简介：

简介：目的:分析脊柱骨骺发育不良的影像学特征.方法:12例脊柱骨骺发育不良患儿,其主要临床症状为躯干与四肢不成比例的矮小身材、背部和肢体疼痛、脊柱侧弯及畸形足等.所有患儿进行一系列的X线检查.结果:检查发现头颅直径增大3例,齿状突发育不良2例,扁平椎12例,椎间隙狭窄12例,髋内翻11,股骨近端骨骺骨化延迟12例,青少年髋关节退行性改变6例.结论:脊柱骨骺发育不良的影像学表现有其特征性,结合其临床表现能够做出明确诊断.

简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofhip，DDH）传统诊断名称为先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip，CDH），1991年美国骨科学会（AAOS）和北美小儿骨科学会（POSNA）统一称之为发育性髋关节发育不良或发育性髋关节脱位。DDH是指由于髋臼发育缺陷造成髋臼对股骨头的覆盖不良，导致长期生物力学的异常而逐渐出现股骨头半脱位、

简介：目的探讨成人CroweⅣ型发育性髋关节发育不良（DDH）合并骨关节炎全髋关节置换的手术方式及骨量保存。方法选择2008年3月至2014年4月,在南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院骨科收治的10例10髋女性CroweⅣ型DDH合并骨关节炎患者,年龄41~55岁,平均（46±8）岁。其中CroweⅣ型DDH、大粗隆内翻合并骨关节炎是必备入选条件。对肢体延长、股骨大粗隆内翻、股骨颈前倾角过大等问题,采用股骨大粗隆滑移截骨矫正其内翻,以避免咬除大粗隆顶端内翻骨质。粗隆下旋转短缩截骨矫正肢体延长和前倾角过大,以国产S-R全髋关节假体置换。术中保留截骨块的肌肉附着以保持骨块的血运,同时取股骨近端及股骨头松质骨、髋臼锉磨的骨泥植于截骨处以促进愈合。两处股骨截骨最大限度保存了患者骨量。对该组病例进行了6个月至6年的随访,平均（39±12）个月。结果该组病例术后双下肢等长,无血管神经症状,截骨及保存骨处愈合时间为6~8周,平均（7.5±1.5）周;髋关节功能评分（改良Harris评分）由术前的44.5分提高到术后末次随访的90.6分。结论股骨近端双截骨S-R全髋关节置换治疗成人CroweⅣ型DDH合并骨关节炎,能一次性解决患者的术中多个问题,并保存自身骨量。

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简介：无

简介：髋臼发育不良指髋臼对股骨头的覆盖不全，关节有半脱位或脱位的趋势。Chiari骨盆内移截骨术由Chiari于1955年提出，该手术是将截骨远端内移，以增加股骨头外侧的包容，使身体的负重力线移向内侧，增强了髋外展肌群的力量，

简介：摘要目的探讨髋臼周围截骨术（periacetabular osteotomy，PAO）治疗临界发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的疗效。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月行PAO治疗的外侧中心边缘角（lateral center-edge angle，LCEA）为18°~25°且随访超过2年的DDH患者33例（18°≤LCEA<25°组）；根据患者性别、年龄、体质指数和随访时间按1∶2的比例匹配对照组：0°≤LCEA<10°组66例，10°≤LCEA<18°组66例。比较三组患者术前及末次随访的LCEA、前中心边缘角（anterior center-edge angle，ACEA）、臼顶倾斜角（Tönnis角）、股骨头外移指数、股骨头骨骺臼顶（femoro-epiphyseal acetabular roof，FEAR）指数、股骨前倾角、西安大略和麦克马斯特大学（West Ontario and McMaster University，WOMAC）骨关节炎指数和国际髋关节结果工具（international hip outcome tool，iHOT-12）评分。结果术前18°≤LCEA<25°组33例中3例（9.1%）的LCEA为唯一的影像学特征提示髋臼发育不良而其他参数在正常范围内；ACEA<20°者17例（51.5%）、Tönnis角>10°者24例（72.7%）、ACEA<20°且Tönnis角>10°者12例（36.4%）。18°≤LCEA<25°组后壁征阳性率（72.7%）低于10°≤LCEA<18°组（77.3%）和0°≤LCEA<10°组（90.9%），差异有统计学意义（χ2=6.417，P=0.040）；18°≤LCEA<25°组交叉征阳性率（27.3%）和坐骨棘征阳性率（48.5%）高于10°≤LCEA<18°组（分别为10.6%和18.2%）和0°≤LCEA<10°组（分别为9.1%和13.6%），差异有统计学意义（χ2=7.002，P=0.030；χ2=16.497，P<0.001）；18°≤LCEA<25°组FEAR指数（3.7±8.0）低于10°≤LCEA<18°组（4.3±7.9）和0°≤LCEA<10°组（11.0±8.8），差异有统计学意义（F=12.703，P<0.001）。术后18°≤LCEA<25°组LCEA由20.4°±1.8°提高至37.8°±7.1°、ACEA由18.3°±7.8°提高至36.3°±6.3°、Tönnis角由12.7°±6.2°降低至-5.6°±9.2°、股骨头外移指数由22.9%±6.7%降低至10.7%±12.2%、WOMAC评分由（20.1±13.4）分降低至（6.0±6.3）分、iHOT-12评分由（50.2±19.9）分提高至（90.0±13.7）分，手术前后的差异均有统计学意义（P<0.05）。末次随访时18°≤LCEA<25°组WOMAC评分小于10°≤LCEA<18°组的（9.3±9.6）分和0°≤LCEA<10°组的（12.0±16.0）分，差异有统计学意义（F=6.515，P=0.002）；iHOT-12评分大于10°≤LCEA<18°组的（77.7±17.3）分和0°≤LCEA<10°组的（78.1±20.5）分，差异有统计学意义（F=15.833，P<0.001）。结论在超过2年的随访中，PAO能够显著改善临界DDH患者的股骨头骨性覆盖和髋关节功能。术前应重视对髋臼不同影像学指标的综合评价，更好地制订术前规划。

