简介：摘要自身炎症性疾病是一组由固有免疫缺陷或失调引起的以反复或持续炎症反应为特征的临床综合征，其中适应性免疫在发病机制中不发挥主要作用。随着单基因自身炎症性疾病的分子机制认识的不断深入，为自身免疫引起的炎症机制研究提供了一个新的思路，炎症信号通路的靶点治疗药物为自身免疫性疾病的精准治疗提供了可能。

简介：摘要免疫肌动蛋白病也称为炎症性肌动蛋白病，是近2年对原发性免疫缺陷病发病机制梳理后提出的一组新的疾病，均是由编码肌动蛋白调节蛋白的基因发生致病性变异引起的遗传性疾病，这些变异可导致免疫细胞功能异常，包括细胞运动、信号转导和免疫防御等功能缺陷。该类疾病主要表现为早发性固有免疫缺陷和自发炎症，如噬血细胞综合征、炎症性肠病等，同时也出现反复感染等联合免疫缺陷相关表型。本文将综述免疫肌动蛋白病的发病机制、临床表现、治疗和预后等。

简介：摘要疾病耐受是指在不减少病原载量的情况下，通过适宜的反应使机体保持健康状态。这是一种独特的防御策略，其机制涉及免疫适宜、免疫代谢等方面。面对感染，是“和平共生”还是“顽强抵抗”，要找寻其中的“中庸之道”。

简介：摘要儿童风湿免疫性疾病发病机制复杂，病情重且临床异质性强；诊断方法及治疗药物进展迅速，控制疾病同时要兼顾儿童的生长发育需要，诊断和治疗难度大。如何在运用已有的循证学证据的基础上，结合患儿的基因背景和个体差异，做到精准诊治，给儿童风湿免疫专科提出了很大的挑战，也是所有风湿免疫专科医生应该追求的完美医术。

简介：摘要干扰素基因刺激因子（STING）在固有免疫系统中发挥重要作用，STING通路不当或过度激活与多种Ⅰ型IFN疾病相关；近来，随着国内外研究进展，STING通路调节剂已成为治疗Ⅰ型IFN疾病的一个热点领域，STING通路逐渐被认为是治疗的新方向。本文系统综述了环磷酸鸟苷-腺苷合成酶（cGAS）-STING通路及相关Ⅰ型IFN疾病的最新研究进展，包括cGAS-STING信号通路、Ⅰ型IFN疾病及治疗进展等。

简介：摘要：目的  探讨预见性护理在老年慢性阻塞性肺疾病（COPD）合重症呼吸衰竭患者中的应用。方法  选取2021.1-2023.1本院收治的80例老年COPD合并重症呼吸衰竭患者为对象。随机分为观察组（预见性护理）与对照组（常规护理），比较两组肺功能及并发症。结果  干预后两组FEV1、FVC、FEV1/FVC水平升高，观察组高于对照组（P