简介：摘要本文报道1例以反复肺出血为表现的血管型Ehlers-Danlos综合征。患者男，22岁，因“间断咯血、胸痛18个月”入院。胸部CT示双肺多发结节及空洞，周围伴晕征。血清炎症指标包括血沉、C反应蛋白、白介素-6均在正常范围，经多次支气管镜、肺活检病原及病理学检查未能明确诊断，曾给予经验性抗细菌、抗真菌、抗结核、抗寄生虫治疗，肺内病变仍表现出此消彼长的特点。胸腔镜肺活检病理见肺出血、血肿、骨化及纤维性结节，提示血管型Ehlers-Danlos综合征的可能性。最终经基因检测发现COL3A1突变，诊断为血管型Ehlers-Danlos综合征。该患者无皮肤松弛、关节过伸等肺外表现。随诊3年，患者除间断有少量咯血外，尚未出现其他血管或脏器受累证据。对于以反复咯血为表现，肺内表现为此消彼长的结节、空洞或囊腔而无明显炎症反应、对抗感染治疗无效的年轻患者，应考虑到血管型Ehlers-Danlos综合征的可能性，尽早进行基因检测，避免不必要的有创检查对患者的伤害。

简介：摘要本文报道1例因"体检发现左上肺结节3年，咯血5周"入院的患者，病程中患者反复发生大咯血，经多学科合作挽救生命，最终手术确诊为肌上皮癌合并毛霉菌感染。该病例提示，某些生长缓慢的特殊类型肿瘤仍可能导致致命大咯血。患者病程中反复出现同一症状，除了考虑与原发病相关外，还应考虑继发了治疗相关的其他疾病。

简介：摘要患者男，52岁，因“劳累后呼吸困难2个月，发现皮肤结节1个月”于2016年5月就诊我院，皮肤结节病理及超声内镜引导下的经支气管镜针吸活检（EBUS-TBNA）淋巴结病理符合结节病，经糖皮质激素治疗后皮肤结节缩小消失，但纵隔淋巴结进行性增大，经验性抗结核治疗后病变吸收，最终诊断结节病合并结核感染可能性大，抗结核疗程18个月，随访5年病情稳定。

简介：摘要报道1例以发热、肺间质病变起病，早期诊断多发性肌炎，随着病情进展，肺间质病变形态发生演变，并逐渐出现神经系统症状，最终诊断血管内大B细胞淋巴瘤的患者。需要提醒临床医生的是，多发性肌炎可能是一种副肿瘤综合征，在诊治过程中需要根据患者病情变化及时调整诊疗思路和方向。

简介：摘要目的观察经外科肺活检诊断弥漫性实质性肺疾病（DPLD）的疾病谱变迁并探讨外科肺活检在DPLD中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院1993年1月至2020年12月28年间连续455例接受外科肺活检的DPLD病例资料，其中男211例，女244例，接受活检时年龄（45±14）岁。按照1993—2002、2003—2012、2013—2020年分为3个时间段进行疾病谱比较。结果411例（411/455，90.3%）经病理形态学明确诊断，441例（441/455，96.9%）经临床-影像-病理多学科讨论后确诊。术后30 d病死率为2.4%（11/455），术后3个月病死率为3.3%（15/455）。本组患者中间质性肺炎209例（209/455，45.9%），其中非特异性间质性肺炎105例，寻常性间质性肺炎33例；其他类型DPLD为166例（166/455，36.5%），其中过敏性肺炎49例；肿瘤39例（39/455，8.6%）；感染性疾病27例（27/455，5.9 %）。1993—2002、2003—2012、2013—2020年外科肺活检数量分别为76例（76/455，16.7%）、297例（297/455，65.3%）和82例（82/455，18%）。在上述3个时间段内，间质性肺炎占DPLD的比例分别为68.4%、45.1%和28.0%，其他类型DPLD为22.4%、39.4%和39.0%，肿瘤为2.6%、7.4%和18.3%，感染为5.3%、5.1%和9.8%。结论DPLD外科肺活检疾病谱随时间的变化反映了临床医生对DPLD和间质性肺炎认识不断深入的过程以及诊治策略的变化。对于某些疑难的、诊断困难、治疗方向不明的DPLD，外科肺活检仍然具有重要价值。

简介：摘要2019年12月以来我国陆续出现新型冠状病毒（2019-nCoV）感染引起的以肺部病变为主的新型冠状病毒肺炎（简称新冠肺炎），主要临床表现为发热、干咳、气促、外周血白细胞不高或降低以及胸部CT改变等，严重者出现多脏器功能衰竭。随着对本病的认识不断加深，近期内已连续6次修订诊疗方案。新冠肺炎患者通常在发病前14天内有武汉或其他新冠肺炎传播地区的旅行史或居住史，或曾接触过来自疫区的发热或有呼吸道症状的患者，或为集聚发病。但随着疫情逐渐得到控制，临床以呼吸道症状前来就诊的患者的流行病学史已越来越模糊，各级综合医院陆续面对新冠肺炎诊断和鉴别诊断的挑战。现将新冠肺炎患者的临床表现及肺部影像学特征，与北京协和医院历年收治影像学表现为弥漫性肺病的其他肺部感染及非感染性疾病进行比较，尝试找出其相似及不同之处，为新冠肺炎鉴别提供线索，保证精准诊疗。

简介：摘要目的评估数字肺音人工智能分析与临床医师判断的一致性。方法本研究为诊断性实验。采用非随机抽样方法应用2 737条选自《国家远程医疗与互联网医学中心数字听诊平台》的真实的临床数字肺音数据，应用Luntech®数字听诊人工智能分析结果判断，根据肺音的粗糙程度、是否有啰音、啰音的强度、是否有干啰音和是否有湿啰音5个方面进行分类整理后建立人工智能分析结果数据库。同时，制定统一分类定义，临床医师对数字肺音进行以上5个方面判断，对比分析数字听诊人工智能和医师听诊的肺音分析结果的一致性。应用描述性方法对肺音图变化特征进行整体描述；以医师判断结果为"金标准"，应用混淆矩阵计算分类准确度、召回率、虚警率、精确度、kappa值评价两者的一致性。结果Luntech®数字听诊人工智能分析对于是否为异常肺音、有无呼吸音粗糙、有无啰音、有无干啰音和有无湿啰音的判断准确度分别为98.39%、95.14%、96.60%、97.84%和96.97%，召回率分别为96.60%、88.34%、91.65%、92.70%和86.68%，虚警率分别为3.48%、2.43%、1.03%、0.92%和0.63%，精确度分别为97.00%、92.86%、97.71%、97.08%和96.98%；并且一致性良好(kappa值分别为0.931、0.873、0.921、0.941和0.898)；对于啰音强度的判断结果具有较好的一致性(湿啰音kappa值＝0.790，干啰音kappa值＝0.889)。肺音图具有明显形态特征，人工智能肺音分析指数及肺音图可敏感反应肺音性质的变化。结论数字肺音人工智能分析及肺音图与临床医师判断有较好一致性。