简介：摘要血友病相关骨科疾病主要包括关节内出血、慢性滑膜炎、软组织畸形、血友病性假瘤、病理性骨折及跟腱挛缩。血友病相关骨科疾病在凝血因子替代治疗下可以采用手术治疗，但血友病骨科手术不同于常规手术，围手术期凝血因子的替代方案、手术适应证的掌握、术中操作、术后管理、功能训练与康复，以及凝血因子抑制物的检测等均可影响手术效果。中华医学会骨科学分会关节外科学组和中国血友病协作组在2016年版《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》的基础上结合当前的循证医学证据，采用Delphi法问卷调查的形式，制订了《中国血友病骨科手术围手术期管理指南》，详细阐述了截骨矫形术、人工关节置换术、关节融合术、截肢术等血友病相关骨科手术的适应证、手术原则和注意事项，最终形成17条推荐意见，旨在更好地指导临床实践，进一步规范血友病骨科手术的围手术期管理。

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简介：摘要血管性血友病（VWD）是最常见的遗传性出血性疾病，但其诊断实验和分型流程复杂，国内大部分实验室并未普遍开展，仅有极少数医院能够对VWD进行精准诊断和分型。为了改变这一现状，国内血栓与止血领域临床及实验室专家总结了国内所建立的VWD诊断和分型体系临床应用结果，并结合国际相关领域的研究进展，形成了本诊断共识。本共识详细介绍了VWD出血评分工具、筛查实验、诊断实验、分型实验和基因检测的原理及适用范围，对诊断过程可能遇到的关键问题加以评价和建议。冀在诊断VWD时，不同单位可根据自身条件和需求，合理选择相关诊断和分型实验，提高国内该病的诊断水平。

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