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  • 简介:摘要甲状腺蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由不稳定甲状腺蛋白(TTR)沉积于心肌间质所致。ATTR-CM发病率估计不到1%,为罕见病,缺乏早期诊断的方法和有效的治疗措施,严重影响了患者的生活质量并危及生命。肝移植术是最早的有效治疗ATTR-CM的方法,但仍存在术后疾病进展和供体等待的局限性,因此新型药物可为患者提供新的治疗选择。氯苯唑酸(tafamidis)、二氟尼柳(diflunisal)、patisiran和inotersen等作为目前临床治疗ATTR的主流药物,作用机制各不相同。其中氯苯唑酸于2019年5月成为首个美国食品和药物管理局批准用于治疗ATTR-CM的药物。该文针对目前国内外ATTR-CM治疗相关的研究进展进行了归纳总结,以期为我国临床医生提供参考。

  • 标签: 心肌疾病 淀粉样变性 治疗结果
  • 作者: 秦莹 孙筱璐 王东 蒋文 王红月 孙晓昕 方纬 李剑 田庄 宋雷 康连鸣
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2021-10-24
  • 出处:《中华心血管病杂志》 2021年第10期
  • 机构:中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院心肌病病区 100037,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院病理科 100037,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院核医学科 100037,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院心内科 100730
  • 简介:摘要甲状腺蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是由甲状腺蛋白发生异常解离并聚集在心肌间质所导致,其中野生型(ATTRwt)为无TTR基因突变者。由于该病临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。该文报道了1例初诊为肥厚型心肌病最终确诊为ATTRwt患者的诊治过程。

  • 标签: 淀粉样变性 心脏
  • 简介:摘要野生型甲状腺蛋白淀粉样变(ATTRwt)是野生型甲状腺蛋白错误折叠后沉积于组织器官从而影响其结构和功能导致的疾病。近期研究发现ATTRwt在老年人、射血分数保留的心力衰竭患者中的患病率被低估。ATTRwt在老年男性人群中较为常见,多表现为心力衰竭、心律失常等。近年来骨闪烁显像在甲状腺蛋白淀粉样变的诊断中表现出良好的敏感度和特异度。有望抑制ATTRwt进程的治疗方法包括氯苯唑酸、AG10和表没食子儿茶素-3-没食子酸酯等药物治疗以及心脏移植。本文对ATTRwt的临床特征、诊断思路、影像学检查及治疗的最新进展进行了综述,以期为临床诊治提供参考。

  • 标签: 淀粉样变性 心力衰竭 心脏淀粉样变
  • 简介:摘要甲状腺心脏淀粉样变是甲状腺蛋白在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物,导致临床上对该病认识不足、误诊率高、诊断延迟。随着无创诊断技术的发展和有效治疗药物的问世,使得该病的早期识别、诊断和治疗成为可能,而形成相应的诊疗策略非常重要。本工作组基于国内外有关甲状腺心脏淀粉样变诊断与治疗的研究进展和经验,制定了符合中国诊疗常规的共识,期望能够使中国甲状腺蛋白心脏淀粉样变患者得到早期诊断与治疗。

  • 标签: 淀粉样变性 心脏 前白蛋白 诊断 治疗
  • 简介:摘要甲状腺蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是一种系统性淀粉样变累及心脏的罕见疾病。因其临床特点复杂且无特异性,缺乏早期诊断指标且有赖于病理活检,确诊时患者多处于疾病晚期、预后不佳。近年来随着超声心动图、心脏磁共振成像、心肌核素显像等为代表的新兴的无创诊断技术兴起,使得简便的准确诊断及评估该病预后成为可能,有望从根本上解决误诊、漏诊难题,改善患者预后。

  • 标签: 淀粉样变性 诊断 心脏淀粉样变
  • 简介:摘要甲状腺蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)是由编码甲状腺蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主,呈常染色体显性遗传的多系统疾病。诊断ATTR-PN的经典流程需要临床、病理和遗传学证据,三者是提高ATTR-PN诊断效率的关键。不仅需要医生具有专门的知识,也需要标准化的病理实验室以及向这些医院诊患者的渠道,以获得TTR基因检测的高效率。尽管欧洲2016年及2020年分别发表了ATTR-PN的专家共识建议,但我国ATTR-PN患者的临床及遗传学特点、诊疗模式以及医生对该病的认识程度不同于其他国家,无法照搬国外的专家共识。为此我们撰写该病的诊治共识,优化其诊断和治疗流程。

