简介：

简介：摘要随着对胆汁酸的研究不断深入，逐渐发现并证实了高水平胆汁酸可致多种类型的心律失常，例如，窦性心动过缓、心房颤动（AF)、房室传导阻滞等，严重者甚至可出现心脏骤停。还发现胎儿比成人更易发生胆汁酸诱导的心律失常。人们已经认识到胆汁酸可通过多种机制导致心律失常，例如，胆汁酸对离子及离子通道的影响、受体介导、迷走神经介导等途径。而熊去氧胆酸是目前发现的对心脏有保护作用、并且具有抗心律失常效应的胆汁酸。现就胆汁酸致心律失常的作用及其机制进行综述。

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简介：摘要目的探讨肝脏微创介入治疗术后形成胆汁瘤的治疗方法。方法回顾分析2013年1月至2018年12月连续在江南大学附属医院(无锡三院)接受介入治疗的肝脏疾病患者资料。筛选术后随访证实的胆汁瘤患者，总结胆汁瘤的分类和治疗。结果共筛选出43例胆汁瘤患者，其中14例需要治疗，男性9例，女性5例，平均年龄61(29～85)岁。根据治疗方法和部位不同将胆汁瘤分为：肝外胆汁瘤(2例)，行经皮胆道引流术；单纯性胆汁瘤(10例)，行经皮胆汁瘤引流术；感染性胆汁瘤(2例)，同时行经皮胆道引流术及经皮胆汁瘤引流术。结论胆汁瘤是肝脏疾病介入治疗术后的一种并发症，将其分类指导治疗，以期提高疗效。

简介：摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病，涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同，分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展，更多新的突变基因被鉴定出来，如ABCC12、VPS33B等，使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外，其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常，此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点，随着病情的进展，最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。

简介：摘要目的建立个体化胆汁淤积患儿发生胆道闭锁(biliary atresia，BA)风险的预测模型。方法回顾性分析西安市儿童医院经术中胆道造影确诊的329例胆汁淤积患儿病例资料，其中，男173例，女156例；227例BA，102例非BA。患儿纳入研究的标准：①出生后反复出现皮肤、巩膜黄染，经内科规范治疗无效；②血清胆红素进行性上升或不变，直接胆红素/总胆红素>20%；③肝胆B型超声或核素动态显像提示异常。收集患儿的性别、年龄、体重、民族、是否足月、白大便及肝功能等。使用SPSS软件以随机数字表法拆分病例，将67.2%(221/329)患儿作为建模组，32.8%(108/329)患儿作为验证组。采用单因素分析筛选出两组的危险因素，多因素Logistic回归模型分析BA的危险因素；应用R软件建立预测婴儿BA的列线图模型，根据曲线下面积(area under curve，AUC)和拟合度检验模型效果。结果单因素分析建模组数据，提示性别、体重、是否足月、白大便、总胆红素、直接胆红素、白蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和谷氨酰转肽酶在两组之间的差异具有统计学意义(P<0.05)。最终经逐步回归法纳入了性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素进行建模。列线图模型建模组AUC为0.927，验证组AUC为0.951，区分度良好。最终该模型在建模组准确度为86.4%，验证组准确度为88.9%。结论本研究成功建立了基于性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素的列线图预测模型，准确性高，对胆汁淤积婴儿的BA患病风险有较好的预测作用，值得推广。

简介：【摘要】目的：分析妊娠合并胆汁淤积症对妊娠结局的影响。方法：回顾性分析2017年1月至2018年10月在本院接受诊治的41例妊娠合并胆汁淤积症患者资料，将其纳入观察组。将同期在本院实施分娩的41例健康产妇纳入参照组，比较两组产妇的剖宫产率，妊娠结局及胎儿并发症发生率。结果：参照组产妇剖宫产2例，观察组产妇剖宫产14例，数据比较具备统计学意义（P＜0.05）。参照组胎儿不良问题发生率为4.88%，观察组胎儿不良问题发生率为21.95%，组间数据对比具备统计学意义（P＜0.05）。观察组产妇产后出血、胎膜早破及羊水污染发生率较高，与参照组产妇数值比较具备统计学意义（P＜0.05）。结论：妊娠合并胆汁淤积症对妊娠结局能够产生重要影响，直接关系到产妇及胎儿的并发症发生率，需要提升产前检查的重视程度，保证母婴健康。

简介：摘要目的比较不同类型胆囊结石患者的胆汁成分含量，探索胆囊结石类型与胆汁成分的关系。方法回顾分析2012年3月至2014年3月在广州市南沙区第六人民医院成功实施硬镜取石/息肉保胆手术的连续569例胆囊结石及息肉患者的结石成分类型和14种胆汁成分含量，比较各结石类型以及息肉患者各指标的差异。结果根据傅里叶变换红外光谱分析和临床病理诊断结果，将患者分为胆固醇、胆色素、胆固醇-胆色素混合、碳酸钙结石以及胆囊息肉五组。与其它组相比，碳酸钙结石组胆汁中的钾、谷氨酰氨基转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、总胆汁酸、胆固醇含量较低，而氯、碳酸氢根离子和PH值较高(P<0.05)；胆固醇结石组胆汁中的胆固醇含量高于其它组(P<0.05)，但与息肉组比较差异无统计学意义(P>0.05)；胆色素结石组、混合型结石组及息肉组患者各成分含量差异无统计学意义(P>0.05)。结论胆囊碳酸钙结石患者的胆汁成分独特；胆固醇结石患者胆汁成分的主要特点是胆固醇浓度高，而胆色素结石和混合型结石患者胆汁成分无明显差别。

