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  • 简介:摘要目的总结229例儿童IgA血管腹部受累的诊治过程,为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析,根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组,比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重,住院时间越长(P<0.001),血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重,肠壁水肿占比增大,其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例,予输注白蛋白后再行静脉激素治疗,均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比,重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低,差异有统计学意义(P<0.05),而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值,但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05),而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上,40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关,其中重度组最长(16.00±6.91)d,轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低,需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显,建议输注白蛋白后予激素治疗,防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿,在激素治疗的基础上,必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。

  • 标签: IgA血管炎 腹部受累 儿童 诊疗
  • 简介:摘要目的总结229例儿童IgA血管腹部受累的诊治过程,为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析,根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组,比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重,住院时间越长(P<0.001),血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重,肠壁水肿占比增大,其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例,予输注白蛋白后再行静脉激素治疗,均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比,重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低,差异有统计学意义(P<0.05),而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值,但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05),而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上,40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关,其中重度组最长(16.00±6.91)d,轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低,需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显,建议输注白蛋白后予激素治疗,防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿,在激素治疗的基础上,必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。

  • 标签: IgA血管炎 腹部受累 儿童 诊疗
  • 简介:原发性小血管包括Wegener肉芽肿,显微镜下多血管和Churg-Strauss综合征,通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长,每百万人超过20例。任何年龄都可发病,包括儿童,但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发,没有性别差异。目前尚无特效治疗。

  • 标签: 原发性小血管炎 WEGENER肉芽肿 过敏性紫癜 病因学 发病机制
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  • 简介:摘要患者青年男性,因皮肤紫癜、血尿、大量蛋白尿、肌酐升高、高血压就诊,肾组织活检病理示系膜细胞和内皮细胞增生伴新月体形成,IgA、C3、C1q沿系膜区沉积,电镜示系膜区、内皮下电子致密物沉积。心脏彩色超声示先天性心脏病,室间隔缺损。最初诊断为IgA血管,予甲泼尼龙 80 mg 每日1次静脉输液,环磷酰胺0.6 g 静脉输液1次,利妥昔单抗600 mg 静脉输液1次,治疗18 d后出现脑出血,治疗1个月后出现发热伴肾功能恶化(肌酐 351 μmol/L)。心脏彩色超声见室间隔缺损,破口处和二尖瓣前叶赘生物形成;血培养示血孪生球菌,最终诊断感染性心内膜炎。予左氧氟沙星 0.25 g 每日1次静脉输液+头孢曲松2 g每12小时静脉输液共8周,转外科行二尖瓣、三尖瓣成形术+室间隔缺损修补术,甲泼尼龙减量为40 mg 每日1次静脉输液并逐渐减停。治疗后患者体温正常,血培养持续阴性,治疗后14个月肌酐降至86 μmol/L。感染性心内膜炎有时表现不典型,且与IgA血管在临床和病理有相似之处,可能误诊为IgA血管。对表现为紫癜和肾小球肾炎的患者,应注意除外感染性心内膜炎。

  • 标签: 心内膜炎,细菌性 血管炎
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  • 简介:【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月,研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管 患者,总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果,分析 ANCA阳性肺血管 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状,其中,发热症状最典型,占比78%,其次为咳嗽、咯痰,占比 64%; 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性;有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性,其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA,均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管患者的检测缺少无明显特征,因此,还需对其行进一步甄别诊断。

  • 标签: 血管炎 抗中性粒细胞浆抗体 临床分析
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  • 简介:【摘要】:目的 研讨吗替麦考酚酯联合激素治疗血管IgA肾病患者的效果。方法 于2019年9月至2021年11月期间我院接治的59名血管IgA肾病患者,分为比对组(29名)和研究组(30名)。比对组行环磷酰胺结合泼尼松治疗,研究组行吗替麦考酚酯结合泼尼松治疗。将两种方法在临床中的使用效果予以对比,并分析。结果 研究组临床有效率90.0%(27/30)显著高于比对组72.4%(21/29);研究组相关指标情况较比对组有显著优势;研究组不良反应发生率10.0%(3/30)显著低于比对组24.1%(7/29)。比对差异明显(P

  • 标签: IgA肾病 血管炎性 吗替麦考酚酯 泼尼松
  • 简介:摘要目的探讨皮肤血管组织病理及临床分析。方法选取2011年5月至2012年5月我院收治的皮肤血管患者120例的临床资料进行回顾性分析。结果根据120例患者临床资料分析得出皮肤血管患者的组织病理基本有血管半脂膜炎、肉芽肿性血管、阶段透明性血管、淋巴细胞血管以及白细胞碎裂性血管五种。而患者的发病因素主要有过度劳累、食物因素、药物、季节因素、系统性免疫疾病以及感染。绝大部分皮肤血管患者的具体临床表现符合其发病组织病理。结论依据皮肤血管组织病理学特点对皮肤血管进行类型划分,能够帮助医护人员准确治疗各种皮肤血管疾病。

  • 标签: 组织病理 临床探析 皮肤血管炎
  • 简介:摘要肺炎支原体感染是我国儿童呼吸病学领域近年来关注的热点之一,可引起血管等肺外表现,但其致病机制尚不清楚。近年在儿童川崎病、过敏性紫癜等以血管为主要特征的疾病中发现伴随肺炎支原体感染,其病情可在抗支原体感染治疗后缓解,提示肺炎支原体与血管的密切联系。现从肺炎支原体所致血管的可能作用机制及临床研究进行阐述,旨在更好地理解其发生发展规律,为临床提供新思路。

  • 标签: 肺炎支原体 血管炎 细胞因子 川崎病 过敏性紫癜
  • 简介:血管的概念血管是一组少见的、以血管壁炎症和破坏为组织学病理特点的、病因各异的疾病,通常累及全身多个脏器。血管的命名是基于受累及血管的大小及其临床、影像与组织病理学。2012年,国际ChapelHill会议对血管命名进行了更新Ⅲ。肺血管为全身血管的一种表现形式,多累及小血管,其表现形式也呈多样化,包括肺泡出血、肺结节、肺空腔性病变及气道病变。由于其发病率较低、临床表现多种多样.缺乏特异性.常给临床诊断带来困难。

  • 标签: 肺血管炎 诊断 鉴别
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  • 简介:摘要本文报道2例少见的英夫利西单克隆抗体维持治疗下的克罗恩病(CD)合并IgA血管(IgAV),并且就CD合并IgAV的临床特点、治疗转归、发病机制展开讨论。探讨二者的关联有利于更好地进行个体化治疗,改善患者预后。

  • 标签: 炎症性肠病 IgA血管炎 抗肿瘤坏死因子-α 过敏性紫癜
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