  • 标签: 淀粉样变性 多发性神经病 诊断 治疗 共识
  • 简介:【摘要】目的 探讨血清三碘甲状(T3)和甲状腺(T4)及促甲状腺(TSH)检验在甲状腺疾病诊断中的临床价值。方法 选取在本院接受甲状腺功能检测的受检者135例,最终诊断结果显示甲状腺功能亢进(45例)、甲状腺功能减退(45例)、甲状腺功能正常(45例),分别分入甲亢组、甲减组、对照组。对比三组受检者T3、T4、TSH的检测水平差异。结果 甲亢组T3、T4高于甲减组、对照组,TSH低于甲减组、对照组,差异有统计学意义(p<0.05)。甲减组T3、T4低于甲亢组,对照组,TSH高于甲亢组、对照组,差异有统计学意义(p<0.05)。以患者最终诊断结果为依据,甲减组患者T3、T4符合升高趋势的患者分别为43例、44例,TSH符合降低趋势患者41例。甲亢组患者T3、T4符合降低趋势的患者分别为39例、38例,TSH符合升高趋势的患者41例。结论 以T3、T4、TSH检测进行甲状腺疾病的诊断,对甲减、甲亢有较高的检出率,临床应用价值高。

  • 标签: 甲减 甲亢 三碘甲状素 甲状腺素 促甲状腺素
  • 简介:急性颅脑损伤可造成严重的神经系统功能障碍,而且可表现出一系列神经内分泌改变[1~5],本文检测了108例急性颅脑损伤患者的血清3,5,3'-三碘甲状腺原氨酸(3,5,3'-triiodothyronine,T3)、甲状腺(thyroxine,T4)、3,3',5'-三碘甲状腺原氨酸(3,3',5'-triiodothyronine,rT3)及垂体促甲状腺(thyroid-stimulatinghormone,TSH)水平的变化,并讨论其临床意义.

  • 标签: 急性颅脑损伤 血清 甲状腺素 促甲状腺素 神经内分泌
  • 简介:【摘要】目的 分析T3、T4和TSH检验在甲状腺疾病中的应用效果。方法 选取2021年05月-2022年05月某院44例甲状腺良性病变患者作为A组,另选取同期44例甲状腺癌患者作为B组,比较两组相关指标检验结果,分析A组不同疾病各项指标检验结果。结果 两组的T3、T4指标存在差异(P<0.05);A组不同疾病类型T3、T4和TSH阳性检出率存在差异(P<0.05)。 结论 在甲状腺疾病检验中检测T3、T4和TSH,能够提升诊断效果。

  • 标签: 血清三碘甲状腺素 甲状腺素 促甲状腺素 检验 甲状腺良性病变 甲状腺癌
  • 简介:[摘要] 目的 对甲状腺疾病患者进行血清三碘甲状腺(T3),甲状腺(T4)和促甲状腺(TSH)检验分析。方法 本次总计纳入150例研究对象,其中100例为本院收治的甲状腺疾病患者,50例为健康体检者,纳入对象收集年限为2019年1月-2020年12月。100例患者中甲减和甲亢各50例分别纳入观察A/B二组,并选取同期本院接受健康体检患者总计50例纳入对照组。研究对象均接受酶免疫荧光法测定血清T3、T4和TSH水平,并进行组间对比分析。 结果 观察A组T3、T4低于观察B组,TSH高于观察B组;观察A组T3高于对照组,T4T低于对照组,TSH高于对照组;观察B组T3、T4高于对照组,TSH低于对照组,各项组间对比均存有统计学差异(P〈0.05)。结论 甲状腺疾病可通过测定血清T3、T4和TSH水平判断疾病情况和类型,能够为临床提供可靠依据,值得借鉴运用。

