亡率虽低于双药组（1.3%比5.6%），但差异无统计学意义（P>0.05）；两组早期完全缓解率、遗传学缓解率、分子学缓解率、复发率、总生存率及无病生存率差异均无统计学意义。结论对于成人非高危APL患者，三药诱导方案可降低WBC计数和峰值，减少诱导分化综合征的发生率。

简介：摘要目的探讨初诊重型再生障碍性贫血（SAA）患者外周血CD8+T细胞信号转导淋巴细胞激活分子家族6（SLAMF6）表达与穿孔素、颗粒酶B的相关性及其临床意义。方法收集2016年1月至2019年6月河南省人民医院收治的32例初诊SAA患者的血常规及骨髓象等指标并采集外周血标本进行回顾性分析，采用流式细胞术检测患者初诊时及治疗结束后半年［移植11例，免疫抑制治疗（IST）21例］的标本中CD8+T细胞SLAMF6表达量、穿孔素及颗粒酶B分泌量。采用Pearson法分析临床指标与标本检测结果相关性，并以10名健康人的外周血标本（正常对照组）及13例初诊骨髓增生异常综合征/阵发性睡眠性血红蛋白尿症（MDS/PNH）患者（MDS/PNH组）为对照进行SLAMF6表达量、穿孔素及颗粒酶B分泌量的比较。结果（1）初诊时：SAA组SLAMF6表达量为（56.40±6.37）%，明显低于正常组的（84.34±5.81）%和MDS/PNH组的（82.24±4.98）%（P均<0.001）；SAA组穿孔素的表达量为（32.73±8.46）%，高于正常组的（23.75±5.10）%和MDS/PNH组的（26.12±5.53）%（P均<0.05）；SAA组颗粒酶B的表达量为（36.23±7.94）%，高于正常对照组的（21.67±5.05）%和MDS/PNH组的（21.79±5.10）%（P均<0.001）。SAA患者SLAMF6表达量与血红蛋白（r=0.804）、网织红细胞绝对值（r=0.656）、骨髓粒系百分比（r=0.643）、骨髓红系百分比（r=0.622）均呈正相关（P均<0.05），与CD8+T细胞穿孔素（r=-0.792）、颗粒酶B（r=-0.908）均呈负相关（P均<0.001）。（2）治疗后：30例SAA存活患者外周血CD8+T细胞SLAMF6表达量高于治疗前［（79.19±12.69）%比（56.40±6.37）%，P<0.001］，穿孔素、颗粒酶B表达量均低于治疗前（P均<0.05）。11例移植患者CD8+T细胞SLAMF6表达量高于移植前［（86.54±3.75）%比（56.40±7.35）%，P<0.001］，穿孔素、颗粒酶B表达量低于移植前（P均<0.05）。12例IST有效患者CD8+T细胞SLAMF6表达量高于初诊时，其穿孔素、颗粒酶B表达量均低于治疗前（P均<0.05）；7例IST无效患者CD8+T细胞SLAMF6表达量、穿孔素、颗粒酶B表达量与治疗前比较，差异无统计学意义（P均>0.05）。结论SLAMF6在初诊SAA患者中低表达，与CD8+T细胞效应因子呈负相关，或作为负性调控因子参与SAA患者CD8+T细胞免疫调控，SLAMF6在造血恢复后明显上调，而治疗无效患者无明显变化，或可作为诊断SAA或评价SAA临床疗效的指标。

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