简介:摘要母细胞性浆细胞样树突细胞瘤(BPDCN)是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤,全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性,极易累及骨髓,复发率高,中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案,多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识,本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。
简介:摘要报道3例甲状腺转移性透明细胞性肾细胞癌并探讨其临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。3例甲状腺转移性透明细胞性肾细胞癌大体表现为灰白-灰褐色,质地硬。镜下观察见3例肿瘤细胞均呈圆形,胞质清晰,呈腺泡状或巢状排列。免疫组织化学染色:3例肿瘤细胞均表达广谱细胞角蛋白(CKpan,AE1/AE3)、PAX8、PAX2、CD10、碳酸酐酶9(CA9)、肾细胞癌标志物(RCC)和波形蛋白。荧光原位杂交(FISH)检测3例均有VHL基因缺失和染色体3p缺失。3例随访1~3年,均未见复发,例1、2因脑血管疾病死亡,例3患者仍健在。
简介:摘要目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的诊断及鉴别诊断水平。方法分析广西医科大学第一附属医院2020年6月收治的1例BPDCN患者的临床资料,总结其临床表现及实验室检查的特点,并复习相关文献。结果本例患者有皮肤受累,肿瘤细胞有大伪足,高表达CD123,且CD4、CD56阳性,cCD3、MPO、cCD79a、CD19阴性,符合BPDCN表现。结论BPDCN的临床表现及细胞形态缺少特异性,主要借助免疫表型进行诊断及鉴别诊断。
简介:摘要目的探讨白塞病患者外周血中淋巴细胞亚群的特征及辅助性T细胞17(Th17)/调节性T细胞免疫失衡与细胞因子的相关性。方法收集资料完整的2018年1月至2019年11月于山西医科大学第二医院风湿免疫科门诊及住院的白塞病患者82例,依据白塞病近期活动性量表评分(BDCAF)评估病情活动,并选取年龄、性别匹配的66名健康人作为对照组。用流式细胞术检测白塞病患者和健康对照组的外周血中淋巴细胞亚群以及辅助性T细胞17(Th17)、CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞等T细胞亚群的绝对计数。且流式液相多重蛋白定量技术(CBA)检测白塞病患者血浆中IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-17、IFN-γ和TNF-α等细胞因子的水平。并进行Th17/调节性T细胞比值与炎性指标、脏器受累、细胞因子的相关性分析。采用Mann-Whitney U检验、Kruskal-Wallis H检验、Spearman相关性分析及多元线性回归进行统计分析。结果①外周血Th17细胞绝对计数白塞病活动组患者[13.9(7.7,21.1)个/μl]、白塞病稳定组患者[8.7(6.1,14.0)个/μl]中均高于健康对照组[6.8(4.4,8.5)个/μl](P<0.01);Th17/调节性T细胞比值明显升高(P<0.01)。调节性T细胞的绝对计数白塞病患者组[24.79(15.64,37.91)个/μl]明显低于健康对照组[30.59(23.04,42.08)个/μl],差异有统计学意义(P=0.016)。②白塞病患者中,Th17/调节性T细胞比值与BDCAF评分(r=0.298,P=0.007)及累及脏器数量(r=0.304,P=0.006)呈正相关,与年龄呈负相关(r=-0.254,P<0.05),与疾病持续时间、ESR无相关性(P>0.05)。多元线性逐步回归显示,白塞病患者中Th17/调节性T细胞比值与BDCAF评分呈正相关(β=0.228,P=0.036),与年龄呈负相关(β=-0.219,R2=0.101,P=0.043)。③白塞病组患者的IL-2、IL-6、IL-10、IFN-γ明显高于健康对照组(P<0.01)。白塞病患者中Th17/调节性T细胞比值与IL-2呈正相关(r=0.307,P<0.01),其且与IL-4呈正相关(r=0.301,P<0.01)。结论白塞病患者存在着Th17/调节性T细胞免疫失衡,其与病情活动、脏器受累相关,且与细胞因子IL-2和IL-4高度相关,IL-2和IL-4在白塞病的Th17/调节性T细胞免疫失衡中可能发挥重要的作用。
简介:摘要透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma)是一种由胞质透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤,转移部位多见于骨、肺等,但转移至鼻腔比较罕见,鼻腔转移者临床症状多为肿瘤压迫症状,如鼻塞、鼻出血、视力受损,缺乏特异性,影像学检查也无特异性,确诊只能依靠病理诊断。该类疾病临床特点不明显,所以临床医师在遇到类似患者时,要警惕该类疾病,最好取活检做病理诊断,尽可能避免误诊。
简介:摘要目的探讨H22全细胞性抗原致敏DC前后DC所分泌的IL-12、IL-2、IFN-γ、TNF-α的变化情况,进而揭示H22全细胞性抗原激活肿瘤浸润淋巴细胞的机制。方法从小鼠骨髓细胞中分离出DC及其前体,再联用粒/巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)和白介素-4(IL-4)进行体外培养,在DC培养过程中加入小鼠肝癌细胞(H22细胞)全细胞性抗原以致敏DC,测定致敏前后DC细胞因子IL-12、IL-2、IFN-γ、TNF-α的分泌。结果DC致敏前上清液中IL-12、IL-2、IFN-γ、TNF-α的浓度分别为19.39±0.98pg/ml、11.19±1.18pg/ml、1.03±0.19pg/ml、2.02±0.33pg/ml;DC致敏后上清液中IL-12、IL-2、IFN-γ、TNF-α浓度分别为80.39±1.33pg/ml、95.27±6.52pg/ml、29.59±3.15pg/ml、75.12±7.07pg/ml;DC致敏前后,上清液中IL-12、IL-2、IFN-γ、TNF-α的浓度变化有统计学意义(P<0.01)。结论H22细胞致敏DC后,DC分泌IL-12、IL-2、IFN-γ、TNF-α增加,增加的分泌因子可能与H22细胞致敏后的DC激活肿瘤浸润淋巴细胞相关。
简介:患者,女,19岁,因自觉前额部无明显诱因疼痛伴前额部包块三月入院。近半月来疼痛加重,既往身体健康,无特殊病史。入院后行颅脑CT平扫示额部正巾颅骨局限性破坏,颅内未见异常。查体:一般情况好,前额正中可触及约3.5cm-4.0cm包块,质地中等,高于皮肤约0.6cm,边界较清楚,无压痛,余未见异常。
简介:目的分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特点及治疗效果.方法回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%(27/30),CD56为100%(33/33),CD123为100%(28/28),TCL-1为87.5%(7/8),CD43为94.4%(17/18);而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508-12.492.结论BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效.
简介:摘要肝脏是人体最重要的器官之一,肝脏疾病也是威胁人类健康和寿命的主要原因之一。由于各种原因,肝失代偿的治疗相当困难,体外肝支持装置无法解决这一问题,原位肝移植供体严重短缺。用多能干细胞诱导肝细胞和肝类器官不仅可以研究肝细胞的命运决定、肝发育、肝再生机制和肝脏疾病的病理生理学,而且也可用于筛选药物,并为未来的移植治疗提供稳定的功能性肝细胞来源。与肝脏发育类似,多能干细胞衍生的肝细胞和类器官的培养是一个自组织过程:从几个关键因素的变化开始,最终形成具有复杂功能的细胞/器官。现介绍目前多能干细胞来源的肝细胞和类器官培养的主要方法和进展,以期为今后的研究提供线索。