  • 标签: []甲状腺疾病 血清三碘甲状腺素 甲状腺素 促甲状腺素
  • 简介:摘要目的利用高频超声探讨甲状腺蛋白相关家族性淀粉样变性多发性神经病(TTR-FAP)患者的周围神经声像图表现,评估高频超声在TTR-FAP 诊断中的价值。方法选取2015年6月至2021年6月在北京大学第一医院神经内科就诊、经基因检测确诊的TTR-FAP 患者38例,选取同期23名在北京大学第一医院神经内科进行健康体检者作为正常对照,通过高频超声检查双侧正中神经5个位点(M1~M5)、尺神经5个位点(U1~U5)、坐骨神经2个位点(Sci1和Sci2)以及胫神经、腓总神经和腓肠神经各1个位点共6对神经30个不同位点的声像图特征,回顾性分析各神经不同位点的横截面积、神经内横截面积变异度以及神经内横截面积变异度的两侧差异比值,并与正常对照数据进行比较分析。结果与正常对照相比,TTR-FAP患者正中神经、尺神经、坐骨神经和胫神经多数位点的横截面积有不同程度的增大,特别是正中神经(M1,M3,M5)、尺神经(U5)、坐骨神经(Sci1和Sci2)以及胫神经(Tib)位点更为明显,分别为:8.55(6.90,9.40)mm2比10.05(9.10,14.10)mm2,Z=5.58,P<0.001;(6.98±1.66)mm2比(9.29±2.30)mm2,t=6.28,P<0.001;(8.91±1.81)mm2比(14.33±4.20)mm2,t=9.84,P<0.001;(6.20±1.93)mm2比(9.34±2.85)mm2,t=7.31,P<0.001;(53.50±17.24)mm2比(79.74±20.75)mm2,t=7.57,P<0.001;(53.66±14.21)mm2比(73.98±19.21)mm2,t=6.82,P<0.001;(31.05±8.43)mm2比(46.29±13.14)mm2,t=7.84,P<0.001。TTR-FAP 患者各位点神经横截面积在不同分型之间及不同疾病程度之间差异无统计学意义(均P>0.05)。TTR-FAP 患者尺神经的神经内横截面积变异度的两侧差异比率较正常对照组小(1.15±0.10比1.46±0.43,t=3.43,P=0.002);TTR-FAP 患者正中神经和尺神经的神经内横截面积变异度以及正中神经的神经内横截面积变异度的两侧差异比值与正常对照组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论高频超声证实TTR-FAP患者在肢体近端神经增粗最为明显,神经受损呈对称性分布。高频超声对TTR-FAP患者周围神经病变的临床诊断具有一定价值。

  • 标签: 超声检查 转甲状腺素蛋白 家族性淀粉样变性神经病 神经超声 横截面积 横截面积变异度
  • 简介:目的分析B超联合促甲状腺(TSH)与甲状腺蛋白(Tg)比值检查诊断甲状腺结节良恶性的应用价值,旨在为临床诊断提供参考依据,以提高该病诊断的准确率.方法筛选出60例甲状腺结节患者作为研究对象,所有患者均手术病理诊断证实,其中良性结节43例,恶性结节17例;对所有患者进行B超检测及TSH/Tg检查,以手术病理诊断结果为金标准,评价B超检测、TSH/Tg检查以及B超联合TSH/Tg检查诊断甲状腺结节良恶性的应用价值,包括准确度、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值.结果B超检查检出甲状腺结节良性33例,恶性11例;TSH/Tg检查检出甲状腺结节良性30例,恶性9例,B超联合TSH/Tg检查检出甲状腺结节良性39例,恶性15例.B超检查诊断甲状腺结节良恶性的准确度、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值依次为73.3%、84.6%、52.4%、76.7%、64.7%;TSH/Tg检查依次为65.0%、78.9%、40.9%、69.8%、52.9%;B超联合TSH/Tg检查依次为90.0%、95.1%、78.9%、90.7%、88.2%;B超联合TSH/Tg检查诊断的准确度、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值均高于B超检查与TSH/Tg检查,各组差别明显.结论B超联合TSH/Tg检查可提高甲状腺结节良恶性的鉴别价值.

