简介：目的：探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料，采用纯音听阈测试或ABR＋40Hz相关电位检查＋声导抗＋耳声发射的方式进行听力评估，并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达，采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例（90.3%），其中22例男性中中度12例，轻度5例，轻微损害5例；女性6例，轻度3例，轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性，其中听力正常4例（3例OAE异常），听力下降13例（轻度4例，中度9例）；大部阴性与可疑阳性各1例，均为男性，分别为中度和轻度；连续＆#177;2例（男性），正常和中度各1例；间断阳性3例均为女性，均为正常或轻度；连续＋＋7例（男3,女4），其中听力正常4例，听力下降3例（2例轻度，1例中度）。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关（P=0.043，r=0.616）。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性，听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系，其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性，但也存在听力正常的患者，说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。

简介：目的探讨听障儿童的情绪理解能力。方法对32名听障儿童和18名健听儿童进行表情分类任务、表情指认任务、情绪情境任务测查。结果听障儿童在表情分类F（1，49）=9．601，P=0．003、表情指认，（1，49）=7．958，P=0．007、情绪情境F（1，49）=48．731，P=0．000三方面的表现均低于健听儿童。结论听障儿童的情绪理解能力评估及干预工作要引起康复工作者的关注。

简介：目的通过评估健听儿童的言语识别能力，修订听障儿童单音节词、双音节词和短句识别能力的评估标准。方法采用听觉语言识别能力评估词表分别对300名健听儿童进行单音节词、双音节词和短句识别能力评估，采用描述性统计方法对单音节词、双音节词和短句识别能力评估标准进行修订。结果单音节词、双音节词和短句识别率随年龄的增长而提高。2岁1个月～2岁12个月健听儿童的单音节词、双音节词和短句识别率都低于90％，3岁以上健听儿童的单音节词、双音节词和短句识别率均≥90％。结论①制定了2岁听障儿童单音节词、双音节词和短句识别能力评估标准。②对于3岁及以上各年龄段听障儿童可以用实际测试得分代表单音节词、双音节词和短句识别能力。

简介：目的通过分析人工耳蜗植入术前听障儿童听觉稳态诱发反应（ASSR）与术后听觉能力的关系，旨在为预测人工耳蜗植入术后听觉能力提供客观依据。方法选取47例使用NucleusC124型多导人工耳蜗系统的2～8岁语前聋儿童，收集受试患儿人工耳蜗植入术前的ASSR阈值，与患儿术后12个月有意义听觉整合量表（meaningfulauditoryintegrationscale，MAIS）得分比较，研究其相关性。结果47例患儿ASSR引出率为66．0％，其阈值与患儿术后1年MAIS得分呈负相关（相关系数r=-0．62），说明ASSR阈值越高，MAIS得分即听觉能力越低。结论虽然儿童人工耳蜗术后听觉能力受到多种因素影响，但根据ASSR测试结果可进行初步判断，为临床该预测提供了一定客观依据。