简介：我们对表现为缺血性脱髓鞘的白质损害的发病机制和潜在临床意义的理解已经取得了一定的进展。脑CT扫描上的低密度损害被称为脑白质疏松，最常见于脑室周围，也常见于半卵圆中心。在过去几年，尝试使用“Binswanger病”一词来描述这种损害的神经系统结局并不少见。随着脑MRI扫描技术的出现，使我们对这种损害的描述更为精细，MRI对这种白质区域信号强度增高非常敏感，特别是T2加权和液体衰减翻转恢复序列（FLAIR）扫描。阐明这种在老年人群中相对常见现象的临床特征仍然具有挑战性。最近的研究以一种类似多发性硬化所见的方式对损害负荷进行了研究。白质疾病的一种独特临床相关模型是伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL），它结合了小血管病变的潜在成分（导致进行性神经功能缺损），与偏头痛（也与白质损害有关）常常有一定的联系。然而，与微血管病（它似乎是缺血性脱髓鞘的核心）相关的最常见的致病因素仍然是高血压。我们如何能很好地将这种脑终末器官损害的各种致病机制联系在一起将决定我们如何能对这种老年人群的常见神经功能缺损病变进行有效地干预。

简介：摘要治疗脱髓鞘疾病的重点是保护髓鞘的完整性和促进髓鞘修复，这离不开有效的成像工具及其显像剂将疾病进展与髓鞘形成的程度联系起来。近年来，髓鞘特异性探针的开发使得活体内直接定量监测髓鞘含量成为可能，各种髓鞘的成像技术日益成熟极大地提高了监测髓鞘的特异性和敏感性。运用不同髓鞘探针和影像手段的优势互补能为以后临床脱髓鞘疾病的检测和治疗提供更多的选择手段。笔者对应用于光学成像、核医学成像、磁共振成像和多模态成像等影像学技术的髓鞘探针在脱髓鞘疾病的研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨低频磁疗对双环己酮草酰二腙(CPZ)诱导的脱髓鞘模型小鼠胼胝体区髓鞘及炎性反应的影响。方法将36只6~8周龄雄性C57BL/6J小鼠按随机数字表法分为对照组、CPZ组和磁疗组。对照组给予常规饲料饲养6周，CPZ组和磁疗组均用含0.3% CPZ混合饲料饲养6周，诱导脱髓鞘模型小鼠。磁疗组于开始喂食CPZ行磁疗干预6周，磁场强度为10 mT，频率为50 Hz。每隔7 d观察小鼠体质量。于第6周末行高架十字迷宫实验观察小鼠焦虑状态，采用卢卡斯快蓝(LFB)染色和髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫组化技术观察胼胝体区髓鞘，采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测胼胝体区肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-1β(IL-1β)含量。结果干预6周后，磁疗组的体质量较CPZ组明显改善(P<0.05)。CPZ组的进入开臂次数[(7.75±2.05)次]、开臂内滞留时间百分比[(8.13±2.34)%]和进入开臂次数百分比[(20.46±3.04)%]均较对照组[(12.50±3.70)次、(25.75±2.20)%和(43.49±2.98)%]显著减少(P<0.01)；而与CPZ组比较，磁疗组的进入开臂次数[(10.00±2.05)次]和进入开臂次数百分比[(24.23±5.63)%]均明显增多(P<0.05)，且开臂内滞留时间百分比[(15.81±6.07)%]显著升高(P<0.01)。LFB染色显示，CPZ组胼胝体区髓鞘脱失明显，与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区髓鞘脱失明显改善，MBP免疫组化染色进一步证实了这一结果，CPZ组MBP表达量较对照组明显减少(P<0.01)；而与CPZ组相比，磁疗组MBP表达量明显增多(P<0.01)。与对照组相比，CPZ组的TNF-α和IL-1β的蛋白水平明显升高(P<0.01)；与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区TNF-α和IL-1β的蛋白水平均显著降低(P<0.01)。结论低频磁疗可以改善小鼠体重和焦虑状态，其机制可能与改善胼胝体区髓鞘脱失及抑制炎性反应有关。

