简介：额颞叶痴呆是一种与基因突变有关的因额叶和（或）颞叶的退行性变导致的一组临床综合征,以进行性精神行为异常、执行功能障碍、语言损害为主表现,最终发展为全面的痴呆,同时可合并其他运动障碍,是常见的早老性痴呆,在临床表现、病理、遗传方面具有异质性,预后不佳.本文从该病的病因、临床表现、诊断、治疗、预后等多方面进行了介绍,以期提高对该病的认识.

简介：

简介：广义的额颞叶痴呆（FTD）亦被称为额颞叶退行性变（FTLD），是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病。根据美国的流行病学调查和病理学分类，额颞叶痴呆是仅次于阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）的第3种痴呆类型。发病年龄为45—70岁，绝大部分患者在65岁之前发病；病程2～20年，平均约8年。1892年，德国医师ArnoldPick最先报告一例额颞叶痴呆患者。

简介：摘要目的探究额颞叶痴呆患者的临床症状以及早期诊断方法。方法选自本院2002年-2013年收治的额颞叶痴呆患者20例，对其临床资料以回顾性方法进行分析，归纳此类患者的临床特征。结果额颞叶痴呆患者早期症状由高到低排列主要如下人格改变、记忆力下降、语言障碍、精神行为症状。随着病情的逐渐加深，患者会出现各种非典型性的症状，诸如失眠、注意力不集中、冷漠、情绪不稳定以及收藏癖等。对额颞叶痴呆患者的早期诊断，符合率大约为50%。结论额颞叶痴呆患者临床表现多种多样且没有典型表现，对此类患者的早期诊断需综合考虑各种因素，警惕患者的首发症状。

简介：摘要目的探讨额颞叶痴呆患者的临床和影像学特点。方法回顾性分析2009年2月～2012月2月我院神经内科收治的13例额颞叶痴呆患者的临床资料。结果临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。所有患者均隐袭起病，缓慢进展。影像检查均显示局限性额或前颞叶萎缩，额叶皮质下白质T2高信号表现；海马不同程度萎缩。功能影像学表现为与MRI对应呈不对称性额颞叶血流灌注下降或低代谢，较MRI更敏感。结论功能影像学发现额颞叶特征性改变是诊断FTD的重要依据。

简介：摘要额颞叶变性(FTLD)是仅次于阿尔茨海默病(AD)和路易体痴呆的第三类神经退行性认知障碍性疾病。随着人口预期寿命延长和老龄化急速发展，该类疾病发病率逐渐攀升，带来沉重的社会和家庭负担。我们在既往专家共识基础上结合新的循证证据，经学组专家讨论制定本共识，以规范FTLD的全程管理，促进基础及临床研究。

简介：摘要目的报道1例以对视交流时不能抑制的大笑为主要表现的额颞叶痴呆（FTD）患者的临床表现和基因特点。方法分析1例2019年10月18日就诊于首都医科大学宣武医院的FTD患者的临床表现、影像学特征，收集患者脑脊液、正电子发射断层摄影术-电子计算机体层扫描（PET-CT）、单光子发射计算机断层扫描等检查资料，并对患者血液标本进行FTD相关基因检测。结果该患者为66岁女性，隐袭起病，症状逐渐进展，突出表现为与人对视交流时难以控制的大笑，有幼稚、固执等性格变化，有兴趣丧失、易激动等情绪变化，同时有轻微行动迟缓、语速变慢、言语含混等运动及语言障碍。头颅磁共振成像示双侧额颞叶、双侧海马萎缩；PET-CT脑代谢显像示双侧额顶颞叶、海马、枕叶代谢不同程度减低，右侧为著。最终诊断为行为变异型FTD。额颞叶相关基因检测发现该患者存在肌萎缩侧索硬化（ALS）致病基因ANXA11基因c.107C>G （p.P36R）突变。结论这是第1例在单纯FTD中发现ALS致病基因ANXA11基因杂合突变的病例，提示ANXA11基因有可能在FTD发病机制中具有重要意义，也进一步支持ALS与FTD为谱系疾病的学说。

