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  • 简介:摘要回顾性分析2020年6月于郑州大学第一附属医院确诊的1例婴儿期起病的伴脑干脊髓受累及乳酸升高的脑白质病(LBSL)患儿的临床资料。患儿,女,1岁2个月,因"发育落后10个月,间断抽搐1个月"就诊;体格检查:四肢肌力Ⅲ级,肌张力稍高,双侧膝腱反射活跃,双侧跟腱反射正常,双侧巴氏征阳性;头颅磁共振成像(MRI)示双侧大脑半球萎缩并弥漫性异常信号;全外显子基因检测结果显示患儿DARS2基因发现2处杂合变异。中国人群尚未见早发型LBSL基因变异患儿的报道,国外文献共检索到6篇相关病例报道,患儿均有精神运动发育障碍及其他脑病表现,均发现头部影像学受累及DARS2基因变异。因此,对发育落后、癫痫及头颅MRI示双侧大脑半球弥漫性异常信号的患儿,建议行基因检测明确诊断,指导产前诊断及遗传咨询。

  • 标签: 脑白质病 脑干和脊髓受累 乳酸增高 早发型 DARS2基因
  • 简介:摘要伴脊髓脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病(LBSL)是一种罕见的常染色体隐性遗传白质脑病,主要表现为缓慢进行性小脑共济失调、痉挛背柱功能障碍,该病致病基因为DARS2。本文通过对LBSL的临床表现、发病机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行阐述,希望能加强广大医师对该疾病的认识并提高诊断率。

  • 标签: 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病 DARS2基因
  • 简介:目的分析多发性硬化脊髓受累患者临床表现及MRI影像学特点,并探讨其临床诊断意义。方法回顾分析2006年1月-2009年12月住院治疗的46例多发性硬化脊髓受累患者的临床资料及影像学表现。结果起病形式以急性(58.70%,27/46)或亚急性(34.78%,16/46)为主,临床主要表现为肢体瘫痪(95.65%,44/46)、感觉障碍(84.78%,39/46)尿潴留(67.39%,31/46)。MRI受累部位以颈髓最常见(45.65%,21/46),其次为胸髓(28.26%,13/46),呈脊髓内单一或散在多发长T。、长T:斑片状异常信号影,病灶长度一般不超过2个椎体节段(84.78%,39/46),个别患者(15.22%,7/46)病灶长度超过2个椎体节段;增强扫描可有不同程度强化(78.26%,36/46)。结论多发性硬化脊髓受累患者临床表现复杂多样,MRI脊髓受累可呈现单一或散在多发病灶,病灶长度较少超过2个椎体节段,但病灶节段延长不能排除多发性硬化。MRI是诊断多发性硬化脊髓受累最敏感最特异的影像学检查方法。

  • 标签: 多发性硬化 脊髓疾病 磁共振成像 病例对照研究
  • 简介:  萤火虫飞上了树梢头.  开始是一颗,二颗,三颗,后来越来越多,当李黄数不清的时候,星星也出来了.哪来的这么多萤火虫?乍明乍暗的一颗颗还拖着长长的尾巴呢.李黄霎时觉得,自己勃勃跳动的一颗心,也好像变成了一颗萤火虫,飞呀飞,飘呀飘,慢慢地眼前变黑,瞎了似的,找不着北.……

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  • 简介:3.1适应证与禁忌证近几年随着神经影像学显微神经外科的迅速发展,对脑干肿瘤的手术适应证有不同的认识,国内许多单位开展脑干肿瘤的外科治疗,但由于各医院条件技术水平不同,临床效果也不相同,主要还须根据不同类型的脑干肿瘤选择不同的治疗方案。目前认为手术适应证有:(1)脑干各部位的局限性肿瘤;(2)脑干囊性或结节状肿瘤;(3)长入四脑室、枕大池、桥小脑角斜坡外生性脑干肿瘤;(4)CT扫描或MRI检查显示肿瘤为局限性,边界清楚,有占位效应;(5)肿瘤病程缓慢,病人神经系统稳定。

