如何诊治肥厚型心肌病?

冯勋

人的心脏大小和拳头大小差不多，但是我们的心脏可不像握紧的拳头一样完全不留缝隙。心脏想要维持正常的功能，需要内部有着合适的容积来容纳血液，同时还需要有着通畅的出口，让心脏的血液能够顺利的流向全身。如果不能达到这一条件，我们的身体就会出现一些问题。今天我们就来给大家介绍一种心脏肌肉异常肥厚导致的疾病——肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是什么？

肥厚型心肌病是一种遗传性的心肌病，表现为各种形态的左心室肥厚，这会导致患者心脏泵血功能出现异常，患者经常会出现呼吸困难、胸痛的症状，甚至还会出现昏厥。肥厚型心肌病是青少年和运动员发生猝死的主要原因之一。

根据患者左心室泵血是否存在梗阻，可以将该病分为梗阻性和非梗阻性两种，同时也能分为静息梗阻性和隐匿梗阻性，这种分类目前在临床上非常常用，有利于对疾病的状况以及严重程度进行评估，进而指导治疗措施。

肥厚型心肌病虽然属于局限性疾病，主要涉及心血管系统，但是在发展到一定程度的时候，会对脑、肾脏、消化道造成影响。肥厚型心脏病属于常染色体相信遗传性疾病，具有遗传性，不能治愈。根据国外的数据报告，该病的患病率约为1/500，我国成年人患肥厚型心肌病的概率约为1/125。

肥厚型心肌病有哪些显著症状？

这种疾病患者的临床症状有着很大的变异性，有些患者长期没有任何症状或者症状轻微，而有些患者会在活动的时候出现呼吸困难、乏力、胸痛甚至昏厥，而有些患者一旦发作就会出现猝死。绝大部分患者表现出的症状为心律失常，少部分患者会发展成为心力衰竭。具体症状如下：

1. 呼吸困难、乏力。这种症状一般会在患者从事体力活动的时候出现，是最常见的一种症状。
2. 胸痛。患者可能会出现胸口疼痛的情况，一般也是在活动的时候会出现。
3. 心悸。心悸往往和患者的心律失常有关，房颤是最常见的一种心律失常的表现。
4. 晕厥。有些患者会在生活工作当中突然出现晕厥或者眼前发黑的情况，经常发生在运动之后。
5. 心力衰竭。患者的心肌病发展到终末期，可能会发展成为心力衰竭，出现相应的表现。
6. 猝死。这是肥厚型心脏病最严重的症状，患者可能会在活动或者劳累过后突然死亡。

此外，肥厚型心脏病还可能会引起一些并发症，例如心内膜炎、心肌梗死、血栓栓塞等等。

肥厚型心肌病患者应该如何就医？

导致患者死亡的三大原因包括了心源性猝死、心力衰竭以及血栓，因此在出现肥厚型心肌病相关临床症状的时候，尤其是家族中存在猝死患者以及肥厚型心脏病患者的人群，应该尽早到医院进行心脏检查，判断危险分层。如果患者在生活中出现了活动之后的呼吸困难、胸痛、昏厥、黑朦、心悸等现象，应该及时进行就医。如果在体检当中存在听诊心脏杂音、心电图提示左室高电压、倒置T波、异常q波，心脏超声提示左心室肥厚的时候，也应该进一步进行检查。

医生在判断肥厚型心肌病的时候，由于本病的发作紧急会危及生命，因此医生需要立即给患者进行检查，例如对心脏病史进行采集、体格检查、床旁心电图、床旁超声心电图等。这个时候作为家属应该尽量的理解和配合，在患者病情相对稳定之后，医生还会对患者进一步进行检查，做心脏磁共振、心导管检查、冠状动脉造影检查等等，排除其他心脏疾病，进而才能明确诊断。

肥厚型心肌病患者应该如何治疗？

由于肥厚型心肌病是遗传性疾病，无法治愈，因此治疗的主要目的就是缓解症状，减少并发症的出现，预防猝死。通常情况下医生会让患者服用药物进行治疗，对于存在明显肥厚型心肌病症状的患者，通过使用药物，症状大多数都能明显改善。但如果在进行药物治疗之后，患者仍存在着严重的症状，就需要通过外科手术或者介入治疗的方式帮助患者缓解症状。

1. 药物治疗。患者需要使用β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂以及抗凝药物。β受体阻滞剂是治疗肥厚型心肌病的一线药物，能够有效的对抗心律失常，常使用的药物包括了美托洛尔和比索洛尔。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂能够让左室流出道阻塞的情况减轻，利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂能够治疗心力衰竭。如果患者存在房颤的情况，可以使用抗凝剂进行治疗。
2. 手术治疗。肥厚型心肌病患者常用的手术方式是室间隔心肌部分切除术，通过手术能够让左室流出道梗阻的情况解除，减轻症状，让患者的生存质量提高。
3. 介入治疗。介入治疗包括了经皮间隔心肌化学消融术、起搏器植入治疗以及埋藏式心脏复率除颤器。经皮间隔心肌化学消融术是经过冠状动脉注入无水酒精，目的是为了让患病肥厚区域的心肌选择性的坏死，进而减轻心室间隔的心肌肥厚，减轻左室流出道的梗阻，改善患者的症状。起搏器植入治疗是在药物治疗效果比较差，患者又不适合进行外科手术后和化学消融术的时候，可以进行双腔起搏器的植入，目的是改变心室激动的顺序，进而减轻梗阻。埋藏式心脏复率除颤仪的主要目的是为了预防患者出现猝死的情况。
4. 紧急情况下的治疗。患者可能会出现昏厥、猝死等紧急情况，为了避免患者猝死，医生需要立即采取治疗措施进行治疗。首先要对患者进行心肺复苏治疗，目的是让患者能够恢复心跳和呼吸，常用胸外心脏按压配合人工呼吸的方式进行。其次是电除颤治疗，目的是让患者恢复心跳，需要使用电除颤仪。最后是吸氧治疗，患者在发病的时候可能会出现低氧血症甚至呼吸衰竭的情况，这就需要尽快给患者吸氧，常用的方式包括了鼻导管吸氧以及呼吸机辅助呼吸两种方式。

以上就是关于肥厚型心肌病诊治相关知识的科普，希望大家能够重视体检，如果在体检当中发现心脏存在问题，应该及时进一步进行诊断，提前做好预防工作，这样才能更好地保障自己的安全。