简介：摘要目的评价面孔情绪识别测验（FERT）在行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）患者早期诊断中的价值。方法连续收集2018年1月至2019年7月就诊于首都医科大学宣武医院神经内科记忆门诊且符合入组条件的轻度bvFTD患者27例、轻度阿尔茨海默病（AD）患者27例和正常对照者54名。采用FERT以及简易精神状态检查量表、额叶功能评定量表（FAB）和听觉词语学习测验（AVLT）等多个神经心理测验对受试者进行评估；采用受试者工作特征曲线（ROC）来评价FERT的诊断效能。结果bvFTD组的FERT得分为18.00（14.00， 21.00）分，明显低于对照组［28.00（26.00， 30.00）分，H=-55.278， P<0.001］和AD组［25.00（21.00， 28.00）分，H=-28.407， P=0.002］。ROC显示，FERT区分bvFTD组和对照组的曲线下面积（AUC）为0.969（95%CI 0.931~1.000，P<0.001），最佳分界值为24分，敏感度为92.6%，特异度为92.6%；FERT区分bvFTD组和AD组的AUC为0.850（95%CI 0.749~0.951，P<0.001），最佳分界值为22分，敏感度为81.5%，特异度为71.4%。FERT区分bvFTD组和AD组的AUC值（0.850）高于FAB和AVLT-延迟回忆（分别为0.776和0.714），但差异无统计学意义。结论bvFTD在疾病早期具有情绪加工损害，FERT是早期诊断bvFTD的敏感而特异的神经心理学指标之一。

简介：摘要目的提高额颞叶损伤致精神障碍患者康复的效果。方法43例额颞叶损伤致精神障碍的护理要点（1）病情严重时密切进行病情观察，包括定时监测生命体征、意识、瞳孔等变化，保持呼吸道及各种引流管的通畅,做好生活护理保证营养供给以及亚低温治疗时的护理；（2）病情稳定后的护理干预措施，包括早期精神障碍的护理、加强护患沟通和个性化护理、做好安全护理防止受伤以及高压氧治疗时的护理；（3）作好出院指导、随访健康教育工作。结果43例均能康复出院。通过1年多的随访，有35例能重新走上工作岗位，其他能生活自理。结论额颞叶损伤后遗症—精神障碍在科学的治疗和全面的护理，特别是做好康复期的心理护理是能完全康复出院，以达到预期的目标。

简介：额颞叶退行性变包括3种临床综合征：行为变异额颞叶型痴呆即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆和进行性非流利性失语。本文综述额颞叶退行性的病因、病理、诊断和治疗的最新进展。

简介：病例：女，60岁，大专文化，商业单位主管，因“言语表达障碍、行为异常1年余”入院。入院1年前家属发现患者说话词不达意．无故欣快，行为幼稚，并伴记忆力下降，遂就诊当地医院．行头颅CT检查未见异常，而后行头颅磁共振成像（MRI）发现“双侧基底节及右侧大脑脚陈旧性腔隙性梗死”．予以双氢麦角碱及多奈哌齐口服，持续2个月，上述症状未见缓解。

简介：摘要假性颞叶癫痫发作时脑电图波型定位于颞区，且临床发作症状也类似于颞叶发作，特别是内侧颞叶发作，但癫痫源区在颞叶以外。假性颞叶癫痫诊断困难，头皮脑电图很难发现，立体脑电图可以发现癫痫源区的部位。假性颞叶癫痫几乎均为抗癫痫药难治者，而仅做颞叶切除常无效。所以，患者做癫痫源区及症状起始区切除常能获得有效的结果。

简介：额颞叶退行性变（frontotemporallobedegeneration，FTLD）是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病，包括3种临床综合征：行为变异额颞叶型痴呆（behavioralvariantfrontotemporaldementia，bvFTD）即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、

简介：摘要目的分析伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液与行为变异型额颞叶痴呆（bv-FTD）在临床特征、影像学及神经心理学方面的差别。方法本研究为基于门诊人群的横断面研究。于2016年1月至2019年6月期间纳入伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液患者38例，纳入bv-FTD患者42例。分别收集两组人群的人口学、既往史、临床表现、影像学特征及神经心理评估结果，应用t检验或χ2检验比较各变量在两组之间的差异。结果在人口学方面，额部硬膜下积液组60岁以上人群比例明显高于bv-FTD组（50.0%比23.8%，P=0.015）；在既往史方面，额部硬膜下积液组头外伤（68.4%比9.5%）或颅脑手术（31.6%比2.4%）比例均高于bv-FTD组（均P<0.05）。在临床表现方面，bv-FTD组兴奋（52.4%比15.8%）、言语障碍（28.6%比5.3%）、记忆力下降（35.7%比10.5%）的比例高于额部硬膜下积液组。硬膜下积液组淡漠（84.2%比47.6%）发生率高于bv-FTD组（均P<0.05）。在影像学方面，bv-FTD组双侧额叶对称性萎缩的比例明显低于硬膜下积液组（54.8%比78.9%，P=0.022）；bv-FTD组其他脑叶出现萎缩的比例高于硬膜下积液组（52.4%比23.7%，P=0.009）。神经心理学方面，bv-FTD组MoCA、长延迟回忆（AVLT）、语言（VFT）、信息加工速度（SDMT）及执行功能（TMT-A、TMT-B、FAB）评分均低于额部硬膜下积液组（均P<0.05）。bv-FTD组NPI总分高于硬膜下积液组[（72±10）比（59±10），P<0.05]。NPI子项目分析显示，bv-FTD组激越（28.6%比16.3%）、脱抑制（16.7%比2.6%）、食欲及饮食障碍（21.4%比5.3%）、欣快（35.75比7.9%）、易激惹（23.8%比2.6%）的比例高于硬膜下积液组，而硬膜下积液组淡漠（84.2%比47.6%）的比例高于bv-FTD组（均P<0.05）。结论高龄、头部外伤史或手术史、脑萎缩的模式、全面认知评估及NPI量表有助于伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液与行为变异型额颞叶痴呆的鉴别。