  • 标签: 脑干肿瘤 外科治疗 手术适应证 诊断 显微神经外科 神经影像学
  • 简介:摘要:目的 对 小儿手足口病合并脑干脑炎脊髓炎的 MRI表现进行研究与分析。 方法 选取小儿手足口病合并脊髓炎、脑干脑炎患者 7 例,采用回顾性分析的方法对 7 例研究样本的 MRI表现特性表现进行研究与分析。 结果 7 例研究样本中 4 例患者病灶部位以延脑交界部桥脑为主,其中 1 例信号表现为呈长 T 2 、 略长 T 1 斑片状, 3 例位于延脑交界部, 1 例位于桥脑。 2 例横断位病灶,信号形式呈现出小斑片状且具有对称性。 2 例脊髓圆锥病灶,呈长 T 2 、 略长 T 1 信号,信号形式呈现出小斑片状且具有对称性。 结论 小儿手足口病合并脊髓炎、 脑 干脑炎疾病在 MRI表现呈现出明显的特征性,通过 MRI 诊断方法能够对患者脊髓受损以及脑干脑炎等方面的症状进行全面且深入的分析,影像 学 依据实用性较强,临床价值值得推广。

  • 标签: MRI 脊髓炎 手足口病
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  • 简介:风,静悄悄地划过我的脸庞,使我迷失,陶醉,所有的节奏都在放慢,心中一片安静。当迎春花再次迎来新的一年,枝条缠绕上屋顶,不知不觉中,十几个春秋已逝,朝花冬雪,人间百艳,而你,却逐渐苍老。记得小时候,每逢下雨,那把墨绿色的大伞是你对我的爱,总是有意无意地向我倾来,回家后,你早已半身湿透。稍稍大些,被泪淋湿的枕头是你对我的爱,我伤感时,你坐在我身旁,默默关注我的成长。

  • 标签: 初中生 作文 语文学习 阅读知识 课外阅读
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  • 简介:摘要目的分析探讨原发性脑干损伤的诊断治疗方法。方法回顾性分析56例原发性脑干损伤患者的临床资料。结果56例患者经综合治疗后,其中恢复良好13例(23.2%),中残15例(26.8%),重残9例(16.1%),死亡19例(33.9%)。结论采取综合治疗措施有利于改善预后,提高治疗效果,降低原发性脑干损伤的致残、病死率。

  • 标签: 原发性脑干损伤 诊断 治疗
  • 简介:目的:探讨EEG对脑干损伤性昏迷的诊断预后价值。方法:对1987-1998年间,我们收集54例脑干损伤性昏迷病人,并进行了16只不同平面脑干实验性损伤家犬的脑电图动态观察,分析。结果:初步获得具有诊断判断预后价值的特征性变化,结论:动态2脑电图观察对昏迷病人及脑干损伤病人的诊断预后有参考价值。

  • 标签: 脑电图 脑干损伤 诊断 预后 EEG
  • 简介:目的探讨脑干海绵状血管瘤的诊断治疗。方法对2004年1月至2007年12月手术切除的6例脑干海绵状血管瘤进行回顾性分析。结果病变均全切除,患者无手术死亡。术后1例患者新出现外展神经麻痹,5例术前神经功能障碍基本恢复。1例患者术前呼吸机辅助呼吸2个月,术后呼吸无恢复,半年后死于肺部感染。5例患者术后格拉斯哥结局量表评分平均4.6分(平均随访时间为23个月),未见复发。结论脑干海绵状血管瘤符合手术指征的,利用显微神经外科技术可以全切,愈后良好。对于脑干深部或无症状的海绵状血管瘤,可以保守治疗。放疗对脑干海绵状血管瘤的效果不肯定,应持谨慎态度。

  • 标签: 海绵状血管瘤 脑干 显微外科于术
  • 简介:摘要目的分析46例脑干梗塞的临床资料,寻找脑干梗塞的发病规律特征。方法对46例脑干梗塞进行CT、MRI检查,详细记录相关病史,首发症状,体征并分析其之间的关系。结果首发症状、体征各不相同,CT检查部分为阴性。结论脑干梗塞发病隐匿,易误诊,应尽早做MRI检查,积极治疗,精心护理亦能得到较好的恢复。

  • 标签: 脑干梗塞 MRI 护理