简介：【摘要】目的：研究分析熊去氧胆酸治疗妊娠期肝内胆汁淤积症以及对脐静脉血总胆汁酸（ TBA）的影响。方法：将 32例妊娠期肝内胆汁淤积症患者分成常规组（丁二磺酸腺苷蛋氨酸）、研究组（熊去氧胆酸），每组分别 16例。结果：研究组母体脐静脉血 TBA水平以及胎儿脐静脉血 TBA水平均低于常规组（ p<0.05）；研究组胎儿结局优于常规组（ p<0.05）。结论：通过熊去氧胆酸治疗，可进一步减低脐静脉血总胆汁酸浓度，确保胎儿获得良好的结局。

简介：摘要目的探讨血清总胆汁酸(TBA)水平与妊娠期肝内胆汁淤积症患者终止妊娠时间及妊娠结局的相关性。方法选取2016年1月至2019年1月河南科技大学附属许昌市中心医院收治的住院分娩的妊娠期肝内胆汁淤积症孕妇67例，根据孕妇血清总胆汁酸水平分为低水平组(35例，总胆汁酸水平<40 μmol/L)与高水平组(32例，总胆汁酸水平≥40 μmol/L)。比较两组肝功能指标水平、终止妊娠时间、产妇妊娠结局及围生儿结局。血清TBA水平与终止妊娠时间相关性采用Pearson分析，与妊娠结局相关性采用Spearman分析。结果高水平组TBA、总胆红素、天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶水平[(54.63±7.22)μmol/L、(36.34±8.14)mol/L、(185.26±22.67)U/L、(211.69±30.17)U/L]均高于低水平[(30.01±4.25)μmol/L、(25.09±5.97)mol/L、(110.25±16.11)U/L、(123.54±20.61)U/L]，P<0.05；高水平组终止妊娠时间[孕(35.05±1.24)周]早于低水平组[孕(36.74±1.66)周]，P<0.05；高水平组孕妇早产率(34.38%，11/32)高于低水平组(11.76%，4/35)，P<0.05；高水平组新生儿低体质量儿发生率(53.13%，17/32)高于低水平组(28.57%，10/35)，P<0.05。血清TBA水平与终止妊娠时间呈负相关(r＝－0.435，P<0.05)，与围生儿不良妊娠结局呈正相关(r＝0.384，P<0.05)。结论血清TBA水平与妊娠期肝内胆汁淤积症孕妇终止妊娠时间及妊娠结局有显著相关性，对高血清TBA水平孕妇应采取积极治疗促进胎儿成熟并及时终止妊娠以提高围产儿存活率，减少不良结局的发生。

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简介：摘要报告1例垂体功能减退致婴儿胆汁淤积性肝病，探讨内分泌激素在胆汁淤积性肝病中的作用及发病机制。通过总结临床特征、实验室、病理及基因检测结果，就肝细胞胆管膜面相关转运蛋白研究其表达是否正常，发现婴儿胆汁淤积伴低血糖应警惕垂体功能减退，皮质激素可能通过下调胆盐输出泵功能致胆汁淤积的发生。

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简介：【摘要】目的：探讨分析肝脏疾病患者的血清总胆汁酸 (TBA) 水平变化与常规肝功能 指标变化的关系。方法 ：选取我院 2018年 6月 ~2019年 6月期间收治的肝脏疾病患者 68例为观察组，同期进行健康体检的健康人 68例为对照组，应用全自动生化分析仪进行检测，对 TBA、 ALT、 AST、 GGT、 ALP检测，对两组对象测定结果进行对比。结果：肝病患者的总胆汁酸与正常对照组相比有显著性差异（ P<0. 05），肝癌和急性肝病异常率为 100% ，肝硬化和慢性肝病在 80%以上 ,TBA检测相比肝功能酶更为敏感。结论： TBA 测定可作为肝脏功能检查的一项常规指标，对肝脏疾病诊断有一定的临床应用价值。

简介：无

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简介：【摘要】 妊娠合并肝内胆汁淤积症是妊娠期女性较为常见的一类胆汁代谢障碍性病变，发病机制尚未完全明确，本病的发生会直接导致患者机体胆汁酸水平的异常升高，继而影响免疫系统的功能，增加妊娠风险，同时对胎儿也会造成一定的负面影响。妇产科护理中发现， 妊娠合并肝内胆汁淤积症患者因疾病对胎儿健康的潜在威胁、内分泌激素水平紊乱等因素的影响，承受的心理负担较重，易出现焦虑、抑郁、烦躁等负面情绪，直接影响疾病的控制甚至妊娠结局，故而近年来对 妊娠合并肝内胆汁淤积症患者心理护理的重视度也在不断提升，本文主要结合近年来相关研究报道进行具体分析。

简介：摘要胆汁酸是胆固醇代谢的终产物，是胆汁的主要成分。胆汁酸不仅可以促进脂肪和脂溶性维生素的吸收，还可作为重要的信号分子激活核受体调节胆汁酸代谢和肠道功能稳态。人们对于胆汁酸对肠黏膜屏障功能的影响一直争论不休。胆汁酸既有亲水性又有疏水性。亲水性胆汁酸可促进细胞增殖，疏水性胆汁酸可促进细胞凋亡。胆汁酸的疏水性越强，对细胞的损伤作用越大。胆汁酸激活的相关核受体却对肠道黏膜具有保护作用。本文就胆汁酸对肠黏膜屏障功能调节的研究进展作一综述。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，其病因复杂，目前认为是环境因素作用于遗传易感个体，导致对自身肝内小胆管的免疫失耐受。研究表明，肠道微生物可能在PBC发生发展中发挥重要作用。本文将对肠道微生物在PBC中的作用机制及其潜在治疗应用前景展开综述，从肠道微生物角度阐述PBC发病原因，探寻治疗或辅助治疗PBC新疗法。