简介:摘要目的总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程,为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析,根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组,比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重,住院时间越长(P<0.001),血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重,肠壁水肿占比增大,其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例,予输注白蛋白后再行静脉激素治疗,均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比,重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低,差异有统计学意义(P<0.05),而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值,但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05),而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上,40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关,其中重度组最长(16.00±6.91)d,轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低,需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显,建议输注白蛋白后予激素治疗,防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿,在激素治疗的基础上,必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。
简介:摘要目的总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程,为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析,根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组,比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重,住院时间越长(P<0.001),血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重,肠壁水肿占比增大,其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例,予输注白蛋白后再行静脉激素治疗,均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比,重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低,差异有统计学意义(P<0.05),而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值,但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05),而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上,40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关,其中重度组最长(16.00±6.91)d,轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低,需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显,建议输注白蛋白后予激素治疗,防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿,在激素治疗的基础上,必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。
简介:原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿,显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征,通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长,每百万人超过20例。任何年龄都可发病,包括儿童,但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发,没有性别差异。目前尚无特效治疗。
简介:摘要患者青年男性,因皮肤紫癜、血尿、大量蛋白尿、肌酐升高、高血压就诊,肾组织活检病理示系膜细胞和内皮细胞增生伴新月体形成,IgA、C3、C1q沿系膜区沉积,电镜示系膜区、内皮下电子致密物沉积。心脏彩色超声示先天性心脏病,室间隔缺损。最初诊断为IgA血管炎,予甲泼尼龙 80 mg 每日1次静脉输液,环磷酰胺0.6 g 静脉输液1次,利妥昔单抗600 mg 静脉输液1次,治疗18 d后出现脑出血,治疗1个月后出现发热伴肾功能恶化(肌酐 351 μmol/L)。心脏彩色超声见室间隔缺损,破口处和二尖瓣前叶赘生物形成;血培养示血孪生球菌,最终诊断感染性心内膜炎。予左氧氟沙星 0.25 g 每日1次静脉输液+头孢曲松2 g每12小时静脉输液共8周,转外科行二尖瓣、三尖瓣成形术+室间隔缺损修补术,甲泼尼龙减量为40 mg 每日1次静脉输液并逐渐减停。治疗后患者体温正常,血培养持续阴性,治疗后14个月肌酐降至86 μmol/L。感染性心内膜炎有时表现不典型,且与IgA血管炎在临床和病理有相似之处,可能误诊为IgA血管炎。对表现为紫癜和肾小球肾炎的患者,应注意除外感染性心内膜炎。
简介:【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管炎 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月,研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管炎 患者,总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果,分析 ANCA阳性肺血管炎 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管炎 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状,其中,发热症状最典型,占比78%,其次为咳嗽、咯痰,占比 64%; 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性;有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性,其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA,均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管炎患者的检测缺少无明显特征,因此,还需对其行进一步甄别诊断。