简介：乳房在发育过程中受到很多因素的影响，譬如种族．遗传．内分泌，营养．体型与疾病等，这些因素均可导致乳房的发育不良或异常，常见的有乳房先天性畸形、小乳房．乳房不对称等。

简介：脑皮质发育不良，是难治性癫痫的重要病因之一。本文就脑皮质发育不良的分类、分子生物学、影像学、治疗及预后等方面进行综述，为基础和临床研究脑皮质发育不良与癫痫提供依据。

简介：透明隔-视神经发育不良也称为deMorsier综合征,是儿童青少年中导致视力下降的遗传发育疾病之一.典型临床症状为视神经发育异常、脑部透明隔缺损和垂体功能低下三联征.不典型患者可有不同程度的视神经受累及中枢神经系统发育异常的表现.患儿视功能下降是常见的眼科就诊主诉,全面细致的眼科检查有助于疾病的早期诊断.联合神经科、内分泌会诊对疾病的预后关系重大,全面的内分泌检查能阻止危象发生;激素替代疗法可促进患儿的生长发育;神经功能康复训练很大程度能够提高患者的生活质量.

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简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）旧称先天性髋关节脱位（congenitaldis-locationofthehip，CDH），1992年北美小儿矫形外科学会将其改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良，是一种常见的先天性畸形，分为髋关节发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位三种类型。我国发病率报告为0．9‰-39‰，男女发病比例为1：5-7，甚至更高。早期诊断并未普及，儿童骨科医师甚至成人骨科医师都在治疗，但治疗方法各异，并发症较多，一直是儿童骨科医生研究的热点。一、早期诊断

简介：摘要目的总结自体脂肪移植技术治疗上颌骨发育不良所导致的中面部凹陷的应用体会。方法自2010年8月至2015年8月，采用结构脂肪移植技术矫正上颌骨发育不良共418例，其中女性413例，男性5例。年龄18-61岁，平均年龄28.6岁。面中部各亚单位移植脂肪量为泪沟1-2ml，睑颊沟1-2ml，颊中沟0.5ml，颧颊部4-8ml鼻唇沟0.5-1ml，鼻翼基底及鼻旁三角1-2ml，提上唇肌1-2ml，颧大肌1-2ml，颊肌1-3ml，上唇3-5ml。结果185例上颌骨发育不良患者随访3个月至3年，其中156例通过一次脂肪移植即可使整个中面部由凹面型变成凸面型，苹果肌饱满圆润，达到有吸引力的年轻的自然外观。有12例需要进行二次脂肪移植。结论结构性脂肪移植技术矫正上颌骨发育不良能够有效获得满意的外观，是一个安全、简单和有效的美容手术。

简介：目的：通过对髋关节正位平片的检查和测量，探讨成人髋臼发育不良并骨性关节病的X线诊断。方法：回顾性分析我院40例，共69个髋关节成人髋臼发育不良继发退行性骨关节病的X线表现，测量其CE角（中心边缘角）、sharp角（髋臼角）和髋顶切线角。结果：CE角最大27°，最小25。，平均11．2°。sharp角最大59°，最小49°，平均55．6°。髋顶切线角全部为零度和负角，零度28髋，负角41髋。继发退行性骨关节病，表现为髋臼顶及边缘骨质增生硬化，髋臼和／（或）股骨头囊变，以髋臼更为明显。结论：X线正位平片可良好地显示髋关节骨结构，结合CE角、sharp角、髋顶切线角等相关测量，骨盆正位片目前仍是放射科诊断髋臼发育不良并骨性关节病最简单实用的方法。

简介：目的探讨髋臼周围截骨（PAO）术患者的选择标准、手术效果及术中常见的问题，证实PAO是治疗中青年髋关节发育不良（DDH）患者的一种理想方法。方法以Periacetabularosteotomy或PAO、DDH为关键词在PubMed中检索1988年1月—2014年5月的相关文献。挑选有关PAO治疗DDH在患者选择标准、手术效果以及术中常见问题等方面的相关文献。通过对文献的回顾，分析PAO患者的选择标准．、手术效果、术中常见问题，以及这些因素对手术预后产生的影响。结果术前通过影像学资料全面评估DDH患者的关节软骨情况及髋关节畸形程度，通过体格检查判断患者的髋关节功能，术中通过合理选择截骨块的位置以及必要时附加一定的手术，术后恰当的功能锻炼，如此PAO对各种各样的中青年DDH患者都能取得较为满意的手术效果。结论PAO是治疗中青年DDH患者的一种有效手段。

简介：婴儿期胆汁淤积性肝病通常是由于排人十二指肠内的胆汁减少或中断引起，伴随肝内胆管进行性破坏，导致小叶问胆管数量减少或缺乏。肝内胆汁淤积主要是由于病毒感染、代谢疾病、中毒等因素引起，也可以继发于肝内胆管发育异常、肝细胞分泌胆汁功能下降。从组织病理学上，至少要看到5个汇管区，正常儿童胆管与汇管区（BD，bileduct；PT，portaltracts）比率0．9～1．8，

简介：病例摘要患儿，女，2月13天，2012年9月12日出生，2012.11.28带气管插管转入我科。

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