简介：目的脊髓的假瘤样脱髓鞘病变（TDLs）与肿瘤之间的鉴别非常困难。由于两种疾病的治疗方法不同，对于脊髓TDLs的误诊往往导致了严重的后果。方法对5例收治的脊髓TDLs的患者进行了总结，从临床资料、影像学表现、治疗方法及预后进行归纳分析。结果患者的平均年龄为50．4岁；主要临床表现包括：肢体肌力下降、疼痛及麻木等；脊柱所有节段均可能受累及；影像学表现包括：占位效应、病灶周边水肿、不规则环形强化等；1例接受病灶活检，另外4例接受病灶手术切除；术中冰冻病理无法正确判断病理类型；在病理结果证实为TDLs后，所有患者均接受了激素治疗；所有患者对激素治疗反应良好，随访中未见病灶复发及症状加重。结论由于不同的诊断会直接导致不同的治疗手段，因此对于脊髓内占位性病变的诊断及治疗需要谨慎处理：术前应尽量完善各种辅助检查；At中以保留正常脊髓功能为主，不追求病灶全切除，并可进行活检；在病理分析遇到困难时应寻求神经病理学帮助；对于术前高度怀疑为脊髓TDLs的患者可考虑给予诊断性激素治疗，但需从临床及影像学方面密切动态观察。

简介：女,45岁,头痛1个月,发热盗汗半个月,右侧肢体活动不灵1d入院。查体：体温39.4℃;入院时右上、下肢肌力Ⅳ级;2d后右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅱ级,痛温觉减退,右侧膝腱反射减弱;4d后右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅰ级,Babinski征阳性。影像学检查：CT示左顶叶混杂低密度灶,其内可见斑片状高密度影（图1）。

简介：摘要：瘤样炎性脱髓鞘病临床影像学与脑肿瘤类似，容易被误诊。本文以唐某为例，就炎性脑髓鞘病的临床诊断、治疗进行分析。该患者入院前有右侧肢体麻木症状，入院后经过MRI、心电图、脑电图、生化检查，均未见异常。患者家属拒绝病例检查，最终按照瘤样炎性脱髓鞘病，效果显著。经针对性治疗护理后，患者痊愈出院。

简介：摘要目的探讨脊髓炎性脱髓鞘病疼痛症状的病因观察与治疗体会。方法针对我院2009-2012年期间的121例患有的脊髓炎性脱髓鞘病疼痛症状的患者临床资料诊断情况进行回顾性分析。结果脊髓炎性脱髓鞘病患者若处于急性期，其发生神经性病痛的概率比较高，后经过个体化的诊断治疗以及镇痛治疗后，患者的疼痛得到有效的缓解。结论通过脊髓炎性脱髓鞘病疼痛症状的病因观察与治疗，正确全面认识患者的实际病情以及疼痛类型，并且给予患者以针对性的治疗，既可以帮助患者改善健康状况，减轻患者的病痛，而且有利于患者生活质量的提升。

简介：摘要目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的药物治疗疗效分析。方法选取2013年1月至2015年12月对40例急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的免疫球蛋白和糖皮质激素类治疗方法资料进行分析。结果40例患者经治疗，治愈23例，好转15例，死亡2例，总有效率95%。结论对急性炎性脱髓鞘性多发性神经病主要包括辅助呼吸、支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗如血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素。预防长期卧床的并发症，抑制免疫反应，清除致病因子，阻止病情发展。

