简介：摘要 目的：探察分析于恶性血液肿瘤化疗护理中施行舒适干预的价值。方法：选取于本院行化疗的恶性血液肿瘤对象62位开展探讨，最初及最终时间分别选定于2020年1月-2022年1月。采取乱数表法将择取对象划分在对照、观察两个组别内，前组中（n=31，一般护理），后组（n=31，舒适护理）。对本研究内择选者舒适度与亲属认可性予以比照。结果：一般或舒适护理开展下，观察组对象舒适度与亲属认可性相较于对照组数据均有显著增长(P＜0.05)。结论：在恶性血液肿瘤化疗护理中施行舒适干预对患者舒适度提升具重要意义，应用价值较高且受到多数患者亲属信赖。

简介：摘要：目的：研究分析心理干预对血液肿瘤患者护理满意度的影响。况。方法：抽选我院收治的血液肿瘤患者总计97例，分为两个实验小组，即实验A组（48例）和实验B组（49例）。比较两组患者的心理状态以及满意度。结果：实验B组患者的SAS得分比实验A组患者的得分较小一些。实验B组患者的SDS得分比实验A组患者的得分较小一些。实验A组患者对护理人员的态度、专业度、细心度、心理管理、沟通评分低于实验B组。结论：心理护理在本次研究中的效果较好，可缓解患者的心理压力，提升患者对医院的好感度，值得推崇。

简介：摘要

简介：摘要目的探讨脐血干细胞移植（UCBT）治疗儿童重组活化基因（RAG）突变重症联合免疫缺陷病（SCID）的疗效。方法回顾性分析2015年1月至2019年6月于复旦大学附属儿科医院明确诊断为RAG突变并接受UCBT的8例SCID患儿，其中男6例，女2例。所有患儿均接受白消安（BU）/环磷酰胺（CY）为主的减低毒性预处理方案，采用他克莫司单药预防移植物抗宿主病（GVHD），收集脐血干细胞移植前后的临床及实验室资料，评估患儿治疗效果。不符合正态分布的连续性变量资料用中位数（最小值~最大值）表示，分类资料用例数（相对比）表示。结果8例接受UCBT的RAG突变患儿分析结果显示，脐带血输注中位总有核细胞数为14.73 （5.06 ~ 27.27）×107个/ kg，中位CD34+细胞数为4.14 （1.75 ~ 13.30）×105个/ kg。8例患儿中7例成功植入，中性粒细胞植入时间25 （15 ~ 45） d，血小板植入时间34 （33 ~ 43）d。中位随访时间9.2 （0.3 ~ 31.3）个月。3例患儿移植早期死亡，5例患儿无病生存并获得免疫重建，脱离静脉丙种球蛋白输注的时间为84 （63 ~ 100）d。结论UCBT治疗RAG突变所致SCID取得一定疗效。

简介：摘要目的对1个旁系血亲婚配的Chediak-Higashi综合征家系的CHS1/LYST基因进行变异检测，探讨LYST基因变异与临床表型的关系。方法收集临床资料及家系调查，分析2例患者的临床资料和实验室检查结果。提取患者外周血DNA及父母等16名亲属指甲的DNA，采用外显子组测序分析患者的致病基因，根据基因变异点对亲属相应位点做Sanger测序，确认携带者。结果该家系中2例患者临床均有皮肤部分白化及免疫缺陷，表现为反复严重感染、出血倾向且发生嗜血现象，骨髓细胞及血涂片检查均出现粗大的嗜酸性包涵体颗粒。LYST基因第34外显子存在c.8782C>T(p.Gln2928*)纯合无义变异，与其表型相关，且该变异为新变异点。确认6名表型正常的家系成员的LYST基因存在与先证者相同的杂合变异，另10名表型正常的家系成员则均未检测到该变异。结论基因变异分析结果丰富了Chediak-Higashi综合征致病基因的变异谱，为临床明确病因提供了重要依据，并为家系遗传咨询和产前诊断提供了参考依据。

简介：摘要目的评估急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患儿的治疗效果，并探讨预后相关危险因素。方法回顾性分析2002年1月至2014年12月复旦大学附属儿科医院及上海交通大学附属上海市儿童医院T-ALL患儿的临床和实验室资料，并与同期急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿相比较。治疗方法以柏林法兰克福蒙斯特（BFM）-ALL方案为基础联合化疗，观察患儿的治疗反应及感染情况，采用Cox比例风险回归模型单因素和多因素分析评估预后影响因素。结果71例T-ALL患儿与333例B-ALL患儿纳入研究，两组患儿在性别、年龄、中枢神经系统白血病发生情况以及初诊白细胞计数方面差异均有统计学意义（均P<0.05）。T-ALL患儿在诱导治疗第8天泼尼松反应良好率低于B-ALL患儿[78.9%（56/71）比93.4%（311/333），P<0.01]，诱导治疗结束时完全缓解（CR）率低于B-ALL患儿[94.4%（67/71）比99.1%（330/333），P=0.023]。至随访截止日期，T-ALL患儿与B-ALL患儿复发率差异无统计学意义[20.9%（14/67）比16.4%（54/330），P=0.369]，T-ALL患儿非常早期复发率较B-ALL患儿高[64.3%（9/14）比35.2%（19/54），P=0.049]。T-ALL和B-ALL患儿的5年总生存（OS）率分别为（62.1±6.4）%、（81.3±2.4）%（P<0.05），5年无事件生存（EFS）率分别为（61.0±6.3）%、（71.0±2.7）%（P<0.05）。早/前期T-ALL、皮质T-ALL和成熟T-ALL亚型间OS及EFS差异均无统计学意义（均P>0.05），早期前体T淋巴细胞（ETP）-ALL患儿与非ETP-ALL患儿EFS差异有统计学意义（P=0.044）。T-ALL患儿呼吸道感染率为63.9%（186/291），革兰阴性菌感染率为43.5%（20/46）。Cox单因素分析显示，泼尼松反应不良、诱导治疗第33天骨髓未缓解、复发及脓毒症是T-ALL患儿的预后危险因素（P<0.05）；Cox多因素分析显示，后三者为预后独立危险因素（均P<0.05）。结论T-ALL患儿预后较B-ALL患儿差，易早期复发。ETP-ALL患儿EFS较差。诱导治疗结束骨髓未缓解、复发及脓毒症为T-ALL患儿预后独立危险因素。

简介：摘要目的探讨护理干预对支气管哮喘患者的影响，以此来总结护理经验，提高临床治疗效果。方法将在某三甲医院2009年4月—2011年4月期间收治的120例支气管哮喘患者随机分为对照组和实验组，每组各60例。对于对照组的患者进行常规的传统护理，对于实验组的患者则进行健康宣教、饮食护理、吸氧护理、心理护理、药物治疗的护理等有效的护理干预措施，比较两组患者的护理效果。结果通过积极有效的护理干预措施，实验组患者的发作次数、平均住院时间、住院满意度均明显好于对照组，两组之间的比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论积极有效的护理干预措施对于支气管哮喘患者有重要意义，其取得的效果明显高于常规护理效果，能够加快患者康复，减少并发症的发生，值得临床应用推广。