  • 标签: 甲状腺结节 超声检查 促甲状腺素 甲状腺球蛋白
  • 简介:

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  • 简介:摘要:目的:重点分析甲状腺减退患者经过左旋甲状腺药物治疗后所取得的临床效果。方法:随机选择笔者所在医院的甲状腺减退患者作为研究对象,共计48例,将这48例患者随机分成对照组与研究组,各个小组患者为24例,其中对照组患者采用简单的六味地黄丸进行治疗,而研究组患者则采用左旋甲状腺药物进行甲状腺治疗,患者用药两个月后,观察患者用药情况以及治疗情况。结果:两组患者经过之后两组患者的FT3(游离三碘甲状腺原氨酸)、FT4(游离甲状腺)在治疗后都呈上升趋势,同时,将观察组和对照组这三项指标分别进行比较发现,经过治疗后观察组的FT3、FT4的值均大于对照组,两组患者的三项指标在治疗后差异明显,P<0.05。结论:甲状腺减退患者使用左旋甲状腺进行治疗后所取得的效果较为明显,患者相对受到的伤害较小,因此值得临床应用和推广。

  • 标签: 左旋甲状腺素 甲状腺减退 临床效果
  • 简介:摘要目的探讨99Tcm-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注射99Tcm-PYP后不同时间行平面显像[早期显像(注射后1 h)、延迟显像(注射后2~3 h)]和断层显像(注射后1 h)。以临床诊断为标准,分别采用视觉评分法(≥2分为阳性)和半定量法[心脏与对侧肺摄取比值(H/CL)≥1.5诊断为阳性]分析99Tcm-PYP不同采集方法获得的CA及非CA患者的影像学特点。采用单因素方差分析和Bonferroni检验分析数据。结果根据临床诊断,CA组15例[甲状腺蛋白相关CA(ATTR-CA)5例、轻链型CA(AL-CA)10例],非CA组16例。5例ATTR-CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阳性;10例AL-CA患者中3例早期显像阳性,延迟显像和SPECT/CT显像阴性;16例非CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阴性。延迟期平面显像及断层显像灵敏度均为5/5,特异性均为10/10,阳性预测值均为5/5,阴性预测值均为10/10,准确性均为15/15。31例患者中,甲状腺蛋白相关(TTR)突变基因患者16例,其中4例为家族性突变型(ATTRv),表现为99Tcm-PYP显像阳性;12例诊断为非CA,表现为显像阴性。ATTR-CA组与AL-CA组早期显像H/CL(2.11±0.24与1.31±0.07)与延迟显像H/CL(2.02±0.19与1.30±0.05)差异均有统计学意义(F值:75.41和87.15,Bonferroni检验,均P<0.01)。结论早期平面显像对CA分型存在误诊现象,延迟期平面显像及断层显像结果一致性好,可准确诊断ATTR-CA。99Tcm-PYP显像有助于发现TTR突变基因患者是否合并CA。

  • 标签: 淀粉样变性 心肌 放射性核素显像 体层摄影术,发射型计算机,单光子 99m锝焦磷酸盐
  • 简介:摘要1例75岁女性患者因甲状腺恶性肿瘤行甲状腺全切除术+颈部淋巴结清扫术,术后为补充甲状腺激素,给予左甲状腺钠片100 μg鼻饲、1次/d。用药第5天患者出现发热,体温最高39.0 ℃;停用左甲状腺钠片,次日体温下降至36.2 ℃;再次鼻饲左甲状腺钠片或口服其他厂家生产的左甲状腺钠片,用药后均出现发热,停药后体温均恢复正常。考虑患者的发热为左甲状腺钠片所致药物热。

  • 标签: 发热 药物相关副作用和不良反应 左甲状腺素钠
  • 简介:摘要:目的:对甲状腺功能减退患者治疗中左旋甲状腺的应用效果进行研究。方法:本次实验抽取本院 2018年 11月 -2019年 11月期间就诊的 70例甲状腺功能减退患者,通过抽签将患者分为甲乙两组,两组患者人数相同。在实验过程中,医护人员对甲组患者实施常规治疗,乙组患者实施常规治疗联合左旋甲状腺治疗,统计和记录两组患者低密度脂蛋白水平、总胆固醇水平、游离甲状腺水平、促甲状腺激素水平及总甲状腺水平。结果:研究结果显示,治疗前,两组患者之间各项指标不存在明显差异,不具有统计学意义( p> 0.05);相比甲组,乙组患者治疗后促甲状腺激素水平较高,两组患者之间差异明显,具有统计学意义;相比甲组,乙组患者治疗后游离甲状腺水平、低密度脂蛋白水平及总胆固醇水平较低,两组之间差异显著,具有统计学意义( p< 0.05)。结论:在甲状腺功能减退患者治疗中左旋甲状腺有着较好的效果,其能够在一定程度上优化治疗效果,具有一定的现实意义。

  • 标签: 甲状腺功能减退 左旋甲状腺素 应用效果