简介：目的探讨脑内脱髓鞘性假瘤（DPT）的临床表现、影像学特点、病理特征及治疗效果。方法回顾性分析3例DPT的临床资料，并复习相关文献。结果脑内DPT以急性起病为主；影像学多表现为皮质下单一病灶，其强化呈非闭合性、斑片样或垂直于侧脑室分布的火焰样；病理检查发现病灶呈炎性脱髓鞘样改变；皮质类固醇激素治疗后症状均得到明显改善。结论脑内DPT的临床表现与大多颅内肿瘤类似，易误诊为脑胶质瘤；其影像学具有一定的特征性表现；类固醇激素治疗可获得满意疗效。

简介：摘要脱髓鞘性视神经炎（DON）是主要累及视神经的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。准确诊断、降低复发率、改善预后一直是临床诊疗过程中关注的重点。随着有关DON临床诊断标志物、疾病分型及不同亚型治疗研究的深入，越来越多的临床证据不断涌现，迫切需要及时制定DON的诊断和治疗循证指南，指导临床进一步规范开展工作。为此中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心，按照循证指南制定的方法和步骤，成立指南指导委员会、指南共识专家组和指南外审专家组以及指南制定工作组，通过调研临床一线神经眼科医师、眼科医师及神经内科医师，收集并整理临床关注问题，全面检索和系统评价国内外相关研究证据，制定新的系统评价，组织召开专家共识会议，深入访谈和剖析患者偏好和价值观，最终形成16条针对DON诊断和治疗的推荐意见，主要涉及分类和诊断、急性期和慢性期治疗、随访管理等方面，并对每条推荐意见进行详细的解释说明，以期为临床有效治疗DON和降低复发率发挥指导作用。（中华眼科杂志，2021，57：171-186）

简介：摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。方法选择2014年6月1日至2020年9月30日，在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中，女性患儿为2例，男性为5例；平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①初诊时，这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状，而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中，2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高；而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例，外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例；6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O＝0.098 1 kPa)。③7例患儿中，外周血WBC增高为2例，C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性，而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示，病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例，丘脑、脊髓和视神经各为2例，脑干和延髓各为1例，伴脑膜强化为1例；而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm；年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案：1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10～30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d，6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d)，序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内，对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗，其中5例每个月静脉输注1剂IVIG，剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿，均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗，其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后，5例患儿获得完全恢复，2例部分恢复，平均年复发率(ARR)为0.40次/年。结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样，早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在，影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导，但是MOG抗原的免疫致病性，则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感，即使在该病患儿多次复发的情况下，预后亦良好。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)在哺乳动物中枢神经系统少突胶质细胞中表达，位于髓鞘最表面，是髓鞘的重要组成部分。MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病是近年来神经科领域研究热点，其临床表型谱变化多样，随着对该病研究的逐渐深入，已发现越来越多的表型。目前推荐采用基于细胞的检测方法(cell-based assay，CBA)检测外周血中MOG抗体。由于其临床表现复杂多样，在不同年龄段表现亦存在差别，给临床诊断带来一定困难。目前确切致病机制仍不完全清楚，对其治疗方案、长期预后等方面仍存在争议。该文将对MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病的致病机制、临床表现、治疗方案及临床预后等方面进行综述。

简介：摘要目的探讨急性脱髓鞘脑病的临床表现和治疗。方法回顾性分析本院神经内科近期收治15例急性脱髓鞘脑病患者的治疗效果。结果总有效率为93.3%，治愈11例，病情好转3例，无效1例。结论急性脱髓鞘脑病临床表现多种多样，充分运用影像学和EEG等检查明确诊断后应尽早支持对症治疗，对患者的预后具有重要的作用。

