成人Coats病一例

郭宓 边梦婷 边红霞

摘要

Coats病又称为外层渗出性视网膜病变（external exudative retinopathy), 临床并不常见, 因眼底表现与其他视网膜血管性疾病引起的大量黄白色渗出类似, 可能会造成误诊, 应予以高度重视。本文就成人Coats病及相似疾病眼底表现做一叙述。

关键词

Coats病；渗出性视网膜疾病；病例报告

引言

Coats病好发于20岁以前健康男性青少年，成年人少见，多单眼发病，极少累及双眼。现将我院成人Coats病一例报告如下：

临床资料

患者女性，60岁。因右眼突发视物模糊3月于2019年12月14日就诊于包头市眼科医院眼底病门诊，患者于3月前无明显诱因出院右眼突然视物模糊，不伴有眼红、眼疼，不伴有眼球运动受限，不伴有头晕.恶心等症状。曾就诊于本地其他医院诊断为右眼视网膜分支静脉阻塞，给予口服复方血塞通药物治疗、局部抗生素眼水点眼（具体名称及剂量不详）。患者自觉用药后视物模糊症状未见明显好转，为求进一步诊治，就诊于我院门诊，患者病程中视力下降逐渐加重，无全身其他不适，否认既往眼病病史及全身疾病史。眼部检查：Vod：0.05，J7不见，矫正无助。左眼视力0.8，J7,矫正无助。双眼非接触眼压：14mmHg，双眼眼球位置正，各方向眼球运动无明显受限，双眼睑、球结膜无充血及出血，角膜清，KP（-），中央前房轴深2.5CT，周边前房约1/2CT，Tyn（-），虹膜纹理清，色棕，未见结节及色素脱失。瞳孔圆，直、间接对光反射（+），双眼晶体5-7点位皮质周边放射状混浊。玻璃体后段见少量棉絮状及团状混浊，可见Wiss环，右眼视盘边界清色可，C/D=0.4，黄斑区中心凹光反射消失、水肿，黄斑区颞侧、后极部颞下方至远周边部视网膜见深层大片状黄白色硬性渗出。渗出部位的视网膜表面可见大量结晶样颗粒物。颞下方血管弓外见成簇的粟粒状的动脉瘤及深浅不一的出血灶。渗出部位视网膜隆起。颞下分支静脉血管稍迂曲扩张，局部的毛细血管扩张。左眼视盘边界清色可，黄斑中心光反射存在，视网膜动静脉走形正常，视网膜平复在位，无出血、渗出及动脉瘤等改变。患者临床诊断为：右眼成人Coats病、右眼渗出性视网膜脱离、双眼皮质性白内障、双眼玻璃体混浊。入院后完善全身检查，于2019年12月16日手术室局麻下规范操作行右眼玻璃体体腔注药术，术中顺利注入10mg/ml康柏西普0.05ml（含康柏西普0.5mg），术毕常规查光感确定，眼压：右眼18mmHg，术后常规术眼局部给予醋酸泼尼松龙滴眼液，每次一滴，每天3次，点1W。盐酸左氧氟沙星眼水，每次一滴，每天四次，连续点2W。后患者遵医嘱每月复查眼压、视力、眼底彩像、OCT、FFA，根据复诊结果给予玻璃体腔重复注射康博普针0.05ml；连续注射5针后患者视网膜脱离明显缓解，后极部黄白色硬性渗出部分吸收。末次注射1周后给予病灶区覆盖532nm激光，加密覆盖视网膜动脉瘤、扩张的毛细血管区域。光斑面积选择500μm，激光能量选择260-300mj，曝光时间0.3S-0.4S。视网膜激光光凝治疗一月后患者复诊时视力0.3。

讨论

Coats病又称为外层渗出性视网膜病变（external exudative retinopathy)或视网膜毛细血管扩张症（retinal telanggiectasis），另有很多其他命名，如大量渗出性视网膜炎（massive exudative retinitis）[1] 。

Coats病患者发病隐匿，病程缓慢，呈进行性，早期不易察觉，直到视力显著下降时才被注意。眼底特征性性表现为扩张的毛细血管和团块状的视网膜下和视网膜内渗出。受累血管管径不规则， 局部毛细血管扩张伴有动脉瘤，并且周围有黄色的脂质沉积。

成人Coats临床少见，诊断相对困难，在一组62例组织学上确诊Coats的患眼中，仅13%眼（21%）在临床上被诊断正确。临床中易误诊为陈旧性的视网膜分支静脉阻塞、视网膜毛细血管瘤、陈旧性的视网膜血管炎、视网膜血管增生性肿瘤等疾病[2]。因此诊疗过程中仔细鉴别相似表现疾病的不同之处：（1）视网膜分支静脉阻塞多由于视网膜动静脉交叉处机械性压迫、血管壁变性、异常的血液成分、血液粘滞度增加引起。眼底表现为阻塞静脉辖区的静脉充血、扩张、迂曲、视网膜浅层的火焰状出血及棉绒斑等，随着病情的演变。出血水肿逐渐吸收，视网膜管腔闭锁呈白鞘样改变。部分病例会发生新生血管，亦可建立侧支循环。（2）视网膜毛细血管瘤是发生的视盘和视网膜的错构瘤，可为常染色体显性遗传遗传，大多数患者合并肾脏肿瘤，嗜铬细胞瘤和中枢神经系统的血管瘤。瘤体周围视网膜可有大片状黄白色渗出、出血，可继发视网膜脱离。（3）视网膜血管炎又称炎症性视网膜血管病，是全身或局部因素引起视网膜血管炎症性一大类疾病的总称，常见病因有自身免疫因素、感染性因素、肿瘤、药物等。眼底表现多样，有视网膜血管的阻塞、视网膜水肿、出血渗出及玻璃体内炎症细胞等表现[3]。

Coats 的治疗目的是尽可能消灭异常的血管，从而使渗出最小化，以往治疗方法主要有透热疗法、激光光凝、视网膜冷凝术，严重病例行玻璃体手术治疗、巩膜扣带术、视网膜下液放液术，手术目的只为保留眼球外观。传统激光光凝或冷凝术被认为是通过破坏视网膜异常血管或缺血的视网膜来达到治疗目的。对于终末期发生眼球萎缩、眼球痨患者，征询患者及家属意见，可行眼球摘除联合义眼胎植入术。现在随着VEGF药物的临床应用，Coats病的治疗又多了一把利器，对于1期、2期.3期患者可单独或联合使用抗VEGF药物治疗.

[1]韩宁. 青少年与成人Coats病患者的对照研究及预后观察[D].吉林大学,2008.

[2]杨洋,苏冠方,肖骏.视网膜血管增生性肿瘤一例[J].新医学,2019,50(02):149-152.

[3]薛纬霞.玻璃体腔注射康柏西普治疗脉络膜新生血管的临床疗效观察[D].吉林大学,2015