简介：【摘要】目的：探讨额颞叶脑挫裂伤并颅内血肿并发脑疝的护理效果。方法：这个研究对象是从2022年5月到2023年1月，在本院收治的80例额颞叶脑挫裂伤并颅内血肿并发脑疝患者，将他们随机分为2组：40例基础护理对照组，40例综合护理观察组，对两组的结果进行对比。结果：经护理后，观察组患者的 GOS得分（4.45±1.12）分，比对照组的（2.92±0.07）高，差异有统计学意义。术后并发症的发生率为5.0%，低于对照组25.00%(P

简介：摘要目的分析额颞叶脑挫裂伤并颅内血肿并发脑疝的护理方法和效果。方法本次对象为我院2015年5月—2018年1月收治额颞叶脑挫裂伤并颅内血肿并发脑疝患者77例，将其随机分成2组37例基础护理对照组，40例综合护理实验组，比较2组结果。结果护理后，实验组GOS评分为（4.45±1.19）分，比对照组的（2.98±0.07）高。并发症发生率为5.0%，比对照组的21.6%低，统计有差异（P<0.05）。结论给予额颞叶脑挫裂伤并颅内血肿并发脑疝患者综合护理，能降低并发症发生率，改善预后，值得学习。

简介：摘要目的观察额颞叶脑挫裂伤并脑内血肿合并脑疝的手术处理措施。方法选取本院收治的80例额颞叶脑挫裂伤并脑内血肿合并脑疝患者，将40例采用额骨去除术的患者作为对照组；将40例采用额骨保留术的患者作为研究组；对比两组患者的治疗效果以及治疗前后患者GCS评分。结果治疗前，两组患者GCS评分没有明显差异；治疗后，两组患者临床治疗的总有效率没有明显差异；而治疗后研究组患者GCS评分显著优于对照组（P＜0.05）。结论额骨保留术在额颞叶脑挫裂伤并脑内血肿合并脑疝患者中具有良好的临床效果，其具有较高的治疗效果，且能够有效改善患者的临床症状，值得推广。

简介：[摘要 ] ：目的： 研究分析改良翼点入路手术治疗严重额颞叶脑外伤的临床护理效果。方法 ：选取 2013年 5月至 2015年 5月我院收治的改良翼点入路手术治疗严重额颞叶脑外伤患者 60例，所有患者均给予全面、有效的护理干预，观察所有患者的临床治疗效果。结果： 60例患者经全面、有效的护理干预，其中完全康复 40例，占 66.67%；缓解 18例，占 30.00%；无效死亡 2例，占 3.33%，效果显著。结论： 全面、有效的护理措施应用于改良翼点入路手术治疗严重额颞叶脑外伤效果显著，能够有效提高临床治疗效果，改善预后，降低并发症发生率。

简介：结合文献从计算机体层摄影（CT）、磁共振检查（MRI）和磁共振波谱分析（MRS），以及SPECT、PET、FMRI，介绍了近年来诊断颞叶癫痫（TLE）的进展。CT扫描对颅内较大病变和梗塞灶的发现具有高度敏感性，尤为钙化灶的发现优于MRI。MRI常能最精细地发现颞叶癫痫病人的脑结构灶病变．尤其是能准确地诊断出海马硬化，在他像或行FLAIR系列像上信号增强，阳性率可达60％～100％。MRS能测定出活体脑内代谢产物的分布，

简介：癫痫是神经科常见的临床综合征。中国约有癫痫患者600多万，其中25％左右的患者经合理用药仍不能终止其发作，为难治性癫痫或称耐药性癫痫。颞叶癫痫（temporallobeepilepsy，TLE）是一种难治性部分癫痫，虽然不断有新型抗癫痫药物出现，但是研究表明它们对颞叶内侧癫痫的完全缓解效果不佳，因此该病常常需要手术治疗。