简介：【摘要】目的：研究和分析 性急性脱髓鞘脑病患者的临床表现及治疗效果。 方法：回顾性分析 2017年 12 月 -2018年 1 2月我院收治的 15 例急性脱髓鞘脑病患者的临床资料 ，对所有患者进行脑脊液、脑电图、颅脑 CT 、 MRI 等检查，分析患者的临床表现特点，同时给与蒙医药物治疗，观察患者临床治疗效果。 结果： 15 例 急性脱髓鞘脑病患者脑脊液、脑电图、颅脑 CT 、 MRI 等检查情况如下：脑脊液：正常 8 例，异常 7 例（压力增高 1 例， 3 例白细胞数＜ 50×10/L ， 3 例蛋白定量＜ 1g ）； 脑电图：广泛中度异常 10 例，广泛轻度异常 5 例；颅脑 CT ：正常 6 例，异常 9 例； MRI ：正常 1 例，异常 14 例。 经中药治疗， 15 例 急性脱髓鞘脑病患者治愈 9 例，好转 5 例，无效 1 例，总有效率为 93.33% 。 结论：急性脱髓鞘脑病临床表现复杂多变，故联合多种检查方式更有助于提高诊断效果，同时对该类患者予以中药治疗效果更佳。

简介：总结1例儿童颅内脱髓鞘假瘤明确诊断前出现颞叶沟回疝行手术治疗的护理。术前重视颅高压、脑疝等观察,术后做好呼吸道护理,加强脑水肿、颅内感染等并发症的观察与护理,做好面瘫的护理,及早给予语言训练。经治疗和护理,患儿出院时一般状态良好,意识清,能说两个字的单词,口齿欠清,术后2月随访,患儿已能说出简易的句子,术后半年随访,语言已恢复正常同龄儿水平。

简介：CT及MRJ技术的普及为疾病的临床诊断提供了更为直观的依据。水肿及占位效应被认为是区分中枢神经系统肿瘤与非肿瘤性病变的可靠依据之一，然而在临床工作中，我们经常还会遇到一类特殊表现的炎性脱髓鞘病，其临床及影像学表现与中枢神经系统原发性肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等十分相似，故常误诊而行手术治疗，给患者带来不必要的损伤。《阿克曼外科病理学》称该类病变为脱髓鞘性假瘤或肿胀性脱髓鞘性病变，现结合文献对其综述如下。

简介：目的探讨脑脱髓鞘性假瘤的磁共振成像表现,提高对该病的磁共振（MR）诊断水平。方法回顾性分析2例均行常规MRI检查、氢质子磁共振波谱成像（1H-MRS）及脑灌注成像,并与病理结果对照,总结脱髓鞘性假瘤的MRI特点。结果2例患者均为青年男性,急性起病入院,MRI表现为T1WI高低混杂信号,T2WI高信号,1H-MRS为NAA峰降低,胆碱（Cho）峰升高,并出现乳酸（Lac）和胶质（Lip）峰,MR灌注成像（PWI）示脑血流量、脑血容量降低,平均通过时间及峰值时间延长。结论脑脱髓鞘性假瘤常规MRI表现具有一定特征性,联合功能成像有助于作出正确诊断。

简介：摘要2014年《中华眼科杂志》发布了第1版《中国视神经炎诊断和治疗专家共识》。时隔7年，视神经炎治疗方面积累了更多循证医学证据，迫切需要更新共识或制定指南来指导临床实践。因此，中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心，依据循证指南制定的方法和步骤，制定了第1部《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南（2021年）》，以期提高脱髓鞘性视神经炎的临床诊疗水平。该指南提出了脱髓鞘性视神经炎新的亚型分类，指导精准化治疗；同时，对急性期和慢性期临床治疗热点问题包括免疫抑制剂和利妥昔单抗等生物制剂的应用提出了新的建议。

简介：摘要目的探讨甲基强的松龙治疗急性炎性脑脱髓鞘疾病的临床效果。方法选择临床诊断的10例单发急性炎性脑脱髓鞘疾病患者，应用甲基强的松龙1000mg/d，连用3天，500mg/d连用3天，250mg/d连用3天，125mg/d连用3天。后改为口服并逐渐减量。总疗程2～4个月。结果有效6例，好转2例，加重1例，自动出院1例。效率为80.0%。结论甲基强的松龙治疗急性炎性脑脱髓鞘疾病的临床效果较好，是一种值得推广的有效的治疗方法。

简介：